Upozornění pro čtenáře a uživatele této knihy

Všechna práva vyhrazena. Žádná část této tištěné či elektronické knihy nesmí být reprodukována ani šířena v papírové, elektronické či jiné podobě bez předchozího písemného souhlasu nakladatele. Neoprávněné užití této knihy bude trestně stíháno.

Doc. MUDr. Dr. med. Aleš Hahn, CSc.

Otoneurologie a tinitologie

2., doplněné vydání

Recenzenti:

Prof. MUDr. Ivo Stárek, CSc.

MUDr. Miroslav Procházka

Vydání odborné knihy schválila Vědecká redakce nakladatelství Grada Publishing, a.s.

© Grada Publishing, a.s., 2015

Cover Photo © fotobanka allphoto, 2015

Vydala Grada Publishing, a.s.

U Průhonu 22, Praha 7

jako svou 6073. publikaci

Odpovědná redaktorka PhDr. Alena Palčová

Sazba a zlom Josef Lutka

Obrázky dodal autor

Počet stran 144 + 8 stran barevné přílohy

2. vydání, Praha 2015

Vytiskly Tiskárny Havlíčkův Brod, a.s.

Autor a nakladatelství děkují společnostem ALFA CLASSIC, a.s., BTL zdravotnická technika, a.s., Carl Zeiss spol. s r.o., Dominik – CNC Heavy Machining s.r.o. a Schwabe Czech Republic s.r.o. za finanční podporu, která umožnila vydání publikace.

Názvy produktů, firem apod. použité v knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno.

Postupy a příklady v této knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění však pro autory ani pro nakladatelství nevyplývají žádné právní důsledky.

ISBN 978-80-247-5890-9 (ePub)

ISBN 978-80-247-5889-3 (pdf)

ISBN 978-80-247-4345-5 (print)

Poděkování

Na tomto místě bych chtěl poděkovat všem partnerům, kteří se na financování této monografie podíleli, a umožnili tak její vydání. Další poděkování patří všem spolupracovníkům v nakladatelství Grada Publishing, kteří spojili své síly a invenci tak, že umožnili vznik této knihy.

Publikace nadále vznikla díky každodenní svědomité práci mých spolupracovníků, z jejichž výsledků jsem bohatě čerpal.

V neposlední řadě patří můj vřelý dík prim. MUDr. Evženovi Fabiánovi, CSc., s nímž jsem strávil desítky hodin při optimalizaci vzniklého díla, dále oponentům prof. Ivo Stárkovi a MUDr. Miroslavovi Procházkovi za jejich cenné připomínky.

Moje poděkování patří pochopitelně i manželce Daniele, dětem Josefině, Barboře a Matějovi, kteří mě při práci vytvořili optimální rodinné zázemí.

Doc. MUDr. Dr. med. Aleš Hahn, CSc.

Seznam použitých zkratek

aNM

akustická neuromodulace

BEAM

brain electrical activity mapping

BERA

brainstem evoked response audiometry

BPPV

benigní polohové vertigo

BTL

Beauty Line (název firmy)

CCG

kraniokorpografie

CNS

centrální nervový systém

CPG

posturografie

DSM

diagnostický a statistický manuál

EC

zavřené oči

EEG

elektroencefalografie

ENG

elektronystagmografie

EO

otevřené oči

FBLR

fyziatrie, balneologie a léčebná rehabilitace

FCP

final common pathway

FLM

fasciculus longitudinalis medialis

GABA

kyselina gama-aminomáselná

HB

retroflexe hlavy

HBO

přetlaková oxygen terapie kyslíkem

HF

předklon hlavy

HL

rotace hlavy doleva

HR

rotace hlavy doprava

IBC

interactive balance system

IEC

intra ear catheter

LLLT

low level laser therapy

NMR

nukleární magnetická rezonance

NYDIAC

počítačový program pro vyhodnocování nystagmů

OAE

otoakustické emise

ORL

otorinolaryngologie

PAN

postalkoholický nystagmus

PC

stoj na molitanovém polštáři – zavřené oči

PO

stoj na molitanovém polštáři – otevřené oči

PPRF

paramediální pontinní retikulární formace

RIDT

rotatory intensity damping test

SHA

sinusoid harmonic acceleration

SISI

short increment sensitivity index

SIT

subjektivní idiopatický tinitus

SPC

statistical process control

SPECT

single positron emission computer tomography

TDT

tone decay test

TEOAE

tranzitorní otoakustické emise

TETRAX

počítačová posturografie

TRT

tinnitus retraining therapy

TVL

tractus vestibulospinalis lateralis

TVM

tractus vestibulospinalis medialis

USCCG

ultrasonografická kraniokorpografie

WD

váhová distribuce

WDI

weight distribution index váhové rozložení

VHT

vestibulární habituační trénink

Předmluva ke 2. vydání

Druhé, doplněné vydání vychází po více než 10 letech od vydání první monografie s názvem Otoneurologie.

Potřeba reedice byla vyvolána mj. skutečností, že monografie je již dlouhou dobu nedostupná, a rovněž i faktem, že naše současná populace vzhledem k věkovému rozložení vyžaduje stále více vyšetření a léčby závratí a přidružených problémů.

Rozvoj diagnostické techniky v oboru posuzování posturálních reflexů dal vzniknout nové kapitole zabývající se vyšetřováním stability pomocí počítačové posturografie TETRAX. Je zde prezentováno několik případů typických vzorců porušené stability poruch různých segmentů rovnovážného ústrojí a na několika případech je demonstrována dynamika porušení rovnováhy.

Některé kapitoly byly sdruženy, jiné naopak rozšířeny.

Poslední část monografie je věnována nitroušním šelestům – tinitu. Tento neblahý symptom zužuje kolem 10–15 % populace v industriálních zemích v Evropě, Asii a zámoří. Proto byl v publikaci podán rámcový přehled diagnostiky a nástin terapeutických možností.

Je zdůrazněna komplexnost geneze tinitu, který nemusí být pouze projevem poškození vláskových buněk a z tohoto poznatku vyplývající potřeba multidisciplinárního přístupu k diagnostice a terapii.

Publikace je určena otorinolaryngologům, potřebné informace v ní mohou nalézt i lékaři příslušných hraničních disciplín. Může být i dobrou pomůckou pro studující medicíny, před atestační přípravu a v neposlední řadě určitým vodítkem pro práci praktického lékaře.

Úvod

Závraťové stavy jsou velmi častým steskem pacientů vyšších věkových kategorií, kteří přicházejí do našich ordinací. Příčina je velmi často komplexní a zřídka se dotýká pouze jedné lékařské disciplíny (obr. 1).

Obr. 1 Otoneurologie jako mezioborová disciplína

Pacient trpící závratěmi je zpravidla multimorbidní a jeho smyslové poruchy jsou ponejvíce mnohotné, nemívá tedy pouze závratě, ale i různý stupeň poruchy sluchové, zrakové, chuťové a čichové. Účelem monografie není pouze pojednání o poruchách smyslů, ale i podání stručného nástinu klinické anatomie, dále vyšetřovacích metod charakterizujících jejich diagnostiku, stanovení topika a cílené léčby tak, aby čtenář získal ucelený obraz problematiky.

V první části monografie jsou popsány zásady vyšetřovacích technik i odlišení periferních a centrálních poruch rovnováhy, na které je především předkládaná publikace zaměřena.

Další část je speciální. Jsou v ní detailněji probrány jednotlivé typy periferních vestibulárních poruch a jejich diagnostika, která se opírá o jejich symptomatologii. Závěrečná část publikace je věnována tinitu. Nedílnou součástí knihy je i doporučení léčby – jakkoli je stanovení jednotného a univerzálně platného léčebného schématu u většiny rovnovážných poruch obtížné.

O poruchách dalších smyslů oborově nahlížejících do ORL je pojednáno pouze informativně, respektive v souvislosti s jejich možným současným výskytem se závratěmi (např. poruše sluchu jako součásti Ménièrovy choroby).

Kniha je určena nejen lékařům otolaryngologům a neurologům, ale rovněž internistům, praktickým lékařům, ortopedům, rehabilitačním lékřům i dalším kolegům, kteří ve své praxi přicházejí do styku s pacienty, ktzeří si stěžují na závratě. Obrázek 2 znázorňuje multidisciplinární problematiku závratí.

Obr. 2 Lékařské obory a závratě

1Klinická anatomie rovnovážného ústrojí

Rovnovážné ústrojí má učlověka tři základní funkce:

■přenos informací zvestibulárního systému vnitřního ucha ktěm částem centrálního nervového systému, které jsou zodpovědné za kontrolu spinálních reflexů akteré zpětně nastavují muskulární aktivitu, čímž zajišťují vzpřímené držení těla;

■vedení vestibulárních informací ke kontrolním centrům očních pohybů; tím je stabilizována pozice očí během pohybu hlavy, což umožňuje redukování posunu fixovaného bodu na sítnici;

■vedení vestibulárních informací kposturálním svalům avnímání izpracování zpětných informací od nich.

Reakce uvedených struktur podílejících se na zajištění rovnováhy jsou zpětnovazební. Rovnovážné ústrojí zajišťuje rovnováhu ahraje velkou roli vsubjektivním prožívání pohybu aorientaci vprostoru. Vtéto části knihy je podán stručný přehled anatomických spojení voblasti vestibulárních receptorů.

1.1Vestibulární receptory

Vestibulární receptory jsou lokalizovány vhorní části blanitého labyrintu, voblastech vestibulu apolokruhových kanálků, kde je situováno pět vlastních čivných elementů rovnovážného ústrojí: utriculus asacculus se statickými makulami atři polokruhové kanálky skristami vjejich ampulární části (obr. 3, 4a a4b vbarevné příloze).

Makuly reagují na lineární zrychlení, ampuly vpolokruhových kanálcích jsou stimulovány úhlovým zrychlením.

Rozeznáváme dva druhy vláskových buněk: typ Ia typ II. Vláskové buňky typu Ijsou citlivější než vláskové buňky typu II.

Apikální konec nese váček sasi čtyřiceti stereociliemi. Základ tohoto váčku tvoří tvrdá kutikula. Stranou od těchto stereocilií jsou ještě kinocilie. Jsou-li stereocilie ohnuty směrem ke kinociliím, jsou vláskové buňky depolarizovány, atak stoupá jejich náboj (potenciál). Pohyb proti stereociliím pak vede ktzv. hyperpolarizaci apoklesu jejich aktivity.

Vláskové buňky makul akrist mají zkřížené apřímé spojení ve vláskových buňkách auditivních avestibulárních receptorů.

Vestibulární vláskové buňky mají ještě řadu horizontálních spojení bezprostředně pod jejich připojením ke kutikulární destičce. Na povrchu membrán je podél stereociliární vrstvy charakteristická vrstva světší denzitou.

Vláskové buňky vkristách jsou obaleny gelatinózní substancí. Angulární zrychlení vrovině polokruhových kanálků způsobuje, že se tekutina vduktu tlačí na kupulu, atak jsou stimulovány aferentní dráhy.

Vláskové buňky vmakulách jsou vgelatinózní otolitické membráně. Ta má na horní ploše tzv. otokonie (krystaly uhličitanu vápenatého). Otolitická membrána se pohybuje paralelně slineárním zrychlením. Makuly utrikulu jsou horizontální ajsou stimulovány pohybem vtéto rovině, zatímco makuly vsakulu jsou vertikální ajsou stimulovány pohybem vertikálním.

1.2Vestibulární nerv ajádra, oční pohyby

Osmý hlavový nerv tvoří aferentní dráhy od vestibulárních akochleárních receptorů blanitého labyrintu, které začínají již ve vláskových buňkách. Tyto buňky jsou specifické, pseudosmyslové ajsou spojeny preganglionárními synaptickými fibrilami. Od těchto synapsí, umístěných okolo vnějších vláskových buněk, probíhají fibrily mediálně podél bazilární membrány. Vláskové buňky jsou elementární senzorické měniče signálů labyrintu. Vlastní signály zvestibulárního labyrintu jsou vedeny bipolárními neurony ke čtyřem párovým vestibulárním jádrům uloženým na spodině čtvrté komory (Jian et al., 2002). Tato oblast již patří kcentrální části rovnovážného ústrojí (tj. čtyřem párovým vestibulárním jádrům na spodině čtvrté komory). Od této mediální nukleární oblasti pak odstupují vzestupné asestupné dráhy do dalších anatomických struktur, které se podílejí na udržování rovnováhy. Ktěmto drahám patří:

■dráha okulovestibulárního (nystagmického) reflexu,

■vestibulocerebelární dráhy,

■vestibulospinální dráhy,

■vestibulokortikální dráhy,

■vestibulární část VIII. hlavového nervu,

■cerebelovestibulární spojení,

■cervikovestibulární spojení,

■kortikovestibulární spojení,

■spojení kdiencefalu,

■spojení kostatním kraniálním nervům,

■spojení skontralaterálními homonymními vestibulárními jádry.

Toto jsou základní anatomická spojení. Kromě nich existují ještě mnohá další − jejich detailní popis není cílem této publikace.

Mozek člověka se skládá zvelkého amalého mozku amozkového kmene. Vestibulární systém je zastoupen ve všech těchto částech. Na různých úrovních probíhají neustálé multisenzorické interakce, pro něž jsou zásadní informace od vlastního vestibulárního end orgánu ukrytého vhorní části blanitého labyrintu, od systému proprioceptivního aočního. Ztěchto anatomických struktur odstupují vzestupné asestupné dráhy do dalších, které se podílejí na udržování rovnováhy.

1.3Tractus vestibulospinalis

Rozeznáváme tractus vestibulospinalis lateralis atractus vestibulospinalis medialis. Tyto nervové dráhy umožňují kontrolu svalové orientace voblasti krku ahlavy, kontrolují ařídí tonus posturálních svalů (viz dále) ajsou důležité při regulaci rovnováhy adržení těla (obr. 5).

Obr. 5 Schematické zobrazení rovnovážného ústrojí

1.3.1Tractus vestibulospinalis lateralis

Tractus vestibulospinalis lateralis (TVL) odstupuje primárně od Deitersova jádra aje somatotopicky organizován. Projekce od Deitersova jádra probíhá celou páteří amá rovněž spojení svermis cerebelli (jak aferentními, tak eferentními fibrilami). Hlavní úloha, kterou TVL má, je kontrakce extenzorů arelaxace flexorů krku, trupu adolních končetin. Tak je zajištěna regulace rovnováhy akontrola držení těla.

1.3.2Tractus vestibulospinalis medialis

Tractus vestibulospinalis medialis (TVM) se skládá zmyelinizovaných vláken, která se nalézají ve střední části mozkového kmene apod ním. Tato dráha zasahuje kraniálně až do intersticiálního jádra. Od ní probíhá dráha středním mozkem kmostu ake kraniální části prodloužené míchy. TVM má velmi úzké vztahy kjádrům III., IV. aVI. hlavového nervu (část okulovestibulárního reflexního oblouku), dále kdorzálnímu kochleárnímu jádru ake XII. nervu. Tak je vytvořena dráha zfibril od jednoho jádra hlavového nervu ke druhému voblasti mozkového kmene. Kontinuita TVM spředním intersegmentálním traktem míšním umožňuje spojení těchto jader skrčními předními šedými fascikly, ato zejména stěmi, které inervují krční svalstvo. Čtyři vestibulární jádra přinášejí základní informaci kTVM, který realizuje akontroluje koordinované pohyby očí ahlavy vrelaci se stimulací vestibulárních nervů. Některé fibrily procházejí prostřednictvím TVM až do thalamu.

1.4Řízení očních pohybů ajejich poruchy

Vzásadě existují dva druhy očních pohybů: pomalé pohyby – sledovací arychlé pohyby – sakády.

Má-li člověk pohybující se předměty vnímat, musí se mu zobrazit vbodě nejostřejšího vidění, tzv. fovea centralis. Ktomu slouží pomalé oční pohyby. Když sledujeme nový cíl, musí se itento cíl zobrazit voblasti fovea centralis. Ktéto pohledové přeorientaci slouží rychlé oční pohyby.

Koordinace obou očí, umožňující jejich pohyb svelmi přesnou ajemnou modulací, je uložena vparamediánní pontinní oblasti retikulární formace (PPRF). Toto supranukleární pohledové centrum je situováno vpravo avlevo od střední oblasti retikulární formace voblasti Varolova mostu. Kjemným horizontálním očním pohybům dostává pohledové centrum impulzy zoblasti velkého mozku. Podněty pro vyvolání sakadických pohybů se generují vpremotorické oblasti frontálního zrakového pole parietofrontálnfho laloku.

Impulzy pro pomalé sledovací pohyby vycházejí zokcipitálního kortexu. Sakadický systém probíhá zpremotorické frontální oblasti přes přední kličku capsula interna kmezimozku. Zde se pak sbíhají zkřížené dráhy ve výši n. oculomotorius an. trochlearis amají polysynaptické spojení se supranukleárním pohledovým centrem paramediální oblasti retikulární formace.

1.5Neuronální spojení vestibulárního aparátu scentrálním nervovým systémem

Vzorky impulzů vznikající vrovnovážném ústrojí zpracovává aupravuje fossa rhomboidea. Jádra statoakustického systému zde vstupují do zmnožených integračních neuronů retikulární formace. Systém svazků běžících retikulárních formací probíhá vsíťovitém uspořádání dále rostrálně do thalamu.

Zcytoarchitektonických afunkčních důvodů je možné rozdělit retikulární formaci na tři longitudinální zóny (sloupce). Vúhlu mostomozečkovém, laterálně od fossa rhomboidea jsou vestibulární části VIII. hlavového nervu. Vestibulární část VIII. nervu je rozdělena do skupiny čtyř jader, do tzv. area vestibularis, avytváří svazečky jednak sestupné, jednak vzestupné. Vtěchto jádrech jsou lokalizovány převodní systémy, které spojují vestibulární informace sextrapyramidovým motorickým systémem, apodstatně tak slouží kudržení vzpřímeného držení těla. Zvestibulární nukleární oblasti odstupuje fyziologicky starý, poměrně tenký svazek kvestibulární části mozečku (tzv. přímá senzorická dráha mozečku). Zvestibulárních nervů též odstupují eferentní dráhy kmíše (tractus vestibulospinalis).

Informace pocházející zlabyrintů modulovaných vestibulárními jádry jsou poté zpracovávány vmalém mozku, aby byla modifikována opěrná icílová motorika apohybové programy. Určité dráhy znucleus vestibularis inferior anucleus vestibularis inferior medialis probíhají kfasciculus longitudinalis medialis jako tzv. tractus vestibularis spinalis medialis směrem khorní hrudní míše. Svaly krku, horních končetin ahorní části trupu reflektoricky kontroluje vestibulární aparát.

1.6Funkce mozečku

Mozeček má mnoho důležitých funkcí při kontrole vzpřímené pozice, normálního tonu svalů, skeletu audržování tělesné rovnováhy. Moduluje inervační aktivitu jednotlivých pohybů ajejich průběh, kontroluje aoptimalizuje opěrnou motoriku, prostřednictvím kybernetických spojů „přepočítává“ společný účinek opěrné acílové motoriky aslouží kjemnému nastavení rychlé cílové motoriky. Mikroskopický obraz mozečku ukazuje jeho vrstevnatou stavbu. Udospělého člověka dosahuje díky četným záhybům plochy 1000–1600 cm^2. Vmediálních řezech připomíná jeho sestavení tzv. arbor vitae. Povrch malého mozku dělíme na tři části:

1.zevní vrstvu, asi 1 mm silnou, tzv. molekulární (stratum moleculare),

2.zrnitou vrstvu (tzv. stratum granulosum),

3.oblast Purkyňových buněk (stratum ganglionare).

Tyto vrstvy tvoří neurony aglie. Nejbohatší na buňky je vrstva zrnitá – buněčné elementy jsou zde vtěsném sousedství. Těla buněk jsou uspořádána do neuropilových struktur (demyelinizované axony, dendrity agliové buňky tvořící synapticky hustou oblast srelativně malým počtem buněčných těl), do tzv. parenchymatózních ostrůvků, vnichž jsou propojeny jejich dendrity. Pravidelně rozdělené, stejně dlouhé Purkyňovy buňky jsou překvapivě dlouhé hruškovité elementy se šířkou 30–35 ηM avýškou 50–70 ηM. Jejich báze je otočena směrem kzrnité vrstvě. Dendrity Purkyňových buněk jsou hojné atvoří prakticky vrstvu zasahující až do povrchu malého mozku. Na podráždění, změnu polohy azrychlení reagují Purkyňovy buňky velmi specificky. Mají klidovou frekvenci 10–80 impulzů za sekundu amohou reagovat ina minimální podněty. Mají také velmi silnou frekvenční modulační schopnost.

Toto cytoarchitektonické uspořádání zajišťuje, že mozeček se především uplatňuje vtrojdimenzionálním prostoru, tzn. jak celulární, tak neuronální vrstva mají trojrozměrné uspořádání.

Integrace akoordinace malého mozku sostatními smyslovými orgány amotorickými centry se účastní nejen vestibulární orgány amozeček, ale ibazální ganglia, thalamus aostatní subkortikální centra, jejichž spojení pomocí aferentních drah teprve umožňuje provedení cílených pohybů. Cílová motorika se naopak musí na úrovni mozkového kmene úzce spojovat sopěrnou motorikou, protože každý cílený pohyb je zajištěn pouze za předpokladu nového nastavení opěrné motoriky.

Mozeček reguluje nejen rozdělení tonu všech svalů, ale rovněž ovlivňuje reflexní mechanismus centrálního nervového systému (CNS). Vzpřímená chůze člověka vede kměnícímu se působení asymetrických sil na páteř svelkým úhlovým zrychlením ve vertikální ose – to musí být vyrovnáno protipohyby paží aramen. Eferentní tlumící mechanismy, které jsou odpovědné za řádnou činnost CNS, mohou přímo zasahovat do vestibulární jaderné oblasti. Je třeba mít na paměti, že tyto neuronální funkční mechanismy jsou zvláště citlivé na nedostatečné zásobení kyslíkem ana poškozující noxy.

Aktivní oční motorika achtěné pohyby očí ai končetin patří kvyšším integrovaným výkonům CNS. Tzv. instinktivní pohybové šablony opticko-vestibulárního reflexu dostávají kromě výše zmíněných impulzů také impulzy zjaderné oblasti retikulární formace arovněž doplňkovou aferentaci zmíchy amalého mozku. Vestibulární jádra obou stran jsou spojena komisurálními svazečky.

Morfologické základy očních pohybů popsal vroce 1950 maďarský anatom Szentagothai. Ztěchto základů mohou být objasněny regulační mechanismy očních pohybů ajejich funkční spojení svestibulárním ústrojím. Když se pohybujeme nebo otáčíme, dochází unepohybujících se očí na sítnici kpohybu obrazu okolního světa, čímž se vlastně vyvolává vnímání neostrého obrazu podobného obrazu ze špatně zaostřené kamery. Centrální nervový systém působí proti tomuto jevu kompenzačně, takže dochází kfixaci očí směrem proti pohybu. Účelem kompenzace je, aby obrázek zůstal na sítnici stabilní aostrý. Jelikož se oko libovolně neotáčí, dochází přitom krychlému zpětnému pohybu acelý cyklus se opakuje. Tyto oční pohyby jsou označeny jako nystagmus (obr. 6).

Obr. 6 Kompenzační oční pohyby (nystagmus) (Hahn A. Základní vyšetření votoneurologii, Vesmír, Praha 2000)

1.7Projekce vestibulárního systému do mozkové kůry

Table of Contents

Poděkování

Seznam použitých zkratek

Předmluva ke 2. vydání

Úvod

1 Klinická anatomie rovnovážného ústrojí

1.1 Vestibulární receptory

1.2 Vestibulární nerv a jádra, oční pohyby

1.3 Tractus vestibulospinalis

1.3.1 Tractus vestibulospinalis lateralis

1.3.2 Tractus vestibulospinalis medialis

1.4 Řízení očních pohybů a jejich poruchy

1.5 Neuronální spojení vestibulárního aparátu s centrálním nervovým systémem

1.6 Funkce mozečku

1.7 Projekce vestibulárního systému do mozkové kůry