Upozornění pro čtenáře a uživatele této knihy

Všechna práva vyhrazena. Žádná část této tištěné či elektronické knihy nesmí být reprodukována ani šířena v papírové, elektronické či jiné podobě bez předchozího písemného souhlasu nakladatele. Neoprávněné užití této knihy bude trestně stíháno.

Doc. MUDr. David Krahulík, Ph.D., MBA,

doc. MUDr. Eva Brichtová, Ph.D. a kolektiv

DĚTSKÁ NEUROCHIRURGIE

Editoři:

Doc. MUDr. David Krahulík, Ph.D., MBA, doc. MUDr. Eva Brichtová, Ph.D.

Spoluautoři:

MUDr. Michal Frelich, Ph.D., MUDr. Matěj Halaj, MUDr. Martin Hampl, Ph.D.,

prof. MUDr. Lumír Hrabálek, Ph.D., MUDr. Ivan Humhej, Ph.D., MUDr. Martin Chlachula, Ph.D.,

prof. MUDr. David Kachlík, Ph.D., MUDr. Lukáš Krška, MUDr. Zuzana Kušníriková,

doc. MUDr. Radim Lipina, Ph.D., MUDr. Hana Medřická, MBA, MUDr. Petr Michl, Ph.D.,

MUDr. Jan Šenkyřík, MUDr. David Štěpánek, Ph.D., MUDr. Eva Štěpánová,

MUDr. Petr Vacek, Ph.D., doc. MUDr. Miroslav Vaverka, CSc.

Recenzenti:

Prof. MUDr. Martin Sameš, CSc., prof. MUDr. Martin Smrčka, Ph.D., MBA

Vydání odborné knihy schválila Vědecká redakce nakladatelství Grada Publishing, a.s.

© Grada Publishing, a.s., 2021

Cover Photo © depositphotos.com 2021

Vydala Grada Publishing, a.s.

U Průhonu 22, 170 00 Praha 7

tel.: +420 234 264 401, fax:+420 234 264 400

www.grada.cz

jako svou 8005. publikaci

Odpovědná redaktorka Mgr. Helena Vorlová

Sazba a zlom Jan Šístek

Obrázky dodali autoři.

Obrázky 1.1 až 1.8, 1.31, 2.14, 2.15, 2.21, 2.23, 2.25, 2.34 až 2.37, 2.46, 2.62, 2.67, 2.69, 2.81, 2.100, 2.102, 2.103, 2.109, 2.110, 2.128, 2.129, 2.131 a 2.133 podle podkladů od autorů překreslil Jakub David.

Počet stran 392

1. vydání, Praha 2021

Vytiskla tiskárna TNM PRINT s.r.o., Nové Město

Názvy produktů, firem apod. použité v knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno.

Postupy a příklady v této knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění však pro autory ani pro nakladatelství nevyplývají žádné právní důsledky.

ISBN 978-80-271-4199-9 (ePub)

ISBN 978-80-271-4198-2 (pdf)

ISBN 978-80-271-2527-2 (print)

Kolektiv autorů

Editoři:

Doc. MUDr. David Krahulík, Ph.D., MBA – Neurochirurgická klinika FN Olomouc

Doc. MUDr. Eva Brichtová, Ph.D. – Neurochirurgická klinika FN u sv. Anny v Brně

Spoluautoři:

MUDr. Michal Frelich, Ph.D. – Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny FN Ostrava

MUDr. Matěj Halaj – Neurochirurgická klinika FN Olomouc

MUDr. Martin Hampl, Ph.D. – Neurochirurgická klinika FN Olomouc

Prof. MUDr. Lumír Hrabálek, Ph.D. – Neurochirurgická klinika FN Olomouc

MUDr. Ivan Humhej, Ph.D. – Neurochirurgická klinika Masarykovy nemocnice Ústí nad Labem

MUDr. Martin Chlachula, Ph.D. – Neurochirurgická klinika FN Ostrava

Prof. MUDr. David Kachlík, Ph.D. – Ústav anatomie, 2. lékařská fakulta Univerzity Karlovy Praha

MUDr. Lukáš Krška – Neurochirurgická klinika FN Ostrava

MUDr. Zuzana Kušníriková – Oddělení dětské neurologie FN Ostrava

Doc. MUDr. Radim Lipina, Ph.D. – Neurochirurgická klinika FN Ostrava

MUDr. Hana Medřická, MBA – Oddělení dětské neurologie FN Ostrava

MUDr. Petr Michl, Ph.D. – Klinika ústní, čelistní a obličejové chirurgie FN Olomouc

MUDr. Jan Šenkyřík – Klinika dětské radiologie FN Brno

MUDr. David Štěpánek, Ph.D. – Neurochirurgická klinika FN Plzeň

MUDr. Eva Štěpánová – Oddělení dětské neurologie FN Ostrava

MUDr. Petr Vacek, Ph.D. – Neurochirurgická klinika FN Plzeň

Doc. MUDr. Miroslav Vaverka, CSc. – Neurochirurgická klinika FN Olomouc

O autorech

Doc. MUDr. David Krahulík, Ph.D., MBA

Narodil se v roce 1977 v Olomouci. Studium na Lékařské fakultě Univerzity Palackého ukončil v roce 2001 a ve stejném roce nastoupil na Neurochirurgickou kliniku Fakultní nemocnice v Olomouci, kde působí dosud. Atestoval z chirurgie v roce 2004 a z neurochirurgie v roce 2007. Ve své praxi se zaměřuje na cerebrovaskulární, dětskou a funkční stereotaktickou neurochirurgii.

Titul Ph.D. obhájil v roce 2010 na téma z oblasti cévní neurochirurgie a docentem pro obor neurochirurgie byl jmenován v roce 2014 za práci věnující se dětské neurochirurgii. Od roku 2012 byl zástupcem přednosty pro vědu a výuku na neurochirurgické klinice LF UP a FN v Olomouci a od roku 2020 je primářem Neurochirurgické kliniky. V roce 2017 ukončil studium MBA management ve zdravotnictví. Problematice dětské neurochirurgie se věnuje od roku 2004 a je průkopníkem využití nejmodernějších navigačních, endoskopických a peroperačních metod umožňujících co nejbezpečnější provedení operací u dětských pacientů. Absolvoval celou řadu zahraničních stáží, je spoluautorem knihy Stereotaktická neurochirurgie, autorem několika neurochirurgických knižních kapitol a autorem či spoluautorem více než 70 článků v českém i zahraničním písemnictví.

Je ženatý, má tři děti a jeho koníčkem je sport, především tenis.

Doc. MUDr. Eva Brichtová, Ph.D.

Narodila se v roce 1970 v Prostějově. Lékařskou fakultu Masarykovy univerzity v Brně absolvovala v roce 1994 a poté nastoupila na neurochirurgické oddělení Fakultní nemocnice u sv. Anny v Brně. V roce 2002 složila atestační zkoušku II. stupně v oboru neurochirurgie a začala pracovat na neurochirurgickém oddělení kliniky Dětské chirurgie, ortopedie a traumatologie Fakultní nemocnice Brno, kde se začala naplno věnovat dětské neurochirurgii. V roce 2007 úspěšně dokončila doktorské studium na LF MU v Brně s disertační prací na téma Kraniocerebrální poranění v dětském věku a v roce 2008 vydala stejnojmennou monografii. Ve FN Brno zavedla techniku remodelačních operací v léčbě kraniosynostóz. Tomuto tématu se věnuje její druhá monografie s názvem Onemocnění dětského neurokrania, se kterou v roce 2010 úspěšně obhájila habilitaci na LF MU v Brně.

Spolupracovala s Institutem teoretické a aplikované mechaniky AV ČR na výzkumu modelování kraniocerebrálních poranění, s VUT Brno na vytváření náhrad defektů kalvy u dětí a byla řešitelkou grantových projektů MZ ČR. V roce 2014 se vrátila na neurochirurgickou kliniku FN u sv. Anny v Brně na pozici zástupce přednosty pro školství, kde pracuje dosud. V současnosti se věnuje zejména epileptochirurgii, neurotraumatologii a léčbě hydrocefalu. Absolvovala odborné stáže na prestižních neurochirurgických klinikách v Erlangenu, Římě, Bonnu, Amsterdamu a v Oslu. Pravidelně publikuje a přednáší na domácích i mezinárodních odborných kongresech, je autorkou celé řady kapitol v monografiích dětské neurologie, neuroonkologie a ortopedie. Pracuje v revizních komisích Výboru České neurochirurgické společnosti a Společnosti dětské neurologie a je aktivní členkou ISPN, ESPN, EANS, České ligy proti epilepsii.

Ve volném čase se věnuje westernové jízdě na koni, malování a cestování.

Seznam použitých zkratek

A

amplituda

AA

anaplastický astrocytom

AARS

atlantoaxiální rotační subluxace

ABC

aneurysmatická kostní cysta (aneurysmal bone cyst)

ACTH

adrenokortikotropní hormon

AFP

alfa-fetoprotein

ALIF

přední mezitělová fúze (anterior lumbar interbody fusion)

AOD

atlantookcipitální dislokace

ARAS

ascendentní retikulární aktivační systém

ASL

arterial spin labeling

ATB

antibiotika

ATP

adenosin trifosfát

ATRT

atypický teratoidní rhabdoidní tumor

AVM

arteriovenózní malformace

BAEP

sluchové evokované potenciály

β-HCG

beta-choriogonadotropin

BOLD

Blood Oxygenation Level Dependent

BP

brachiální plexus

CBF

průtok krve mozkem (cerebral blood flow)

CBV

objem krve v mozku (cerebral blood volume)

CC1 interval

condyl-C1

cEEG

kontinuální měření záznamu EEG

CMR glu

spotřeba glukózy (cerebral metabolic rate of glucose)

CMRO

spotřeba kyslíku (cerebral metabolic rate for oxygen)

CNS

centrální nervová soustava

CPC

karcinom chorioidálního plexu

CPC

kauterizace choroidálního plexu

CPP

mozkový perfuzní tlak (cerebral perfusion pressure)

CPP

papilom chorioidálního plexu

Cr

kreatin

CSE

konvulzní status epilepticus

CSWS

cerebral salt-wasting syndrom

CT

počítačová tomografie

CUSA

ultrazvukový aspirátor (cavitron ultrasonic surgical aspirator)

CŽK

centrální žilní katétr

DAP

difuzní axonální poranění

DICOM

Digital Imaging and Communication in Medicine

DIPG

difuzní pontinní gliom

DMO

dětská mozková obrna

DNET

dysembryoplastický neuroepiteliální nádor

DTI

diffusion tensor imaging

DWI

diffusion-weighted image

EDH

epidurální hematom

EEG

elektroencefalografie, elektroencefalogram

EFS

event free survival (doba, po kterou je pacient živ a nenastala jiná definovaná příhoda)

EGFRα

epidermální růstový faktor alfa

EMG

elektromyografie

EMN

elektromagnetický navigační systém

EN

embryonální nádory

EP

ependymom

EP

evokované potenciály

ESA

The European Society of Anaesthesiology

ETV

endoskopická třetí ventrikulostomie

EWS

Ewingův sarkom

FGFR

fibroblast growth factor receptor

fMR

funkční magnetická rezonance

FSH

folikulo-stimulační hormon

GABA

gamma-amninobutyrová kyselina

GBM

multiformní glioblastom

GCT

nádory ze zárodečných buněk (germ cell tumors)

GH

růstový hormon

GTR

nejradikálnější resekce (gross total resection)

HEB

hematoencefalická bariéra

HGG

gliomy vysokého stupně malignity (high-grade gliomy)

HR

vysoce riziková

Cho

cholin

ICP

intrakraniální tlak

IDH

izocitrátdehydrogenáza

IHCD

infekty horních cest dýchacích

IHT

interhemisferický-transkalózní přístup

IR

index rezistence

ITB

intratékální aplikace baklofenu

IVA

intravenózní anestezie s inhalačním anestetikem

JIP

jednotka intenzivní péče

k.l.

kontrastní látka

KCP

kraniocerebrální poranění

KK

karotido-kavernózní

LGG

gliomy nízkého stupně malignity (low-grade gliomy)

LH

luteinizační hormon

LCH

histiocytóza z Langerhansových buněk (Langerhans cell histiocytosis)

LLIF

laterální mezitělová fúze (lateral lumbar interbody fusion)

MAC

minimální alveolární koncentrace

MAP

střední arteriální tlak

MB

meduloblastom

MEP

motorické evokované potenciály

MiBG

metaiodobenzylguanidin

MIBG

metaiodobenzylguanidinová scintigrafie

MIP

maximum intensity projection

MR

magnetická rezonance

MRA

MR angiografie

MRS

MR spektrokopie

MSX2

muscle segment homebox 2

MTBI

lehké mozkové poranění (mild traumatic brain injury)

NAA

kyselina N-acetylaspartová

NAA

N-acetylasparát

NB

neuroblastom

NCSE

nekonvulzivní status epilepticus

NF1

neurofibromatóza typu 1

NGGCT

negerminomatózní nádory

NH-ZD

nádory hypothalamu a zrakové dráhy

NIRS

near-infrared spektroskopie

OIH

opioidy indukovaná hyperalgezie

OLIF

šikmá mezitělová fúze (oblique lumbar interbody fusion)

OS

celkové přežití; osteogenní sarkom

OTK

orotracheální kanyla

OTT

okcipitální-transtentoriální přístup

PA

pilocytární astrocytom

PACS

Picture Archiving and Communication System

PC

fázový kontrast (phase contrast)

PDGFRα

receptor růstového faktoru odvozeného z destiček alfa

PEEP

positive end-exspiration pressure

PET

pozitronová emisní tomografie

PFS

přežití bez progrese nádoru (progression free survival)

PICA

arteria cerebelli inferior posterior

PLAP

placentární alkalická fosfatáza

PLIF

zadní mezitělová fúze (posterior lumbar interbody fusion)

PN

periferní nervy

PNET

primitivní neuroektodermální nádor

POG

Pediatric Oncology Group

PONV

pooperační nauzea a zvracení

PRIS

propofol infusion syndrome

PSF

zadní fúze

PXA

pleomorfní xanthoastrocytom

RSI

rapid sequence induction

RSV

respirační syncytiální virus

SAK

subarachnoidální krvácení

SCIT

supracerebelární-infratentoriální přístup

SCIWORA

poranění nervových struktur z páteřního kanálu bez zobrazitelného poranění páteře (spinal cord injury without radiographic abnormality)

SCM

rozštěpové vady míchy (split cord malformation)

SDH

subdurální hematom

SDR

selektivní dorzální rhizotomie

SE

status epilepticus

SHH

sonic hedgehog – typ meduloblastomu

SIADH

syndrome of inappropriate antidiuretik hormone secretion

SR

standardní riziková

SSEP

somatosenzorické evokované potenciály

SUX

suxamethonium

SWI

susceptibility weighted imaging

T

tesla

T2*

T2 gradientní sekvence

T4

volný tyroxin

TCS

syndrom upoutané/zadržené/fixované míchy (tethered spinal cord syndrom)

TIVA

total intravenous anesthesia

TLIF

transforaminální mezitělová fúze (transforaminal lumbar interbody fusion)

TOF

time of flight

TPF

transpedikulární fixace

TTV

transkortikální-transventrikulární přístup

UPV

umělá plicní ventilace

UZ

ultrazvuk

VEP

zrakové evokované potenciály

VMG

vena magna Galeni

VP drenáž

ventrikulo-peritoneální drenáž

VVV

vrozené vývojové vady

WBB

klasifikace Weinstein-Boriani-Biagini

ZKD

zevní komorová drenáž

Úvod

Dětský věk se vyznačuje mnohými specifiky ve všech oblastech života a na dítě nelze pohlížet jako na zmenšeninu dospělého. Společně s překotným rozvojem medicíny dochází i k rychlému vývoji péče o dětské neurochirurgické pacienty. Zlepšenou prenatální a postnatální diagnostikou se mění spektrum neurochirurgických diagnóz u dětí. S některými onemocněními se již téměř nesetkáváme a jiná jsou odhalována a léčena mnohem dříve a častěji než v minulosti. Neurochirurgická onemocnění v dětském věku představují specializovanou oblast neurochirurgie, která v českém písemnictví nebyla přehledně zpracována, a jistě si v něm své místo zaslouží. Léčba těchto chorob je nesmírně užitečnou a zajímavou součástí neurochirurgie, využívající často odlišné léčebné postupy než v neurochirurgii dospělých a využívající také specifický přístup k dítěti a jeho rodičům.

Monografie Dětská neurochirurgie vznikla na základě dlouholetých zkušeností autorů z mnoha českých neurochirurgických pracovišť a spoluautorů spolupracujících lékařských oborů, jako je neurologie, radiologie, intenzivní medicína či antropologie.

Kniha je určena pro širokou odbornou veřejnost zabývající se péčí o neurochirurgicky nemocné dětské pacienty. Podává komplexní přehled o současném stavu dětské neurochirurgie v České republice. Věříme, že bude užitečná a čtivá nejen pro kolegy neurochirurgy, ale i pro pediatry, neurology, fyzioterapeuty, onkology a v neposlední řadě dětské praktické lékaře.

1  Obecná část

1.1Anatomie, embryonální, fetální apostnatální vývoj CNS

David Kachlík, David Krahulík, Eva Brichtová

1.1.1Vývoj lebky

Kosti lebeční klenby (kalvy; calvaria) alebeční spodiny (báze; basis cranii) se vyvíjejí zvazivového nebo chrupavčitého základu pomocí kostnatění (osifikace). Osifikace se účastní především dva typy kostních buněk: osteoblasty aosteoklasty. Osteoblasty vytvářejí mezibuněčnou vláknitou hmotu (kolagenní vlákna) iamorfní mezibuněčnou hmotu (proteoglykany) zvanou osteoid. Jsou nejprve uloženy na povrchu tvořících se kostních trámců alamel, ale postupně se spřibývající kostní hmotou dostávají dovnitř novotvořené kosti, která postupně mineralizuje směsí minerálů, znichž hlavní je hydroxyapatit. Po ukončení tvorby kosti se osteoblasty stávají klidovými buňkami – osteocyty. Osteoklasty jsou velké mnohojaderné, vrostoucí kosti poměrně početné, vhotové kosti tvoří jen asi 1 % populace všech kostních buněk. Vytvářejí enzymy rozkládající vzniklou primární (fibrilární) kost, auvolňují tak prostor pro vznik sekundární (lamelární) kosti.

Ive zralé kostní tkáni jsou osteoblasty aosteoklasty stále aktivní, čímž umožňují dlouhodobou přestavbu kostní tkáně dle jejího růstu azpůsobu zatěžování. Na rovnováze jejich vzájemné činnosti, jež je ovlivňována řadou hormonů, závisí výsledné složení kostní tkáně.

Podle způsobu osifikace se lebka dělí na chondrocranium vznikající zchrupavčitého základu adesmocranium vznikající zvazivového základu. Osifikace lebečních kostí začíná již uplodu. Ploché kosti lebeční klenby (os frontale, os parietale, pars squamosa ossis temporalis, squama occipitalis) vznikají dezmogenní (endezmální, membranózní, intramembranózní) osifikací, tedy přímou přestavbou mezenchymu vmembranózní kost. Hmotnější kosti lebeční spodiny vznikají chondrogenní (enchondrální) osifikací, tedy zchrupavčité či smíšené chrupavčito-membranózní hmoty. Uobou druhů osifikačního děje nejdříve proběhne primární osifikace, při níž je chrupavčitý nebo vazivový základ nahrazen primární (vláknitou, fibrilární) kostí vytvářející šupiny (spikula). Poté následuje sekundární osifikace, vjejímž průběhu se vytváří typický tvar dané kosti amění se vnitřní struktura fibrilární kosti vkost sekundární (lamelární).

Ve vazivovém základu kostí lebeční klenby (desmocranium) se postupně diferencují osteoblasty aukládají kostní matrix na kolagenní fibrily vazivového základu. Tenké trámečky osteoidu se tvoří vrovnoměrných vzdálenostech od krevních cév avzniká rozvětvená síť. Na povrchu trámečků jsou osteoblasty uspořádány do jedné epiteloidní vrstvy buněk, na základě jejichž sekreční aktivity se trámečky zesilují, postupně mineralizují, až se nakonec osteoblasty přemění na osteocyty. Nově vzniklá kost má nepravidelné proděravěné okraje. Vnější avnitřní vrstva kostní tkáně se dále přestavuje vhutnou (kompaktní) kost. Prostory kolem cév zanikají vdůsledku zesilování kostních trámců na úkor vaziva. Funkci okostice přebírá vnější vazivová vrstva aukládá další vrstvy kostní tkáně na stávající lamely. Zpětné odstraňování středních lamel plochých lebečních kostí osteocyty ajejich náhrada houbovitou (spongiózní) kostí uspořádanou do soustředných válců (tzv. haverských systémů) probíhá vrámci sekundární osifikace. Proto ploché lebeční kosti sestávají zvnější avnitřní vrstvy kompaktní kosti, mezi nimiž se nachází vrstva spongiózní kosti – diploe (píchatka).

Neurocranium vzniká zmezenchymu hlavy (paraaxiální mezoderm hlavového konce zárodku, do nějž nacestovaly buňky neurální lišty, aprechordální ploténka) ačtyř týlních somitů. Nejprve se jedná ochrupavčité pouzdro mozku se třemi základy smyslových orgánů (placoda nasalis/olfactoria, placoda lentis, placoda otica), kolem základu vnitřního ucha se rovněž vytvoří chrupavčitá capsula otica. Tento celek se nazývá paleocranium. Kpaleokraniu se na dorzální straně sekundárně připojuje několik týlních obratlů, které jsou posléze zavzaty do týlní oblasti lebky atvoří neocranium. Horní část hmoty původního tělního segmentu (somitu) C1 se stává součástí os occipitale adolní známe jako obratel C1 (atlas, nosič), proto je jeho tvar odlišný od ostatních obratlů.

Obr. 1.1 Splanchnocranium aneurocranium (pohled zboku)

1 – os frontale (čelní kost), 2 – os nasale (nosní kost), 3 – os lacrimale (slzní kost), 4 – os zygomaticum (lícní kost), 5 – maxilla (horní čelist), 6 – os incisivum (mezičelist, premaxila), 7 – mandibula (dolní čelist), 8 – os sphenoidale (klínová kost), 9 – pars squamosa ossis temporalis (šupinová část spánkové kosti), 10 – vertebrae cervicales (krční obratle), 11 – os hyoideum (jazylka), 12 – os occipitale (týlní kost), 13 – pars petrosa ossis temporalis (skalní část spánkové kosti), 14 – os parietale (temenní kost)

Prenatální vývoj

Chrupavčité neurocranium (chondrocranium) původně sestává zchrupavčité lebeční spodiny vznikající splynutím vícero ostrůvků chrupavčité tkáně do několika chrupavek: cartilago prechordalis (trabecularis), cartilago hypophysialis (polaris), capsula otica, cartilago parachordalis. Jedná se orůstová centra lebeční spodiny, jež postupně během dospívání osifikují. Přetrvávají pouze dvě vzájemně propojené chrupavčité oblasti vyplňující foramen lacerum – synchondrosis sphenopetrosa et petrooccipitalis. Vývojově pocházejí kosti nacházející se před rostrálním koncem notochordy vúrovni sella turcica ossis sphenoidalis zbuněk neurální lišty (prechordální chondrocranium), kosti vjejím sousedství naopak ztýlních somitů (chordální chondrocranium).

Capsula septumque nasi vzniká kolem základu čichového ústrojí, je dobře vyvinutá ke konci 3. měsíce prenatálně apřes stadium septum interorbitonasale se podílí na tvorbě os ethmoidale aconcha nasalis inferior, malá část zůstává chrupavčitá jako cartilago septi nasi acartilagines alares.

Cartilago hypophysialis (polaris) vzniká zvíce základů kolem vyvíjejícího se podvěsku, osifikuje adává základ tzv. postsfenoidu, znějž se vyvíjí zadní část na zadní části těla os sphenoidale, tedy zadní část sella turica ossis sphenoidalis adorsum sellae. Obklopuje infundibulum hypophysis vytvářejíc canalis craniopharyngeus, jenž zaniká obvykle ve 3. měsíci prenatálně (ale může vzácně přetrvávat). Cartilago orbitosphenoidalis je základem pro ala minor ossis sphenoidalis, cartilago alisphenoidalis pro ala major ossis sphenoidalis acartilago corporis sphenoidalis pro přední část těla os sphenoidale.

Cartilago parachordalis (bazální plotna) vzniká kolem horního konce notochordy (chorda dorsalis) zparaaxiální mezodermu, spojuje se schrupavkami pocházejícími ze sklerotomů týlních somitů (cartilago occipitalis pocházející ze tří částí – pars basioccipitalis, exooccipitalis et supraoccipitalis) adává vzniknout basis ossis occipitalis obrůstající horní část míchy aohraničující foramen magnum. Hranice mezi nesegmentovaným asomitomerním základem se nachází vmístě budoucí synchondrosis sphenooccipitalis, jež se uzavírá do 20. roku věku.

Capsula otica se tvoří kolem párového sluchového váčku (otocysty) ze tří různých zdrojů (somitu, paraaxiálního mezodermu aektomezenchymu buněk neurální lišty) ajsou základem pro pars petrosa et mastoidea ossis temporalis. Brzy se diferencuje do dorzolaterální vestibulární aventromediální kochleární části, spojuje se slaterálními výběžky cartilago parachordalis aobklopuje vena jugularis interna ahlavové nervy IX až XI jako foramen jugulare.

Vývoj chrupavčité části neurokrania začíná ve 2. měsíci prenatálně, nejprve jako párová cartilago parachordalis vtýlní krajině, jež pak splývá sdruhostrannou kolem notochordy na konci 7. týdne.

Kchrupavčitě části neurokrania se později vyvíjí ivazivové neurocranium (počíná koncem 4. týdne) vznikající dezmogenní osifikací vazivového základu aprobíhá dorzálně alaterálně od vyvíjejícího mozku. Tento mezenchym obalující budoucí mozek kondenzuje vhustou vazivovou blánu (blastém), základ budoucí lebeční klenby.

Dezmogenní osifikací lebky tedy vznikají tyto její součásti: horní část squama occipitalis (oddělená pomocí sutura occipitalis transversa), ossa parietalia, ossa frontalia, partes squamosae atympanicae ossis temporalis, ossa nasalia, ossa lacrimalia, vomer alamina medialis processus pterygoidei ossis sphenoidalis. Obecně má osifikující plochá lebeční kost největší tloušťku uprostřed, neboť zde osifikace začíná, aslábne směrem kokrajům kosti.

Obr. 1.2 Chondrocranium ve vývoji lebky (pohled shora)

A: 1 – cartilago prechordalis (trabecularis), 2 – základ podvěsku (hypofýzy), 3 – cartilago hypophysialis (polaris), 4 – cartilago parachordalis, 5 – capsula otica (ušní váček), 6 – notochorda/chorda dorsalis, 7 – somiti occipitales (týlní somity)

B: 8 – septum interorbitonasale, 9 – cartilago orbitosphenoidalis, 10 – cartilago alisphenoidalis, 11 – arteria carotis interna (vnitřní krkavice)

C: 12 – capsula septumque nasi, 13 – foramen magnum (velký týlní otvor)

D: 14 – os ethmoidale (čichová kost), 15 – arteria carotis interna (vnitřní krkavice), 16 – ala minor (malé křídlo), 17 – ala major (velké křídlo), 18 – corpus (tělo), 19 – os sphenoidale (klínová kost), 20 – pars petrosa ossis temporalis (skalní část spánkové kosti), 21 – os occipitale (týlní kost)

Postnatální vývoj lebky

Lebka novorozence má okrouhlý tvar (průměrný obvod 34 cm, délka 11,5 cm, šířka 9,5 cm) avelmi tenké apružné kosti. Neurocranium je ve vztahu ke splanchnokraniu (icelé kostře) poměrně velké, svýraznými čelními atemenními hrboly. Vnovorozeneckém akojeneckém věku je lebeční spodina poměrně vyhlazená, teprve později se objevuje výraznější členitost prohloubením jednotlivých kostí lebeční spodiny. Kosti lebky jsou mezi sebou spojeny vazivovým svazem tvořeným tuhou vazivovou blánou, nazývají se švy (suturae) aumožňují vzájemné střechovité překrývání při průchodu hlavičky porodními cestami (konformaci). Nejprve se jedná oúzké pásky vazivové tkáně, které se postupně zužují amění ve švy. Na lebeční klenbě nacházíme sutura frontalis (metopica), sagittalis, coronalis, lambdoidea, squamosa et occipitalis transversa. Při narození jsou vazivové arozvolněné, aby se ve švech mohly kosti lebeční klenby mírně přesunout aumožnit konformaci lebky tvrdým porodním cestám. Postnatálně vazivové švy umožňují růst (zvětšování) lebky, neboť zejména vprůběhu 1. roku věku dochází krychlému růstu mozku. Na spojnici švů se nacházejí větší vazivové okrsky – fonticuli (lupínky, fontanely): fonticulus anterior se nachází vmístě styku sutura frontalis, sagittalis et coronalis, má tvar kosočtverce auzavírá se začátkem 2. roku (přesněji se čas uzávěru uvádí od 4 měsíců (3 % dětí) do 21 měsíců (96 % dětí), medián pro čas uzavření je 14 měsíců. V1. roce života má fonticulus anterior uzavřeno asi 40 % dětí ave 2 letech téměř 95 %); fonticulus posterior se nalézá vmístě styku sutura sagittalis et lamboidea, má tvar trojúhelníku auzavírá se do 3. měsíce postnatálně, fonticulus sphenoidalis se nachází na styku sutura coronalis et squamosa auzavírá se do 6. měsíce postnatálně afonticulus mastoideus se nalézá vmístě styku sutura squamosa, sutura lambdoidea akořene processus mastoideus ossis occipitalis auzavírá se mezi 6. až 18. měsícem. Přes fonticulus anterior můžeme zrakem nebo pohmatem orientačně posoudit nitrolební tlak, provádět ultrazvukové vyšetření ataké diagnostické nebo léčebné perkutánní punkce subarachnoidového prostoru.

Obr. 1.3 Lebka novorozence (pohled shora azboku)

A: 1 – sutura coronalis (věncový šev), 2 – sutura frontalis (čelní šev), 3 – tuber frontale (čelní hrbol), 4 – fonticulus anterior (přední lupínek/fontanela), 5 – tuber parietale (temenní hrbol), 6 – sutura sagittalis (šípový šev), 7 – os occipitale (týlní kost), 8 – fonticulus posterior (zadní lupínek/fontanela)

B: 9 – fonticulus mastoideus (soscový lupínek/fontanela), 10 – mandibula (dolní čelist), 11 – maxilla (horní čelist), 12 – fonticulus sphenoidalis (klínový lupínek), 13 – sutura lambdoidea (lambdový šev)

Uzávěr (obliterace) švů, tedy přeměna vsynostózu, začíná na vnitřní ploše lebeční klenby. Umužů zanikají zpravidla lebeční švy dříve arychleji než užen, unichž jsou často rozeznatelné až do vysokého věku. Zánik sutura frontalis probíhá do 2. roku, může však přetrvávat u5–8 % jako hmatná sutura frontalis persistens. Zánik sutura sagittalis se umužů objevuje po 30. roce věku, pravidelně je dokončena kolem 40. roku věku. Poté následuje zánik sutura coronalis aposléze sutura lambdoidea. Sutura squamosa se naopak udržuje velmi dlouho vazivová aneuzavřená.

1.1.2Vývoj mozku

Mozek se vyvíjí zneurální trubice, ato rostrálně od úrovně čtvrtého páru somitů. Neurální trubice vzniká expresí homeotických genů vnotochordě (chorda dorsalis) aprechondrální ploténce, jež indukují vznik neuroektodermu již vdobě gastrulace. Následuje neurulace, čili vznik asplynutí neurálních valů do neurální trubice (tubus neuralis) auzavření neuroporus rostralis tubi neuralis (24. až 25. den prenatálně) ineuroporus caudalis tubi neuralis (26. až 27. den) zahajující vývoj mozku.

Vrámci neurální trubice se diferencuje ventrálně spodinová ploténka (lamina ventralis), motorická bazální ploténka (lamina ventrolateralis), senzitivní alární ploténka (lamina dorsolateralis) adorzálně stropní ploténka (lamina dorsalis), jež dává vznik ependymu. Postupně se během 4. týdne vytvoří zneurální trubice hlavové oblasti základní mozkový váček (vesicula encephalica), oddělený od budoucí míchy dorzálně konvexním ohnutím neurální trubice (flexura cervicalis) arozdělí se na tři primární mozkové váčky: rhombencephalon, mesencephalon, prosencephalon (zadní, střední, přední mozek).

Ty sestávají zjednotlivých geneticky daných vývojových úseků – neuromer, znichž některé nejsou makroskopicky vůbec odlišitelné. Zadní mozek je rozčleněn na dvanáct rombomer (rhombomerus R0–R11), střední mozek ve dvě mezomery (mesomerus M1, M2) apřední mozek do pěti prozomer (prosomerus Dp1–Dp3 aprosomerus hypothalamicus et telencephalicus Hp1, Hp2).

Během 5. týdne dochází kdalšímu růstu, ohýbání (flexura mesencephalica) arozdělení zadního mozku na myelencephalon ametencephalon apředního mozku na diencephalon atelencephalon. Nerovnoměrným růstem zadních tří mozkových váčků se budoucí mozkový kmen dále ohýbá, vzniká ventrálně konvexní flexura pontina apostupně se promíchává šedá abílá mozková hmota. Flexura cervicalis naznačuje budoucí hranici míchy aprodloužené míchy vúrovni výstupu prvního míšního nervu aforamen magnum, flexura pontina rozdělí rhombencephalon na myelencephalon (budoucí prodloužená mícha) ametencephalon (budoucí most amozeček). Canalis neuralis se přemění na kratší kaudální canalis centralis (vrozsahu kaudální části prodloužené míchy) pokračující plynule do míchy adelší kraniální čtvrtou mozkovou komoru. Kaudální část myelencefala připomíná stavbou míchu. Laterální části kraniální části myelencefala ametencefala se ohýbáním rozevírají jako list knihy, dorzální část (stropní ploténka) se výrazně ztenčuje acelý útvar budoucí čtvrté mozkové komory získává kosočtverečný tvar.

Mozeček vzniká ztluštěním dorzálních úseků alární ploténky apostupně přerůstá čtvrtou mozkovou komoru icelý kmen. Histogeneticky dochází keverzi mozečku, tedy šedá mozková hmota se dostává na povrch avytváří kůru mozečku. Vývojově mozeček sestává zarchicerebela odpovědného za rovnováhu (lobus flocculonodularis), paleocerebela odpovědného za postoj achůzi (vermis alobus anterior) aneocerebela odpovědného za koordinaci akontrolu jemných pohybů (lobus posterior). Protože je mozeček silně propojen zejména smozkovou kůrou, vytvářejí dráhy ajejich jádra na ventrálně straně mostu velké vyklenutí.

Obr. 1.4 Vývoj neurální trubice (příčný průřez)

A: 1 – hranice neurální ploténky, 2 – lamina neuralis (neurální ploténka), 3 – ektoderm, 4 – mezoderm, 5 – notochorda/chorda dorsalis, 6 – splývání plicae neurales (neurálních valů), 7 – crista neuralis (neurální lišta), 8 – ektoderm, 9 – buňky neurální lišty (vycestují avytvářejí součásti PNS), 10 – tubus neuralis (neurální trubice), 11 – notochorda (původně zmezodermu), 12 – pokožka (původně zektodermu), 13 – tubus neuralis (neurální trubice), 14 – somity (původně zparaaxiálního mezodermu), 15 – ganglion spinale (míšní zauzlina)

B: 16 – lamina dorsalis (stropová ploténka), 17 – senzitivní oblast, 18 – autonomní oblast, 19 – motorická oblast, 20 – lamina ventralis (spodinová ploténka), 21 – lamina dorsolateralis (alární ploténka), 22 – fasciculus dorsalis primordialis (ovalis), 23 – radix posterior (zadní kořen), 24 – canalis centralis (centrální míšní kanál), 25 – zona ventricularis (budoucí ependym), 26 – funiculus lateralis (boční provazec), 27 – lamina ventrolateralis (bazální ploténka), 28 – radix anterior (přední kořen), 29 – funiculus anterior (přední provazec)

Střední mozek prodělává ze všech oddílů vyvíjejícího se mozku nejmenší změny. Zcanalis neuralis vzniká aqaeductus mesencephali – nejužší místo nitromozkového komorového systému.

Obr. 1.5 Raný vývoj mozku (boční pohled apodélný řez)

1 – prosencephalon (přední mozek), 2 – mesencephalon (střední mozek), 3 – rhombencephalon (zadní mozek), 4 – telencephalon (koncový mozek), 5 – diencephalon (mezimozek), 6 – mesencephalon (střední mozek), 7 – metencephalon, 8 – myelencephalon, 9 – cortex cerebri et nuclei basales (mozková kůra abazální jádra), 10 – cupula optica (oční pohárek), 11 – thalamus, hypothalamus aepithalamus, 12 – mesencephalon (střední mozek), 13 – pons (most), 14 – cerebellum (mozeček), 15 – medulla oblongata (prodloužená mícha)

Během 4. týdne vyrůstá ze strany předního mozku párový oční váček (vesicula optica), který dává základ vzniku nervovým strukturám zrakového ústrojí, tedy sítnici, nervus opticus, chiasma opticum atractus opticus, ajehož dutina posléze zaniká. Rostrodorzálně od očního váčku se brzy vychlipuje párový telencefalický váček, základ mozkových polokoulí, jehož dutina (cavitas telencephalica) se přemění na dvě ventriculus lateralis (postranní komory). Zpředního mozku (prozencefala) tedy vzniká rostrálně telecephalon (koncový mozek), včetně hemispheria cerebri (mozkových polokoulí) akaudálně diencephalon (mezimozek), az jeho dutiny (cavitas diencephalica) posléze ventriculus tertius (třetí mozková komora). Na boční stěně se objevují tři páry vyklenutí, budoucí epithalamus, thalamus ahypothalamus. Uepithalamu se v7. týdnu zakládá glandula pinealis (šišinka) jako ztluštění avychlípení ependymové vrstvy, tvořící hormon melatonin. Thalamus roste nejrychleji aoba zužují cavitas diencephalica do úzké třetí mozkové komory, v80 % případů se dokonce vytvoří příčná spojka (adhesio interthalamica). Hypophysis (glandula pituitaria, podvěsek) vzniká ze dvou odlišných populací – zadní lalok (neurohypophysis) je výchlipkou neuroektodermu diencefala, sloužící ksekreci antidiuretického hormonu aoxytocinu do krve, zatímco přední lalok (adenohypophysis) je výchlipkou ektodermu stropu stomodea (saccus adenohypophysialis, Rathkeho výchlipka), objevující se vpolovině 4. týdne, sloužící ksekreci hormonů, řízené hormony hypothalamu (statiny aliberiny). V5. týdnu se obě výchlipky setkávají, zadní proniknuvší mezi chondrifikačními centry presfenoidu abazisfenoidu. V6. týdnu spojení sústní dutinou zaniká.

Telencephalon se skládá znepárové střední části (telencephalon impar), jež zůstává malá adává vznik area preoptica, lamina terminalis amozkovým komisurám (commissura anterior, commissura fornicis, corpus callosum – objevují se v10. týdnu), apárových bočních mozkových váčků, jež dávají vznik mozkovým polokoulí, které se rychle amocně rozvíjejí apostupně překrývají ostatní části mozku. Setkají se ipři střední čáře ajejich facies medialis se oplošťují auzavírají mezi sebou sagitálně ektomezenchym vbudoucí část mozkové tvrdé pleny – falx cerebri. V6. týdnu se na spodině mozkové polokoule vyklenuje základ nuclei basales (bazálních jader), zejména striata, aproto roste tato mohutnější část pomaleji než ostatní tenčí stěny, což vede kvýslednému obloukovitému tvaru mozkové polokoule konvexitou vzhůru. Kaudální konec mozkové polokoule se ohýbá nejprve ventrálně apoté rostrálně avytváří lobus temporalis.

Obr. 1.6 Vývoj mozku na základě prozomerického modelu (zdroj: Puelles L, Harrison M, Paxinos G, Watson C. Adevelopmental ontology for the mammalian brain based on the prosomeric model. Trends Neurosci 2013; 36(10): 570–578. doi: 10.1016/j.tins.2013.06.004)

1 – pallium (plášť), 2 – telencephalon (koncový mozek), 3 – striatum, 4 – pallidum, 5 – lamina dorsalis septi (přepážková stropová ploténka), 6 – commissura anterior, 7 – area preoptica, 8 – oko, 9 – hypothalamus peduncularis, 10 – hypothalamus terminalis, 11 – neurohypophysis (zadní lalok podvěsku), 12 – prethalamus, 13 – diencephalon (mezimozek), 14 – thalamus, 15 – lamina dorsalis (stropová ploténka), 16 – pretectum, 17 – mesencephalon (střední mozek), 18 – cerebellum (mozeček), 19 – flexura cervicalis (krční ohbí), 20 – flexura cephalica (hlavové ohbí), 21 – medulla spinalis (mícha), 22 – rhombencephalon (zadní mozek), 23 – substantia nigra (černé jádro substance), 24 – hypothalamus

Dg – diagonální doména (dřívější substantia innominata), zli – zona limitans, p1, p2, p3 – 1.–3. prosomerus P1–P3, STh – nucleus subthalamicus, M – corpora mammillaria, m1, m2 – mesomerus M1, M2, is – isthmus rhombencephali, r1, r2, r3, r4 – rhombomerus R1–R4

Mediální stěna základu polokoule je tvořena pouze ependymovými buňkami, jež jsou postupně překryté cévnatým ektomezenchymem, avzniká tak plexus choroideus.

Současně srozvojem arůstem polokoule se vyvíjí atvaruje postranní komora ajejí tři rohy (cornu frontale, temporale et occipitale). Postupně se diferencuje původně trojvrstevná mozková kůra (cortex trilaminais primordialis) na trojvrstevný paleocortex (čichový mozek), trojvrstevný až čtyřvrstevný archicortex (limbický systém) ašestivrstevný neocortex (95 % mozkové kůry). Zároveň se vytvářejí aferentní aeferentní nervová vlákna pronikající telencefalem apoltící jádra striata na nucleus caudatus aputamen jako capsula interna (nucleus caudatus acapsula interna se růstem polokoulí rovněž ohýbají).

Obr. 1.7 Raný vývoj mozku včetně hlavových nervů (boční pohled)

A: 1 – isthmus rhombencephali, 2 – flexura pontina, 3 – okraj očního pohárku, 4 – fissura optica, 5 – flexura mesencephalica, 6 – vesicula otica (ušní váček), 7 – flexura cervicalis (krční ohbí), 8 – medulla spinalis (mícha)

B: 9 – nervus trochlearis (kladkový nerv), 10 – isthmus rhombencephali, 11 – cerebellum (mozeček), 12 – nervus facialis et vestibulocochlearis (lícní asluchorovnovážný nerv), 13 – nervus vagus (bloudivý nerv), 14 – nervus accessorius (přídatný nerv), 15 – nervus oculomotorius (okohybný nerv), 16 – cupula optica (oční pohárek), 17 – radix motoria (motorický kořen), 18 – radix sensoria (senzitivní kořen), 19 – nervus trigeminus (trojklaný nerv), 20 – nervus abducens (odtahovací nerv), 21 – nervus glossopharyngeus (jazykohltanový nerv), 22 – nervus hypoglossus (podjazykový nerv)

C: 23 – nervus oculomotorius (okohybný nerv), 24 – corpus mammillare, 25 – labium rhomboideum, 26 – flexura pontina (mostové ohbí), 27 – radix spinalis nervi accessorii (míšní kořen přídatného nervu), 28 – základ bulbus olfactorius, 29 – pedunculus opticus (oční stopka), 30 – hypophysis (podvěsek), 31 – nervus trigeminus (trojklaný nerv), 32 – nervus facialis et vestibulocochlearis (lícní asluchorovnovážný nerv), 33 – nervus glossopharyngeus (jazykohltanový nerv), 34 – nervus vagus (bloudivý nerv), 35 – nervus hypoglossus (podjazykový nerv), 36 – medulla spinalis (mícha)

Histologicky je stěna neurální trubice nejprve tvořena tlustým víceřadým cylindrickým epitelem, jehož neuroepitelové buňky vytvářejí zona ventricularis (matrix germinalis), jež je zdrojem pro další vrstvy: zona marginalis anakonec mezi nimi zona intermedia. Ve vyvíjející se mozkové kůře se objevuje ještě zona subventricularis (mezi zona ventricularis et intermedia) abuňky zona intermedia putují periferně apostupně vytvářejí lamina corticalis av ní budoucí konečné vrstvy mozkové kůry. Postupně se šedá hmota stěhuje periferně ajejí axony směřují centrálně avytvářejí vhloubi uloženou bílou hmotu známou jako centrum semiovale při popisu horizontálních řezů mozkem.

Povrch mozkových polokoulí je nejprve hladký, postupně se začínají vytvářet rýhy (sulci) oddělující závity (gyri) zvětšující jejich povrch. Část mozkové kůry kryjící striatum roste pomaleji aje postupně překryta kůrou ostatních laloků adostává se do hloubi jako insula (inzula, ostrov) na dně fossa lateralis cerebri.

Obr. 1.8 Prenatální apostnatální velikost mozku (boční pohled)

Mozkové pleny obalují mozek (dura mater cranialis, arachnoidea mater cranialis, pia mater cranialis), pocházejí zektomezenchymu hlavy obklopujícího vyvíjející se mozek. Mozkomíšní mok (liquor cerebrospinalis) se začíná tvořit v5. týdnu vplexus choroideus mozkových komor.

Závěr

Vývoj hlavy amozku spolu úzce souvisejí na základě exprese homeotických genů vnotochordě aprechondrální ploténce, ačkoliv základ je dán již vdobě gastrulace vznikem neuroektodermu. Poruchy neurulace, uzavření neuroporů či další pozdější poruchy vedou ke vzniku závažných vývojových vad nervové soustavy, jež téměř vždy souvisejí is vadami okolních měkkých itvrdých tkání, zejména lebky. Porozumění vývoji hlavy usnadňuje přístup kdiagnostickým iléčebných zásahům na anatomicky normálním ivývojovou vadou postiženém nervovém systému.

Literatura

FCAT. Terminologia Anatomica. Stuttgart: Thieme Verlag 1998.

FICAT. Terminologia Histologica: International terms for human cytology and histology. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins 2008.

FIPAT. Terminologia Embryologica 2. Federative International Programme for Anatomical Terminology 2017. http://FIPAT.library.dal.ca

FIPAT. Terminologia Neuroatomica. Federative International Programme for Anatomical Terminology 2017. http://FIPAT.library.dal.ca

Moore KL. The Developing Human, 10. vydání. Philadelphia: Elsevier 2015.

Puelles L, Harrison M, Paxinos G, Watson C. Adevelopmental ontology for the mammalian brain based on the prosomeric model. Trends Neurosci 2013; 36(10): 570–578.

Sadler TW. Lagman’sMedical Embryology. 14. vydání. Philadelphia: Wolters Kluwer 2018.

Schoenwolf G, Bleyl S, Brauer P, Francis-West P. Larsen’sHuman Embryology. 5. vydání. Philadelphia: Elsevier 2014.

Ten Donkelaar HJ, Broman J, Neumann PE, Puelles L, Riva A, Tubbs RS, Kachlik D. Towards aTerminologia Neuroanatomica. Clin Anat 2017; 30(2): 145–155.

Ten Donkelaar HJ, Kachlik D, Tubbs RS. An Illustrated Terminologia Neuroanatomica. Aconcise Encyclopedia of Human Neuroanatomy. Cham: Springer 2018.

Ten Donkelaar HJ, Lammens M, Hori A. Clinical Neuroembryology. Berlin, Heifelberg, NY: Springer Verlag 2006.

Tubbs RS, Shoja MM, Loukas M. Bergman’sComprehensive Encyclopedia of Human Anatomic Variation. Hoboken: John Wiley & Sons 2016.

Williams PL. Gray’sAnatomy. 37. vydání. Edinburgh London Melbourne NY: Churchill Livingstone 1989.

1.2Neurologické vyšetření udětí

Hana Medřická, Zuzana Kušníriková, Eva Štěpánová

Neurologické vyšetření dětského pacienta je indikováno kdiagnostice neurologických onemocnění vakutní medicíně utraumat mozku amíchy, ustavů poruchy vědomí, záchvatů, neurovývojových poruch, vneurochirurgii před intervencí, při monitoraci dynamiky pooperačních stavů aj.

Ustarších dětí je neurologické vyšetření shodné svyšetřením dospělého pacienta.

Umalých dětí (vnovorozeneckém údobí, vkojeneckém abatolecím věku) je doplněno ovývojové vyšetření, které slouží ke stanovení úrovně zralosti centrálního nervového systému (CNS) ajeho poruch.

Postup neurologického vyšetření

Základem každého, tedy ineurologického vyšetření, je podrobná anamnéza. Významně přispěje ke stanovení diagnózy. Důležité je navázání vztahu sdětským pacientem adoprovázejícím rodičem (zákonným zástupcem).

Při vyšetření vybíráme ze široké baterie reflexů atestů, detailně se zaměříme na předpokládaný systém postižení. Vedle neurotopického nálezu stanovujeme úroveň psychomotorického vývoje (zralost dítěte). Cestou diferenciálně diagnostické rozvahy určíme definitivní diagnózu, etiopatogenezi onemocnění, diagnostickou aléčebnou strategii aprognózu onemocnění.

Struktura anamnézy anejčastější okruhy dotazů

Anamnéza má strukturu podobnou jako vjiných oborech, umalých dětí informace získáme od rodičů nebo doprovázejících osob, uvětších dětí částečně iod dítěte samotného.

Rodinná anamnéza. Některé dětské neurologické poruchy se dědí. Proto se lékař informuje na zdraví rodičů, počet sourozenců, jejich pohlaví, věk, zdraví, sledovaná onemocnění, obdobné potíže, hereditární zátěž, příčiny, event. úmrtí, predispozici konemocnění (pátrá např. po epilepsii, cévní mozkové příhodě, nádorovém apsychiatrickém onemocnění apod.).

Osobní anamnéza. Důležitá jsou rizika raného údobí, průběh gravidity, prenatální expozice léků, drog, alkoholu, rtg záření, infekcí, výsledky prenatálních ultrazvukových vyšetření, průběh porodu, věk matky při graviditě, gestační stáří dítěte při porodu, porodní míry plodu/novorozence (hmotnost adélka), skóre dle Apgarové, event. nutnost resuscitace po porodu, umělá plicní ventilace, řízená hypotermie, hyperbilirubinemie, hypoglykemie, výskyt novorozeneckých křečí, potíže se sáním, spánkem, reaktivitou aj.

Pro zhodnocení psychomotorického vývoje je třeba se ptát na tzv. vývojové milníky. Jsou to např. sociální úsměv, sledování pohledem, otáčení za zvuky, sahání po objektech, přetáčení se na bříško azpět, stabilní sed, lezení, stavění se unábytku, obcházení, začátek samostatné chůze, vývoj řeči (žvatlání, slabiky, první slova avěty). Některá abnormní zjištění mohou být riziková pro neurovývojové poruchy (např. dětská mozková obrna – DMO).

Důležité je ptát se na regres dosažených schopností, proběhlá onemocnění, operace, úrazy, transfuze, očkování areakce po očkování.

Gynekologická anamnéza: věk menarche, průběh menstruace, hormonální léčba aj. potíže.

Alergologická anamnéza: léky, dezinfekční prostředky, pyly, roztoči, potravinové alergeny.

Epidemiologická anamnéza: kontakt sinfekčním onemocněním, zvířaty, pobyt vendemických oblastech, vzahraničí, překlad zjiného zařízení apod.

Farmakologická anamnéza: aktuální medikace (forma, dávkování), předchozí medikace, odpověď na tyto léky.

Sociální aprofesionální anamnéza: familiární zázemí včetně profese rodičů, vzdělávací proces azájmové aktivity dítěte; nástup do kolektivního zařízení (adaptační potíže aj.).

Nynější onemocnění. Zjišťují se subjektivní potíže, bolesti, začátek jejich vzniku (akutní, dlouhodobé). Také je důležité klást otázky, do jaké míry jsou potížemi ovlivněny mentální funkce, soustředění, chování, řeč, změna motoriky, slabost končetin, běžná aktivita doma ave škole, jaká je dynamika onemocnění (progredující, regredující, recidivující, remitující, atakující), charakter aintenzita, provokující moment, faktory aléky zmírňující potíže, zajímá nás délka jejich trvání, doprovodné příznaky. Uepileptického záchvatu pátráme po auře, typu křečí (lokalizované nebo generalizované), pokousání jazyka, poruše vědomí, sfinkterů, trvání afrekvenci záchvatů, zajímá nás efekt protizáchvatové medikace. Dále se ptáme na poruchy čití, na smyslové funkce ajejich oslabení, chuť kjídlu, spánek, celkové prospívání, abúzus léků, drog aj.

Struktura neurologického vyšetření

Součástí vyšetření je pozorování chování dítěte, kooperace srodičem, reakce na hračku aj. podněty. Forma hry podle věku dítěte může poskytnout informace opacientově pozornosti, ohrubé ajemné motorice, okoordinaci pohybu.

1.2.1Vyšetření hlavy

Aspekcí se hodnotí tvar lebky, sleduje poloha hlavy, kterou dítě zaujímá. Měří se obvod hlavy vcm – okcipitofrontální obvod je měřený přes čelo aprotuberantia occipitalis externa.

Obvod hlavy se porovná se standardními měřeními pro daný věk. Sériová měření obvodu hlavy jsou spolehlivější než jeden záznam. Měření zaznamenává do grafu (dle pohlaví) aurčí se míra odchylky od fyziologické normy, sleduje se dynamika růstu, event. patologie.

Obr. 1.9 Růstové křivky obvodu hlavy

Vybrané abnormity

Mikrocefalie. Obvod hlavy je menší nejméně o2 směrodatné odchylky (SD) pro daný věk apohlaví.

Makrocefalie. Obvod hlavy je větší ovíce než 2 SD vzhledem kpřiměřeným hodnotám vztaženým kvěku apohlaví.

Palpací zjišťujeme stav avelikost velké fontanely, palpačně hodnotíme stav švů (předčasný uzávěr je příčinou tvarových abnormit lbi na podkladě kraniosynostózy), vyšetřujeme také palpační bolestivost, defekty, imprese ajizvy na hlavě.

Poklepem určíme bolestivost lokální, difuzní. Poklep tzv. nakřáplého hrnce (Mac Ewenův příznak) je dán oddálením švů zvýšeným nitrolebním tlakem. Auskultací hodnotíme šelesty při abnormitách cévního zásobení nitrolebí.

1.2.2Vyšetření hlavových nervů

■Nerv I(nervus olfactorius)

Vyšetření čichu provádíme při zavřených očích. Jednu nosní dírku ucpeme vatovým tamponem, ke druhé přikládáme lahvičky ze sady nedráždivých vonících apáchnoucích látek, poté provedeme totéž druhostranně.

Poruchy jsou charakteru snížení (hyposmie) nebo ztráty čichu (anosmie), nejčastěji při onemocnění nosní sliznice, zlomenině nebo nádoru přední jámy lební nebo nesprávného vnímání čichu (dysosmie) při lézi čichové dráhy. Čichové halucinace (uncinátové krize) jsou záchvaty nepříjemných zápachů (např. pach gumy) při dráždění korové oblasti čichového analyzátoru vmeziotemporální oblasti.

■Nerv II (nervus opticus)

Testování zrakové ostrosti. Ukojence vyšetříme na základě jeho sledováním objektů orůzné velikosti nebo jeho dotyku po sledovaném objektu. Dítě starší než 6 měsíců obvykle dosáhne útržků papírů menšího rozměru než 5 mm, jsou-li umístěny na tmavém pozadí. Ustarších dětí lze použít standardní testy – orientačně zkoušíme, kolik prstů pacient vidí na určitou vzdálenost.

Orientační vyšetření perimetru – orientačně testujeme zrakové pole umístěním objektů do periferie, když se dítě zaměřuje na předmět držený vjeho přímém pohledu. Podrobné vyšetřením perimetru provádí oftalmolog.

Fotoreakce – výbavnost pupilárního reflexu vyžaduje správnou funkci II. aIII. hlavového nervu, provádíme osvětlením každého oka zvlášť asledujeme reaktivitu osvětlené zornice (přímá fotoreakce) idruhostranné neosvětlené zornice (nepřímá fotoreakce).

Podrobné vyšetření očního pozadí, visu, perimetru azornic je vkompetenci oftalmologa.

■Nerv III (nervus oculomotorius), nerv IV (nervus trochlearis), nerv VI (nervus abducens) – okohybné nervy

Při postižení všech tří okohybných nervů může vzniknout tzv. zevní, vnitřní inkompletní nebo kompletní oftalmoplegie.

Pohyblivost bulbů vyšetřujeme ve všech směrech. Umenších dětí hodnotíme schopnost dítě sledovat pestrobarevnou hračku nebo měkké světlo. Větší dítě sleduje pohybující prst ve vzdálenosti 70–100 cm vjeho zorném poli. Hodnotíme pohyb vhorizontálním, vertikálním ašikmém směru, dotažení do krajních poloh, přítomnost nystagmu.

Paréza n. III se manifestuje následovně:

•deviace bulbu dolů atemporálně – paréza m. obliquus superior

•deviace bulbu temporálně – paréza m. rectus medialis

•deviace bulbu nahoru – paréza m. rectus inferior

•deviace bulbu dolů amediálně – paréza m. rectus superior

Paréza n. IV se projeví deviací bulbu nahoru alaterálně (paréza m. obliquus superior).

Paréza n. VI způsobí deviaci bulbu nazálně (paréza m. rectus lateralis), tzn. konvergentní strabismus sdiplopi.

Hodnocení oční štěrbiny. Užší štěrbina je při poklesu horního očního víčka (ptóza), která se může vyskytovat při paréze n. oculomotorius, při myopatii, myasthenii gravis, při strukturálních lézích oka.

Hodnocení postavení očního bulbu. Enoftalmus vzniká při poškození krčního sympatiku, exoftalmus unádoru očnice, trombózy kavernózního sinu, uendokrinopatie (např. uBasedowovy nemoci).

Oftalmoplegie vnitřní při paréze sympatických aparasympatických jader vede kporuše akomodace afotoreakce.

Vyšetření zornic spočívá vurčení jejich velikosti (mióza, mydriáza), symetrie (izokorie, anizokorie), tvaru areaktivity.

Reaktivita zornice na přímý osvit je tzv. fotoreakce přímá asoučasně je hodnocena reaktivita neosvícené druhé zornice jako fotoreakce nepřímá (tzv. konsenzuální reakce).

Hodnocení konvergence: Pacient sleduje přibližující prst ze vzdálenosti 50 cm ke špičce jeho nosu.

Můžeme zjistit abnormální postavení apohyb očních bulbů:

•porucha vertikálního kraniálního pohledu akonvergence, tj. Parinaudův syndrom, který vzniká při lézích voblasti dorzálního mezencefala

•deviace bulbů mediokaudálně, tzv. příznak zapadajícího slunce, vzniká při lézi n. VI (nejčastěji při dekompenzaci hydrocefalu), fyziologicky může být přítomen unovorozenců při náhlé změně polohy hlavy. Není to jen n. VI, je to komplexnější. Bulby jsou deviovány dolů, přičemž okraj horního víčka nesleduje okraj duhovky (jak je to při fyziologickém pohledu dolů). Tím se objevuje bělmo – obraz zapadajícího slunce (obr. 1.10).

Obr. 1.10 Makrocefalie, syndrom zapadajícího slunce na podkladě dekompenzovaného hydrocefalu u12měsíčního dítěte sobvodem hlavy 71 cm

Konvergentní strabismus (bulbus směřuje mediálně) např. při paréze n. abducens.

Optokinetický nystagmus je fyziologická pohled stabilizující odpověď, kterou vybavíme tak, že pacienta posadíme před pohyblivý pás svertikálními pruhy. Při pohybu pásu zaznamenáváme pomalé sledovací pohyby ve směru pohybu arychlé záškuby bulbů ve směru opačném. Oboustranná absence optokinetického nystagmu vkojeneckém věku může předpovědět slepotu, zatímco jednostranná absence může naznačovat hemisférickou lézi.

Opsoklonus je charakterizován náhlými chaotickými pohyby očí vhorizontálním, vertikálním, šikmém směru nebo rotačně. Často je spojený smyoklonem, jsme povinni vyloučit nemetastatický projev malignity uneuroblastomu.

■Nerv IV (nervus trochlearis)

Paréza n. IV se projeví deviací bulbu nahoru alaterálně (paréza m. obliquus superior).

Nerv může být poškozen např. iatrogenně při některých operacích.

■Nerv V(nervus trigeminus)

Senzitivní funkci vyšetříme palpací na výstupy jednotlivých větví n. trigeminus (1. větev – n. ophtalmicus, 2. větev – n. maxillaris, 3. větev – n. mandibularis) adotykem např. štětičkou porovnáním symetrie kvality čití vinervační oblasti trigeminu. Motorickou funkci zhodnotíme při stisku zubů palpací stahu masseterových atemporálních svalů, při pohybu dolní čelisti dopředu ado stran.

Konjunktivální akorneální (trigeminofaciální) reflex vybavíme dotykem štětičky na spojivku nebo rohovku, dojde ksevření víček – oboustranný stah m. orbicularis oculi, masseterový reflex (trigeminotrigeminový) vyvoláme poklepem na špachtli položenou na zuby dolní čelisti nebo na palec položený vmentální krajině adojde ke stahu obou masseterových svalů spřivřením úst.

■Nerv VI (nervus abducens)

Jeho paréza se projeví deviací bulbu nazálně (paréza m. rectus lateralis); může být poškozen např. iatrogenně při operaci mostomozečkového koutu.

■Nerv VII (nervus facialis)

Aspekcí zhodnotíme souměrnost vrásek čela, obočí, očních štěrbin, nazolabiálních rýh, ústních koutků vklidu aintenci (mračení, sešpulení acenění úst), ptáme se na oslabení chuti, sluchu. Chvostkův příznak vyšetřujeme poklepem na n. VII před tragem, vyvolaný záškub ústního koutku je projevem zvýšené nervosvalové dráždivosti (např. uneurogenní tetanie).

Při lézi periferního typu je pokles koutku vklidové fázi somezením až nemožností jeho pohybu, vyhlazení nazolabiální rýhy, lagoftalmus, epifora (samovolné vytékání slz ze slzného vaku), ahypo- až ageuzie na předních ⅔ jazyka.

Bellův příznak je nemožnost dovření víček, přičemž je viditelný fyziologicky se stáčející bulbus vzhůru (při pokusu ozavření víčka se bulbus stáčí vzhůru).

Při lézi centrálního typu (supranukleární) je postižení dolní větve n. VII kontralaterálně. Je ochablá tvář, která sleduje dýchací pohyby (tzv. příznak kuřáka dýmky).

Blefarospazmus, hemispazmus jsou iritační motorické projevy skřečovitým svíráním víček amimického svalstva poloviny obličeje.

■Nerv VIII (nervus vestibulocochlearis – statoacusticus)

Část vestibulární (n. vestibularis) zajišťuje rovnováhu, koordinaci pohybu hlavy aočí aregulaci svalového napětí. Porucha se projeví nystagmem avestibulární ataxií. Nystagmus (mimovolní rytmické pohyby bulbů) má složku pomalou, kterou se vychyluje určitým směrem, asložku rychlou, kterou se vrací zpět. Směr nystagmu určuje rychlá složka.

Trupová instabilita, ataxie chůze, nauzea, zvracení ahorizontální nystagmus znamenají dysfunkci vestibulárního systému.

Část sluchová – kochleární (n. acusticus) – provádíme tzv. zkoušku hodinek (kuchu přiložíme hodinky aptáme se, zda pacient slyší tikot vrůzné vzdálenosti oboustranně stejně) nebo šeptáme slova zrůzné vzdálenosti anecháme je opakovat. Podrobnější vyšetření je vkompetenci ORL.

■Nerv IX (nervus glossopharyngeus), nerv X (nervus vagus), nerv XI (nervus accessorius), nerv XII (nervus hypoglossus) – postranní smíšený nervový systém (bulbární nervy)

•Nervy IX aX

Jsou zodpovědné za polykání, za pohyb měkkého patra ajsou testovány vyvoláním tzv. gag reflexu. Dysfunkci naznačuje také hyper- nebo hyposalivace.

Jednostranná paréza n. IX znamená parézu hlasivky (poškození n. laryngem recurrens), jedná se ovážné poškození, je charakterizovaná tzv. „příznakem opony“, kdy dochází knazolalii, dysfonii (chrapotu).

Paréza větve n. X vegetativní inervace způsobí poruchu poruchou motility gastrointestinálního traktu, srdečního rytmu (tachykardií).

•Nerv XI

Motoricky inervuje m. trapezius asternocleidomastoideus. Jeho funkce se hodnotí elevací ramen arotací krku proti odporu. Při jeho lézi nelze otáčet hlavou ke zdravé straně, rameno je sníženo ajeho elevace je omezena, svaly jsou atrofické.

•Nerv XII

Při tzv. zkoušce plazení zdutiny ústní by měl jazyk zůstat ve střední linii. Také zjistíme, zda iv klidu leží vdutině ústní ve střední čáře. Při periferní lézi jazyk směřuje kparetické straně. Léze n. XII může také způsobit fascikulace jazyka aoromotorickou apraxii.

Velmi závažná je oboustranná paréza např. po operaci léze spodiny IV. komory (ependymomy).

1.2.3Vyšetření krku

Aspekcí zjistíme postavení akonfiguraci krku.

Časté nálezy jsou: nucené držení hlavy sbolestí (např. při nádorech zadní jámy lební), stočení hlavy kjedné straně (torticollis) jako projev dystonie nebo akutní blokády krční páteře. Palpací vyšetříme hybnost hlavy vpředklonu, záklonu, rotacích oboustranně, úklonu. Nikdy nevyšetřujeme krční páteř apohyblivost krku přes bolest. Poklepem (prstem nebo reflexním kladívkem) zjistíme bolestivost krčních obratlů.

1.2.4Vyšetření horních adolních končetin

Aspekcí hodnotíme polohu končetin, změny trofiky, symetrii končetin (dle potřeby měříme obvody končetiny vpaži, ve stehně, vlýtku, dále délku končetiny), mimovolní pohyby (dyskineze, fascikulace). Hodnotíme symetrii pohybů, taxi, diadochokinezi končetin.

Palpací vyšetřujeme svalový tonus (provedeme pasivní flexi např. předloktí azhodnotíme odpor, který předloktí klade). Hypotonie je stav sníženého svalového napětí (příčinou může být mozečková léze, periferní obrna, fáze míšního acerebrálního šoku).

Spasticita je zvýšený svalový tonus (vzniká při lézi kortikospinální dráhy), dochází knarůstajícímu odporu vprůběhu pohybu snáhlým povolením (fenomén sklapovacího nože). Svaly se při hypertonu zkracují, vznikají kontraktury. Rigidita je hypertonus vprůběhu celého pasivního pohybu (fenomén ozubeného kola), který je projevem extrapyramidového syndromu.

Hodnotíme svalovou sílu, kterou vyšetřujeme tak, že požádáme pacienta opohyb části těla proti gravitaci apoté proti odporu kladenému vyšetřujícím. Funkční svalový test dle prof. Vladimíra Jandy má šest základních stupňů hodnocení od 0 do 5 (0 – žádný svalový pohyb, 1 – sval není schopen pohybu, ale jsou viditelné nebo hmatatelné záškuby, 2 – sval je schopen vykonat pohyb, ale jen při vyloučení gravitace, 3 – sval je schopen vykonat pohyb proti působení gravitace, ale bez přídatného odporu, 4 – sval je schopen vykonat pohyb proti střednímu odporu, 5 – sval je schopen vykonat pohyb iproti značnému odporu).

1.2.5Reflexologické vyšetření

Horní končetiny

•fyziologické myotatické reflexy (reflexy C5–8): bicipitální (C5–6), brachioradiální (C5–6), tricipitální (C7), flexorů prstů (C8)

•zánikové jevy: příznak Mingazziniho, Ruseckého, Dufourův, Barréův afenomén retardace

•pyramidové jevy: příznak Hoffmannův, Trömnerův, Justerův

Dolní končetiny

•fyziologické myotatické reflexy: patelární (L2–4), Achillovy šlachy (L5–S2) amedioplantární (L5–S2)

•zánikové jevy: příznak Mingazziniho, Barréův

•pyramidové jevy: příznak Babinského (fyziologicky je přítomen unovorozenců akojenců, postupně mizí kolem 2. roku života myelinizací kortikospinální dráhy), Chaddockův, Oppenheimův, Gordonův

1.2.6Vyšetření stoje achůze

Ve stoji hodnotíme polohu těla, končetin, hlavy, stabilitu při otevřených azavřených očích. Vyšetřujeme stoj I (mírně rozkročený postoj), stoj II (paty išpičky usebe), stoj III (paty išpičky usebe, zavřené oči).

Sledujeme kolísání aúchylky do stran (titubace). Zhoršení stoje při zavření očí označujeme jako Rombergův příznak (je pozitivní uporuch propriocepce). Mozečkový syndrom se projeví titubacemi všemi směry (převážně dozadu) bez závislosti na zrakové kontrole, uvestibulárního syndromu je závislost na postavení hlavy.

Při chůzi zhodnotíme úchylku, oslabení končetin, event. zhoršení při vyřazení zrakové kontroly.

Postoj amimovolné pohyby udětí:

•Asymetrie končetin vklidu ukojenců může naznačovat hemiparézu.

•Opistotonus vzniká při bilaterální kortikální lézi, při meningeálním dráždění.

•Abdukce vkyčelních kloubech doprovází hypotonický syndrom (chabá postura).

•Držení ruky vpěst nebo addukce aflexe palce vdlani (tzv. archepostavení palce) ve stavu bdělosti může naznačovat lézi kortikospinální dráhy (ve spánku je toto držení fyziologické).

1.2.7Vyšetření mozečku

Funkce mozečku spočívají vřízení svalového napětí (tonusu), koordinaci asynergii pohybu, udržování rovnováhy ve vzpřímené poloze. Pacienti smozečkovou lézí obtížně regulují rozsah arychlost svalové kontrakce (vzniká dysmetrie neboli přestřelení cíle), projeví se nystagmem, ataxií, skandovanou řečí nebo rebound fenoménem (pacient flektuje horní končetiny vlokti proti odporu vyšetřujícího, po náhlém uvolnění odporu není pacient schopen zastavit svalovou kontrakci).

Taxi vyšetříme při provedení cílených pohybů (např. zkoušky prst – nos, pata – koleno).

Ataxie mozečková je charakterizována zachovaným směrem hypermetrického pohybu vcíli (přestřelovaní), zraková kontrola ji neovlivní, opakování pohybu ji zmírní.

Diadochokineze je schopnost vykonávat rychlé alternující pohyby (pronace – supinace), adiadochokineze je ztráta této schopnosti jako zánikový příznak mozečkové léze.

Synergie je prostorová ačasová součinnost rozsáhlých svalových skupin. Velká asynergie se projevuje při stoji achůzi (necháme nemocného maximálně zaklonit trup, není schopen flektovat dolní končetiny audržet těžiště, při záklonu padá vzad). Při malé asynergii necháme vyšetřovaného posadit se zkříženými pažemi na hrudníku, umozečkové léze dochází kflexi trupu idolních končetin selevací nad podložku.

Meningeální příznaky

Jsou příznaky, které vznikají drážděním mozkových plen patologickým procesem (zánětem, krvácením nebo nádorovým procesem). Podrážděním mozkomíšních plen vzniká bolestivý spazmus šíjových azádových svalů, iritace spinálních kořenů az toho následující meningeální příznaky:

•Opozice šíje. Vleže vyšetříme předklon hlavy ke sternu, omezení dotažení udáváme počtem prstů, které můžeme vsunout mezi bradu asternum.

•Lasségueův příznak. Ve stupních určíme úhel dolních končetin od podložky, kdy dochází při elevaci končetin nad podložku kbolesti natažených končetin.

•Kernigův příznak. Při posazování nemocného dochází kčástečné flexi vkolenou akyčlích se záklonem hlavy apři pokusu oextenzi vkolenou dochází kbolesti voblasti bederní páteře.

•Brudzinského příznak. Vleže na zádech nemocnému pasivně předkláníme hlavu asoučasně dochází kflexi dolních končetin vkyčlích ikolenních kloubech.

•Amosův příznak trojnožky. Nemocný se při posazení opírá ohorní končetiny za trupem

•Spine sign. Nemocný se není schopen dotknout čelem kolenních kloubů.

1.2.8Vyšetření fatických, praktických agnostických funkcí

Vyšetříme spontánní řeč. Necháme nemocného hovořit, vedeme sním rozhovor, předkládáme různé předměty kpojmenování. Hodnotíme hlasitost arytmus řeči, zadrhávání, zakoktávání.

Vyšetříme opakování slyšeného. Může být porucha obtížné výslovnosti, neschopnosti opakovat, nereagování na slyšené. Při vyšetření rozumění mluvené řeči necháme vyšetřovaného plnit naše příkazy od jednoduchých ke složitějším.

Zjištěné poruchy

Afázie je porucha řeči vyvolaná lézí mozkové kůry nebo asociačních drah mozkových hemisfér.

Expresivní afázie. Pacient ví, co chce říci, ale obtížně hledá slova, uvědomuje si svůj defekt.

Percepční afázie. Nemocný slyší, ale nerozumí mluvenému, nemůže opakovat slova. Často si také uvědomuje svůj defekt.

Agrafie je porucha psaní, která vznikla při lézi mozkové kůry nebo asociačních drah dominantní hemisféry. Vyšetřujeme spontánní psaní, psaní na diktát, opisování.

Akalkulie je porucha schopnosti počítat (vykonávat početní úkony).

Apraxie je neschopnost vykonávat účelné anaučené pohyby ipři zachované hybnosti.

Agnozie je ztráta schopnosti poznávat při neporušené percepci. Může být zraková (optická), kdy zjišťujeme, zda poznává předměty, nebo sluchová (akustická), kdy nepozná zvuk při vyřazení zrakové kontroly. Často při poškození nedominantní hemisféry, ale ijindy.

1.2.9Neurologické vyšetření novorozence

Vyšetření celkového stavu

Zhodnotíme vzhled, nález na hlavě (kefalhematom, caput succedaneum, kostní defekty), dysmorfické rysy, změny na kůži, pigmentace aochlupení mohou značit dysrafismy, sinus gluteální krajiny, jeho sekreci (sinus nikdy nesondujeme, neproplachujeme), abnormity velikosti atvaru lbi (tvarové dysmorfie), kryté či nekryté defekty na páteři (meningokéla, meningomyelokéla, dermální sinus), klidovou posturu (včetně držení hlavy akončetin).

Vyšetříme stav vědomí, reaktivitu, chování, držení trupu, hybnost končetin, hlavové nervy, novorozenecké reflexy, polohové testy (neurovývojové vyšetření).

Stupeň vědomí (vigilita)

Určíme podle hodnocení pohybů areakcí na různé podněty. Porucha vědomí je různého stupně apříčiny.

Unedonošených novorozenců před 28. gestačním týdnem (dále g.t.) je obtížné určit období bdělosti. Ve 28. g.t. lze odlišit spánek abdění, jemná manipulace vyvolá několikaminutové údobí bdělosti. Ve 32. g.t. novorozenec oči spontánně otevře azavře, je střídání spánku abdělosti. Se zráním se periody bdělosti prodlužují. Ve 37. g.t. jsou projevy bdělosti výraznější, objevuje se slabý pláč.

Po 38. g.t. novorozenec při sluchových azrakových podnětech zpozorní.

Ve 28. g.t. týdnu má dítě relativní hypotonii, končetiny jsou pasivně extendovány podél trupu. Ve 32. g.t. je flexe vkyčelním aloketním kloubu, ve 36. g.t. je ve všech končetinách držení vchabé flexi, ve 40. g.t. je výrazné flekční držení všech končetin.

Následuje vyšetření čití jemnou stimulací tváře, poté vyšetření očí. Od 28. g.t. vybavíme fotoreakci areflex oslnění, od 34. g.t. je krátká fixace bulbů vpřímém zorném poli aoptokinetický nystagmus.

Fenomén oční loutky, tzn., že chybí otáčení očí vprotisměru pasivně otáčené hlavy, je přítomný uvětšiny bdělých ispících novorozenců.

Mydriáza bývá při převaze sympatiku upostasfyktické encefalopatie, jednostranná mióza (+ ptóza, enoftalmus uHornerova syndromu) upoporodní léze brachiálního plexu.

Vývojové reflexy

Jsou to reflexy typické pro určité období ontogeneze. Se zráním centrálního nervového systému tyto reflexy mizí nebo jsou překryty inhibičním vlivem mozkové kůry. Jejich nepřítomnost vdobě, kdy by měly být výbavné nebo jejich výbavnost ve věku, kdy by měly být vyhaslé, může predikovat vznik neurologické abnormity.

Přehled nejdůležitějších vývojových reflexů

•reflex hledací (výbavný od 30. až 32. g.t.) mizí v6. měsíci věku: taktilní stimulace perorální oblasti vede krotaci hlavy na stranu podnětu

•reflex sací (od 32. až 33. g.t., mizí v3. až 6. měsíci): vybavíme intraorální stimulací

•reflex umisťovací (od 37. g.t., mizí kolem 2,5 měsíců věku): taktilní stimulace hřbetu nohy vyvolá flexi anáslednou extenzí vyšetřované končetiny sdošlapem na podložku

•Moroův úlekový reflex (od 28. g.t. do 6 měsíců): prudkým poklesem hlavičky nebo podtržením podložky provokujeme rozhození horních končetin sotevřením dlaní snáslednou flexí saddukcí paží apláčem

•asymetrické tonické šíjové reflexy (výbavné od 35. až 36. g.t. týdne, mizí mezi 3. až 4. měsícem věku) rotace hlavy ke straně vyvolá extenzi končetin na straně pohledu aflexi druhostranných (záhlavních) končetin, tzv. postavení šermíře

•reflexní úchop ruky: tlak vdlani bez doteku hřbetu ruky vyvolá úchop, mizí ve 3. až 6. měsíci

•reflexní úchop nohy: tlak vrýze mezi prstci aploskou nohy vybaví tonickou flexi prstců, slábne v8. až 9. měsíci, zcela vymizí kolem 12. měsíce

Šlachovo-svalové reflexy

Unovorozenců vyšetřujeme masseterový, bicipitový apatelární reflex, patní.

1.2.10Vývojové vyšetření kojence

Vývojové vyšetření významně doplňuje základní neurologické vyšetření, přispívá ke zpřesnění diagnózy neurologického postižení kojenců abatolat.

1.Vyšetření vpoloze na zádech (supinační poloha). Sledujeme pasivní polohu, kterou dítě zaujímá vklidu, při pláči apohybu, posuzujeme spontánní hybnost, vyšetřujeme pasivní hybnost, hodnotíme svalový tonus, vyšetřujeme myotatické reflexy avývojové reflexy.

2.Posazování (trakce). Nejdříve hodnotíme spontánní schopnost se posazovat. Následně provádíme vyšetření vtrakci, kdy dítě přitahujeme do sedu za obě ruce (obr. 1.11).

Hodnotíme držení hlavičky, šíje (udrží hlavičku nebo přepadává vlivem gravitace), hodnotíme držení trupu (kyfotizace páteře) avšímáme si odpovědi dolních končetin, zajímá nás, či dochází ksymetrické flexi vkolenních akyčelních kloubech. Následně hodnotíme stabilitu sedu při výkyvech trupu do stran.

Obr. 1.11 Vyšetření trakce utříměsíčního dítěte

3.Přetáčení (rooling) avyšetření na bříšku (vpronaci). Ze začátku pozorujeme kojence, zda má tendenci se sám přetáčet na bok nebo na bříško. Pokud toho není schopen, pomáháme mu rollingem (válivým reflexem), který vede kflexi anakročení svrchní dolní končetiny aextenzi svrchní horní končetiny. Jednostranný rolling vybavíme vpřípadě centrálního hemisyndromu.

Vpoloze na bříšku posuzujeme držení hlavičky (schopnost pást koníčky), oporu ohorní končetiny (lokty, předloktí), umístnění těžiště těla, stabilitu dané polohy. Dále hodnotíme snahu kplazení, sahání po hračce apřetáčení se na záda.

4.Vyšetření vzávěsu. Provádíme horizontální, vertikální, event. šikmý závěs, hodnotíme posturální reaktivitu, motorickou odpověď na provokované změny polohy.

Závěs pod bříškem (Landau) vyšetřujeme tak, že držíme dítě bříškem dolu vúrovni hrudníku, posuzujeme polohu hlavičky, trupu akončetin.

Při vertikálním závěsu držíme dítě vpodpaží, dolní končetiny volně visí nad podložkou asledujeme pozici, držení asymetrii dolních končetin. Zvertikálního závěsu dítě dostaneme do šikmého závěsu (Vojtův boční závěs) ahodnotíme držení hlavy, trupu asledujeme pozici svrchní končetiny. Anakonec horizontální závěs dle Collisové (obr. 1.12), kdy dítě uchopíme za proximální části homolaterálních končetin, zvedneme nad podložku asledujeme odpověď druhostranných končetin ajejich kontakt spodložkou. Vrutinní praxi vertikální závěs dle Collisové azávěs hlavou dolů za obě dolní končetiny (dle Peipera-Isberta) nepoužíváme.

Obr. 1.12 Vyšetření horizontálního závěsu dle Collisové usedmiměsíčního kojence

Psychomotorický vývoj kojence

Kojenecké období podle dozrávání motorických funkcí apodle odpovědí ve vývojovém neurologickém vyšetření rozdělujeme na čtyři vývojové etapy – trimenony.

I. trimenon (1. až 3. měsíc)

Projevy dítěte odpovídají stupni zralosti tegmenta. Vtomto období jsou fyziologická hypertonie, tzv. flekční stadium, flekční držení končetin, zvýšené reflexy (kromě tricipitového), novorozenecké reflexy (sací, dlaňo-čelistní, úchopový, asymetrické tonické šíjové reflexy, Galantův aMoroův reflex). Do 2. měsíce jde oobdobí holokinetické hybnosti.

Zráním talamických ahypotalamických struktur přechází motorické projevy na úroveň diencefalickou. Fyziologické jsou hypertonie, pyramidové jevy flekční (Rossolimo – poklep na bříška prstců vede kjejich flexi) aextenční, fenomén trojí extenze. Ve vertikální poloze při dotyku chodidel opodložku vybavíme chůzový automatismus (přetrvává do konce 2. měsíce), kdy dítě střídavě flektuje aextenduje dolní končetiny. Kolem 3. měsíce mizí pyramidové jevy flekční, snižuje se Moroův reflex aúchopy horních končetin. Začíná být výbavný tricipitový reflex afenomén horního předloktí dolního typu (extenze ruky).

Koncem I. trimenonu nastává fyziologická hypotonie amonokinetická hybnost, dítě fixuje pohledem, otáčí se za zvukem, usmívá se na matku.

II. trimenon (4. až 6. měsíc)

Dítě začíná na bříšku zvedat hlavičku (napřimovat šíji), opírat se olokty, následně oextendované paže, otáčí se za zvukem, světlem, je souhra ruka-oko-ústa, přetáčí se na bok. Ke konci 2. trimenonu začíná vokalizace (broukání, hlásky). Začíná vzpírání na kolínka, od 6. měsíce obvykle sedí (infantilní lumbální kyfóza).

III. trimenon (7. až 9. měsíc)

Dítě obvykle sedí, dostane se na kolínka, hračky bere do dlaně (pronací), začíná radiální úchop, opozice palec-ukazovák. Kolem 8. měsíce leze po čtyřech (homokinetická hybnost), dochází ke vzpřímenému kleku. V9. až 11. měsíci se staví, tvoří slabiky.

IV. trimenon (10. až 12. měsíc)

Mizí pyramidové jevy extenční, úchopy dolních končetin. Kolem 12. měsíce začíná chůze soporou (obcházení). Kolem 15. měsíce rozvoj samostatné chůze (kratikinetická hybnost), rozvoj jemné motoriky (pinzetový úchop). Dítě brouká, zná hříčky, opakuje slůvka, začíná rozvoj II. signální soustavy.

Po ukončení IV. trimenonu nastupuje období batolecí, chůze je mozečková, batolivá, postupně mizí fyziologická hypotonie, je stabilnější, rozvíjí se řeč, kolem 2. až 3. roku dítě tvoří věty.

Na základě neurologického avývojového vyšetření můžeme diagnostikovat vjednotlivých vývojových údobích patologie:

1.vnovorozeneckém údobí

•apatický syndrom: útlum reaktivity, absence odpovědí nebo nedostatečné odpovědi na reflexy

•hyperexcitabilní syndrom: roztřesenost, neklid, dráždivost, snadná výbavnost reflexů (jsou izvýšené), zejména Moro

•hemisyndrom: asymerie vpostuře, vhybnosti av reflexech, vpolohových testech

2.vkojeneckém abatolecím údobí

Poruchy postury, hybnosti, vývoje, opoždění mohou být různé závažnosti. Jsou to:

•centrální tonusová akoordinační porucha (čtyři stupně závažnosti smožností plné úpravy nebo vývoje do patologických syndromů)

•centrální hypotonický syndrom

•centrální hypertonický syndrom

•dyskinetický syndrom

•cerebelární syndrom

Nutné je odlišení centrálního hypotonického syndromu od hypotonického syndromu periferního typu, ato vco nejčasnějším údobím (smožností EMG diagnostiky kvyloučení nervosvalového onemocnění, např. spinální muskulární atrofie aj.)

1.2.11Neurologické vyšetření dětského pacienta sporuchou vědomí

Taktika vyšetření. Dotazy cílíme na akutní stav pacienta, následně kompletujeme anamnestická data.

Stav vědomí hodnotíme dle modifikovaného Glasgow Coma Scale (GCS) pro děti (tab. 1.1).

Vyšetříme mozkové nervy – fixaci očí, reakci zornic, postavení apohyblivost bulbů, abnormní pohyby (nystagmus, opsoklonus), čití, výstupy n. V, sílu sání, skousnutí, mimiku (funkci n. VII) vklidu apři pláči.

Zreflexů vyšetříme: nazopalpebrální, nazo- amentolabiální, sací, hledací, Chvostkův fenomén, reflex korneální, vyšetříme sluch na zvukový podnět. Po 4. měsíci věku vybavíme Blink reflex (mrknutí při náhlém přiblížení předmětu kočím) – je potvrzením vizuální funkce.

Tab. 1.1 Hodnocení stupně poruchy vědomí – GCS

Typ odpovědi

Dospělí astarší děti

Skóre

Malé děti

otevření očí

spontánní

4

spontánní

na oslovení

3

na slovní podnět

na bolestivý podnět

2

na bolestivý podnět

1

řeč

5

4

3

Hodnocení funkce mozkového kmene

Hodnocení zornic ukomatózních pacientů

1.2.12Vyšetření reflexů

Hodnocení dýchání – typy poruch dýchání při postižení různých etáží mozku

Hodnocení hybnosti asvalového tonu

Hodnocení svalového tonu

Dynamika neurologického nálezu

1.2.13Přehled nejdůležitějších vyšetřovacích metod

Elektroencefalografie (EEG)

Evokované potenciály (EP)

Elektromyografie (EMG)

Neurosonografie

Počítačová tomografie (CT) amagnetická rezonance (MR)

Literatura

Table of Contents

Kolektiv autorů

O autorech

Seznam použitých zkratek

Úvod

1 Obecná část

1.1 Anatomie, embryonální, fetální a postnatální vývoj CNS

1.1.1 Vývoj lebky

1.1.2 Vývoj mozku

Závěr

1.2 Neurologické vyšetření u dětí

Postup neurologického vyšetření

Struktura anamnézy a nejčastější okruhy dotazů

Struktura neurologického vyšetření

1.2.1 Vyšetření hlavy

1.2.2 Vyšetření hlavových nervů

1.2.3 Vyšetření krku

1.2.4 Vyšetření horních a dolních končetin

1.2.5 Reflexologické vyšetření

1.2.6 Vyšetření stoje a chůze

1.2.7 Vyšetření mozečku

1.2.8 Vyšetření fatických, praktických a gnostických funkcí

1.2.9 Neurologické vyšetření novorozence

1.2.10 Vývojové vyšetření kojence

Psychomotorický vývoj kojence

1.2.11 Neurologické vyšetření dětského pacienta s poruchou vědomí

1.2.12 Vyšetření reflexů

1.2.13 Přehled nejdůležitějších vyšetřovacích metod