Upozornění pro čtenáře a uživatele této knihy
Všechna práva vyhrazena. Žádná část této tištěné či elektronické knihy nesmí být reprodukována ani šířena v papírové, elektronické či jiné podobě bez předchozího písemného souhlasu nakladatele. Neoprávněné užití této knihy bude trestně stíháno.

MUDr. PhDr. Pavel Čepický, CSc.

GYNEKOLOGICKÉ MINIMUM PRO PRAXI

Recenze:
Doc. MUDr. Tomáš Binder, CSc.

Vydání odborné knihy schválila Vědecká redakce nakladatelství Grada Publishing, a.s.

© Grada Publishing, a.s., 2021
Cover Photo © depositphotos.com 2021

Vydala Grada Publishing, a.s.
U Průhonu 22, Praha 7
jako svou 8181. publikaci
Odpovědná redaktorka Mgr. Helena Vorlová
Sazba a zlom Josef Lutka
Počet stran 160
1. vydání, Praha 2021

Vytiskly Tiskárny Havlíčkův Brod, a. s.

Názvy produktů, firem apod. použité v knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno.

Postupy a příklady v této knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění však pro autory ani pro nakladatelství nevyplývají žádné právní důsledky.

ISBN 978-80-271-4450-1 (ePub)
ISBN 978-80-271-4449-5 (pdf)
ISBN 978-80-271-3027-6 (print)

Svým rozsahem publikace v mnohém přesahuje potřebné znalosti studenta lékařské fakulty ke státní zkoušce, ale jako bazální učební text je vhodná pro lékaře v přípravě k atestaci z oboru.

z recenze doc. MUDr. Tomáše Bindera, CSc.

1Morfologie

1.1Anatomie ahistologie

Ženský genitál tvoří soustava orgánů různého embryonálního základu arůzné funkce.

1.1.1Vulva

Zevní pohlavní ústrojí ženy.

Též partes genitales externae, zevní rodidla. Spisovný český název je lůno, vodborné praxi je zcela nepoužívaný. Totéž platí pro starý termín kep. Vběžné řeči platí výrok básníkův (Karel Hynek), že pro vulvu máme tisíc jmen ažádnou nadávku.

Velké stydké pysky (labia maiora pudendi)

Tukové valy předozadní délky asi 10 cm, šíře asi 2 cm. Jsou kryty kůží, udospělé ženy pokrytou ochlupením (pubes). Mezi nimi je štěrbina stydká (rima pudendi). Vzadu se spojují apřechází vhráz (perineum), vpředu přecházejí do Venušina pahorku (mons pubis, mons Veneris). Ochlupení končí vtypickém „ženském“ případě ostrou horizontální hranicí.

Kuriozitou je, že tuk velkých stydkých pysků nemizí ani při extrémním hladovění, asvůj tvar tedy zachovávají např. iu mentální anorexie.

Malé stydké pysky (labia minora pudendi)

Slizniční duplikatury na vnitřní straně velkých stydkých pysků, velmi individuální velikosti, délky asi 8 cm, výšky 2–4 cm, tloušťky 0,5 cm.

Poštěváček (clitoris)

Je viditelný vpředu mezi malými stydkými pysky, ty zde tvoří dvě řasy, které se spojují nad poštěváčkem (atvoří předkožku, preputium clitoridis) apod poštěváčkem (kde tvoří uzdičku, frenulum clitoridis). Viditelná část poštěváčku je délky asi 4 cm akončí ji žalud (glans clitoridis), clitoris pak pokračuje dál adělí se vcrura clitoridis. Tkáň poštěváčku obsahuje topořivá tělesa strukturou odpovídající corpus cavernosum penis.

Bulbus vestibuli

Párový orgán oprůměru asi 2 cm, skrytý vtělesu velkých stydkých pysků. Jeho struktura odpovídá corpus spongiosum penis.

Vestibulum vaginae

Poševní předsíň se nazývá oblast mezi malými stydkými pysky, je hloubky asi 2 cm, ústí do ní vpředu močová trubice (uretra) avzadu pochva (vagina, kolpos). Je vystlána nerohovějícím dlaždicovým epitelem, vněmž jsou žlázky (glandulae vestibulares minores). Vchod do pochvy je upanen kryt slizniční duplikaturou, panenskou blanou (hymen), vníž je otvor. Při prvním pohlavním styku se hymen trhá, což je zpravidla provázeno slabým krvácením. Po vaginálním porodu zbývají zhymenu jen zbytky, zvané carunculae hymenales (myrtiformes). Vzadu laterálně ústí do poševní předsíně vývody velkých vestibulárních žláz.

Glandulae vestibulares maiores Bartholini

Velké vestibulární (Bartholinovy) žlázy. Apokrinní žlázy při pohlavním vzrušení vylučující malé množství vazkého sekretu, umístěné vzadní části velkých stydkých pysků aústící do poševní předsíně.

Bartholinovy žlázy jsou nezřídka nesprávně nazývány žlázy Bartholiniho. Anatom, po kterém jsou pojmenovány, byl však Holanďan jménem Bartholin či polatinštěle Bartholinus.

1.1.2Pochva (vagina, kolpos)

Orgán kopulační aodvodní cesta pohlavní. Je to trubice spojující zevní pohlavní ústrojí adělohu. Ustojící ženy směřuje zdola zepředu nahoru dozadu. Má délku asi 10–12 cm, vklidu na sebe přední azadní stěna naléhají. Vystlána je vícevrstevným dlaždicovým nerohovějícím epitelem bez žlázek. Umladé ženy tvoří sliznice řasy zvané rugae vaginae. Vlastní stěnu pochvy tvoří hladká svalovina, ve vnitřní vrstvě uspořádaná cirkulárně, vzevní vrstvě longitudinálně. Ve stěně poševní jsou rozsáhlé venózní pleteně, které se při pohlavním vzrušení plní krví avytvářejí kolem její zevní části orgastickou manžetu. Pochva je dutý orgán, který vyniká pružností aschopností rozšířit svůj objem. Nejde jen oporod (průměr hlavičky plodu je cca 10 cm), ale ipři pohlavním vzrušení se vklenbách pochva rozšiřuje až na více než 10 cm.

Do horní části pochvy vyčnívá děložní čípek, kolem něj pochva vytváří klenby (přední, zadní, postranní). Vzadní klenbě poševní je oblast nazvaná receptaculum seminis. Zde zůstává ejakulát, pokud žena souložila vleže na zádech av této poloze zůstala.

Což je spíše méně obvyklá situace. Výtok ejakulátu po souloži (efluvium seminis) je zcela běžný jev, který nijak neovlivňuje možnost koncepce.

Spřední stěnou poševní souvisí močový měchýř, distálněji pak močová trubice, za zadní stěnou poševní se nachází Douglasův prostor – vychlípenina dutiny břišní au stojící ženy nejníže položená část dutiny břišní (vpatologických stavech se zde shromažďuje tekutina zdutiny břišní), snejkaudálnější částí pochvy pak sousedí přední stěna rekta.

Gärtnerův kanál

Nekonstantní struktura táhnoucí se laterální poševní stěnou, embryonální pozůstatek Wolffova vývodu. Příležitostně zněj mohou pocházet nevzácné (aneškodné) vaginální cysty.

G-bod

Víceméně hypotetické místo, umístěné paramediálně na přední stěně poševní mezi její zevní astřední třetinou, jehož stimulací lze údajně vyvolat vaginální ejakulační orgasmus. Žádný anatomický ekvivalent G-bodu se však nepodařilo nalézt.

Vaginální mikrobiom

Zdravá pochva je osídlena společenstvím bakterií (nejhojnější zastoupení mají rody Lactobacillus, Escherichia, Enterococcus, Streptococcus, Veilonella, Gardnerella, Atopobium, Mycoplasma, Ureaplasma) akvasinek (rod Candida).

Klasická představa pokládá za převládající vaginální mikroorganismus bakterie rodu Lactobacillus. Podle tohoto modelu laktobacily produkují kyselinu mléčnou, která udržuje nízké poševní pH (≤ 4,6), které je podmínkou zdravého poševního prostředí abrání růstu jiných druhů bakterií. Vtomto pojetí je převaha jiných bakterií a/nebo přítomnost kvasinek a/nebo vyšší pH jasnou známkou patologie.

Dnes víme, že situace je mnohem komplikovanější akomplexnější. Laktobacilů existuje více než 100 druhů, znichž pouze menší část jsou druhy „příznivé“ (především L. inners, L. rhamnosus). Druhové rozlišení je možné pouze pomocí PCR av běžných laboratořích není dostupné. Vkaždé pochvě žijí nejméně desítky druhů dalších bakterií (znichž mnohé nebyly dosud izolovány apopsány). Každá žena má svůj jedinečný vaginální mikrobiom; ikdyž je pravda, že laktobacily většinou převládají apH je nízké, není to stoprocentní pravidlo. Dnes se akceptuje, že přítomnost téměř jakéhokoliv mikroorganismu vpochvě asymptomatické ženy je buď součást jejího individuálního mikrobiomu, nebo náhodná dočasná kontaminace (vpochvě vystavené neustále inzultům ze zevního prostředí běžná) anejde opatologii, natož důvod kléčbě. Jedinou častěji se objevující výjimkou je sexuálně přenosný prvok Trichomonas vaginalis.

1.1.3Děloha (uterus, metra, hystera)

Děloha je orgán, ve kterém se vyvíjí těhotenství aplod. Je tvořena především hladkou svalovinou, jde onejvětší nahromadění hladkého svalu vtěle vůbec. Děloha jako celek má tvar hrušky mírně předozadně oploštělé (její stopka by směřovala do pochvy).

Vcervikokorporálním přechodu je děloha obvykle flektována, ato většinou (cca 90 %) tělem dopředu (anteflexe), vzácněji dozadu (retroflexe). Děloha je obvykle také nakloněna dopředu (anteverze), méně často dozadu (retroverze).

Běžně se tedy mluví oanteverziflexi dělohy (AVF), eventuálně retroverziflexi dělohy (RVF). „Kombinace křížem“ (anteverze-retroflexe anaopak) je vzásadě možná, ale při klinickém vyšetření se obvykle nerozliší.

Na děloze je nutné rozlišit dvě části: čípek či hrdlo děložní (cervix uteri, collum uteri) atělo děložní (corpus uteri). Ikdyž jejich embryonální základ je totožný atvoří funkční celek, jejich anatomie, fyziologie ipatologie se výrazně liší.

Cervix uteri

Část dělohy, která vyčnívá aústí do pochvy. Má válcovitý tvar, délku asi 3 cm, prochází jí kanálek, jehož ústí do pochvy je nazýváno (zevní) branka. Uženy, která dosud nerodila, má branka tvar kulatý, uženy, která již vaginálně porodila, má obvykle tvar příčné štěrbiny. (Vzácně jakýkoliv jiný, někdy ibizarní, vzávislosti na rozsahu atypu porodního poranění.) Čípek je tvořen vazivem, vněmž jsou pouze nepravidelně uspořádaná vlákna hladkého svalu.

Cervix uteri tedy neobsahuje žádný cirkulární sval, který by se mohl kontrahovat (eventuálně spasticky).

Směrem do pochvy je čípek kryt vícevrstevným dlaždicovým epitelem (odpovídá epitelu pochvy). Hrdlo děložní je vystláno jednovrstevným cylindrickým epitelem se žlázkami. V„učebnicovém“ případě (vpraxi se vyskytujícím vzácně) je hranice mezi oběma typy sliznice ostrá analézá se vmístě zevní branky. Přesahuje-li cylindrický epitel na poševní stranu čípku, mluví se oektopii (přirozený stav uženy, která dosud nerodila) nebo oektropiu (cylindrický epitel se na zevní stranu čípku dostal následkem deformace a„rozšklebení“ čípku po vaginálním porodu). Během života se cylindrický epitel metaplasticky mění vdlaždicový. Oblast této metaplazie se nazývá transformační zóna (TZ).

Právě vtransformační zóně, kde probíhá metaplazie, může dojít kpapilomavirové infekci, vzniku dysplazií aposléze cervikálního karcinomu. Klinicky je proto důležité rozlišení TZ 1. typu (je celá viditelná na vaginálním povrchu čípku), TZ 2. typu, která je částečně skryta vkanálku hrdla děložního, aTZ 3. typu (celá se nachází uvnitř kanálku hrdla anení ani částečně dostupná zraku vyšetřujícího).

Corpus uteri

Má délku asi 6 cm, uvnitř je štěrbina (cavum uteri) vystlaná vícevrstevným cylindrickým žlázovým epitelem. Zevně je stěna děložní kryta viscerální pobřišnicí.

Na příčném řezu tedy rozlišujeme endometrium (děložní sliznice), myometrium (hladká svalovina) aperimetrium (serózní blána – viscerální pobřišnice). Po stranách dělohy perimetrium přechází vdvoulist širokého vazu děložního (ligamentum latum uteri). Vrozích děložních do dělohy ústí vejcovody.

Děložní svalovina je uspořádána do dvou protisměrných spirál, které se od fundu kděložnímu čípku zplošťují, takže nad čípkem jsou již vlákna prakticky rovnoběžná.

Toto uspořádání svaloviny má zásadní význam pro porodní kontrakce. Kontrakční vlna běží shora dolů strojím sestupným gradientem – jak postupuje, kontrakce je slabší, kratší ašíří se pomaleji. To ve svém důsledku umožňuje, že hrdlo děložní se „vytahuje“ přes vedoucí část plodu (hlavičku). Toto uspořádání svaloviny respektuje iobvyklá technika císařského řezu, kdy se děloha otevírá příčným supracervikálním řezem, který minimálně poškozuje svalová vlákna aminimalizuje riziko ruptury jizvy vdalší graviditě.

Endometrium během menstruačního cyklu podléhá rozsáhlým změnám, mění se jeho výška (od 1 mm do 8 mm) istruktura (podrobněji viz kap. 3.3).

Zde uvádíme „skutečnou“ výšku endometria. Vklinické praxi se výška endometria měří ultrazvukem jako dvoulist (společně endometrium přední azadní stěny), hodnoty jsou tedy dvojnásobné.

Parametrium

Dělohu vpánvi udržuje (kromě úponu na pochvu) systém vazů. Vedle již zmíněného ligamentum latum uteri je to ligamentum teres uteri (oblý vaz děložní), které vede od rohu děložního do tříselného kanálu, adále systém vazů, které se na dělohu upínají vmístě cervikokorporálního přechodu.

Tento systém se souborně nazývá parametrium. Je tvořen zadními vazy děložními (ligamenta sacrouterina), které se upínají na kost křížovou, postranními vazy děložními (ligamenta cardinalia uteri), jež jdou kboční stěně pánevní, ligamenta vesicouterina ana ně navazující ligamenta pubovesicalia směřující kolem močového měchýře ksymfýze.

Mluvíme sice ovazech, ale pouze vpřípadě sakrouterinních vazů jde odefinovanou vazivovou strukturu. Kardinální vazy jsou spíše jen cévní svazky obklopené řídkým vazivem arovněž vezikouterinní vazy jsou spíše představou než definovanou ohraničenou vazivovou strukturou.

1.1.4Vejcovod (salpinx, tuba uterina, tuba Fallopii)

Párová trubice délky asi 10 cm, šíře asi 0,5 cm. Do dělohy vstupuje vrozích děložních (část procházející stěnou děložní se nazývá pars interstitialis). Směrem do dutiny břišní se vejcovod postupně rozšiřuje (rozlišuje se pars isthmica apars ampularis) aje zakončen fimbriálním ústím (infundibulum). Tato část se volně otvírá do pánevní (resp. břišní) dutiny.

Jak patrné, uženy je zevní prostředí přímo spojeno sdutinou břišní (pochva – cervikální kanál, dutina děložní, vejcovod) apřímému přestupu např. bakterií brání jen funkční bariéry. Ty mohou být příležitostně překonány, např. při pánevní zánětlivé nemoci infekce postupuje ve směru cervicitis, endometritis, salpingitis, pelveoperitonitis. Fyziologicky uspořádání ženského genitálu umožňuje cestu spermií zpochvy až do vejcovodu, kde se setkávají svajíčkem, které pak, již jako preembryo, postupuje kaudálním směrem do dělohy.

Na řezu stěnou vejcovodu rozlišujeme endosalpinx (jednovrstevný cylindrický řasinkový epitel členěný do systému řas, jejich výška stoupá směrem do břicha), dále vrstvu hladké svaloviny aposléze zevní serózní kryt, který přechází vzávěsný mezosalpinx vhorním okraji ligamentum latum uteri.

Epoophoron a paroophoron

Vcelku pravidelně nacházené rudimentální zbytky Wolffova vývodu – příležitostně znich mohou vzniknout tzv. parovariální cysty.

1.1.5Vaječník (ovarium)

Ženská pohlavní žláza. Párový orgán udospělé ženy má velikost švestky (asi 3–5 × 2–3 cm). Peritoneální duplikatura (mesovarium) ho spojuje se zadním listem ligamentum latum uteri. Mediální pól ovaria spojuje srohem děložním ligamentum ovarii proprium, laterální pól je spojen se stěnou pánevní vazem ligamentum suspensorium ovarii.

Ovarium není kryto (jako jediný orgán vdutině břišní) viscerálním peritoneem. To má význam pro velmi brzké avelmi rychlé šíření nádorů ovaria na nástěnné břišní peritoneum ina ostatní orgány vbřišní dutině.

Histologicky je struktura ovaria poněkud komplikovaná. Vlastní ovarium tvoří tzv. specifický mezoderm, vněmž se rozlišuje cortex ovarii amedulla ovarii. Vkůře ovaria se nacházejí folikuly vrůzných fázích vývoje či zániku. Folikuly (anásledně vzniklé žluté tělísko) jsou zdrojem ovariálních hormonů.

Pohlavní buňky – oocyty, jsou součástí folikulu.

Konečně celé ovarium je kryto jednovrstevným kubickým epitelem, tradičně nazývaným zárodečný epitel, pod nímž se nachází vrstva vaziva (tunica albuginea).

Vývoj folikulu ažlutého tělíska

Folikul je struktura tvořená oocytem abuňkami, které jej obklopují. Tzv. primordiální folikul měří asi 25 µm. Každý měsíc začíná skupina (kohorta) folikulů růst afolikulární buňky se diferencují ve vnitřní vrstvu epitelové struktury (granulosa) azevní vrstvu mezenchymové struktury (theca). Buněk postupně přibývá, uvnitř folikulu vzniká dutina (antrální folikul), do níž se vyklenuje skupina buněk granulózy soocytem (cumulus oophorus); posléze jediný folikul dorůstá do předovulačního stadia (Graafův folikul) – velikosti kolem 2 cm. Ten následně praská, oocyt se vyplavuje do dutiny břišní, kde je uchopen vejcovodem.

Zbuněk bývalého folikulu pak vzniká corpus luteum (žluté tělísko, název podle barvy, způsobené vychytáním tuků). Žluté tělísko žije (pokud nedošlo kotěhotnění) 14 dní, poté zaniká.

Celý proces selekce dominantního folikulu (to je onen folikul, který posléze dospívá do fáze Graafova folikulu) je provázen zánikem ostatních folikulů kohorty, po nichž zbývají ve vaječníku vazivová corpora albicantia (bílá tělíska). Totéž se týká imnoha (fakticky většiny) ostatních folikulů, které během ženina života zanikly, aniž by vstoupily na trajektorii růstové kohorty.

Všechny folikuly avšechny oocyty jsou ve vaječníku přítomny již vdobě narození ženy. Postnatálně už nové folikuly nevznikají, pouze zanikají. Zatímco ovaria novorozence jich obsahují cca 2 miliony, vpubertě je již jen asi 500 000 aredukce dál pokračuje až knule uženy postmenopauzální.

1.2Embryologie

1.2.1Zevní genitál (vulva azevní pětina pochvy)

Společný původ se zevním genitálem má izevní část (cca ⅕) pochvy.

Kloaka, společné vyústění zažívacího amočového systému (uzavřená kloakální membránou), se dělí urorektálním septem na canalis analis aprimitivní urogenitální sinus (oba uzavřené membránou). Primitivní urogenitální sinus se pak rozdělí na vezikouretrální základ adefinitivní urogenitální sinus.

Základem zevního pohlavního ústrojí je genitální hrbolek, který vzniká ventrálně od kloakální membrány. Zněj se pak vyvíjí falus alabioskrotální valy. Bez olivnění androgeny se tyto útvary dále vyvíjejí ženským směrem (proto např. jedinci sTurnerovým syndromem nebo sporuchou androgenních receptorů mají zevní genitál ženský). Tedy zfetálního falu vzniká klitoris az labioskrotálních valů velké stydké pysky.

1.2.2Pochva, děloha avejcovody

Mají společný embryonální základ zMüllerových (paramezonefrických) vývodů. Ty vznikají vtěsné souvislosti sWolffovými (mezonefrickými) vývody. Müllerovy vývody vznikají laterálně od vývodů Wolffových, ale během růstu kaudálním směrem kříží Wolffovy vývody ventrálně ave střední čáře se oba Müllerovy vývody setkávají, arostou pak paralelně až kurogenitálnímu sinu.

Kraniální části Müllerových vývodů zůstávají volné adávají vznik vejcovodům. Kaudální části se spojují avytvářejí uterovaginální kanál, zněhož posléze vzniká děloha avětší část pochvy.

ZWolffových vývodů zbývají vženském genitálu rudimenty (paroophoron, epoophoron, hydatis Morgagni aGärtnerův kanálek).

Těsná blízkost avzájemné ovlivnění dalšího vývoje Wolffova aMüllerova vývodu způsobují častý společný výskyt vrozených vad močového apohlavního ústrojí – při nálezu vady jednoho systému je vždy vhodné pátrat ipo vrozené vadě systému druhého.

Uplodu mužného pohlaví fetální varlata produkují antimülleriánský hormon (AMH, MIH), který způsobuje zánik Müllerova vývodu, odvodní pohlavní cesty pak vznikají zvývodu Wolffova.

1.2.3Ovarium

Ovarium (stejně tak varle) vzniká ze tří složek: prvopohlavní buňky, coelomový epitel tvořící genitální lištu amezenchymové fibroblasty. Prvopohlavní buňky (gonocyty) vznikají ve žloutkovém váčku, odkud migrují do základu genitální lišty. Tam se mění voogonie aintenzivně se množí. Kolem 12. týdne se začínají měnit voocyty – jejich počet dosahuje maxima kolem 5. měsíce (asi 7 milionů), poté jejich počet klesá (za porodu asi 2 miliony, vpubertě už jen kolem 500 000). Oocyty vstupují do interakce sgranulózovými buňkami, které se diferencují zpředchůdců steroidogenních buněk přítomných ve stromatu. Vznikají primární folikuly.

1.3Vrozené vady

1.3.1Pseudohermafroditismy

Vdiferenciaci pohlavního ústrojí hrají klíčovou roli hormony vylučované fetálními varlaty – testosteron aantimülleriánský hormon (AMH – také mülleriánský inhibiční hormon – MIH). Nejsou-li varlata přítomna, vyvíjí se genitál normálním ženským směrem.

Testosteron mění vývoj zevního genitálu mužským směrem – totéž platí pro situace, kdy zdroj androgenů je extragenitální. To vpraxi může nastat při enzymatických defektech nadledvin (nejčastější postižený enzym je 21-hydroxyláza). Vjejich důsledku nadledviny produkují na úkor kortikosteroidů androgeny. Vzniká tzv. adrenogenitální syndrom, maskulinizace zevního genitálu je však obvykle jen částečná (peniformní klitoris askrotiformní labia).

Naopak, pokud jsou varlata přítomna, ale je defektní tkáňový receptor pro androgeny, vyvíjí se (ugenetického muže) zevní genitál ženským směrem. Stav se nazývá syndrom androgenní rezistence nebo syndrom testikulární feminizace. Podezření vznikne vpubertě, kdy nastane (vlivem estrogenů vznikajících periferní konverzí androgenů) růst prsů, ale zcela chybí androgen-dependentní ochlupení apochopitelně imenstruace.
Adrenogenitální syndrom je nejčastějším případem tzv. ženského pseudohermafroditismu (jedinec sovarii, ale zevním pohlavním ústrojím mužským), syndrom androgenní rezistence je nejčastějším případem mužského pseudohermafroditismu (jedinec svarlaty, ale zevním pohlavním ústrojím ženským).
Pokud gonáda netvoří žádné pohlavní hormony (tzv. dysgenetická gonáda), vyvíjí se zevní ivnitřní genitál žensky, vpubertě neroste ochlupení ani prsy (chybí androgeny kperiferní konverzi vestrogeny). Tito jedinci však mohou nejen normálně souložit, ale pomocí darovaného oocytu iotěhotnět.
Pokud fetální varlata netvoří AMH (nebo chybí receptor pro AMH), vyvíjí se normální mužský zevní genitál, ale vpánvi se nachází děloha svejcovody aslepě končící pochva.

1.3.2Vrozené vady ovarií

Dysgeneze gonád

Vrozená vada, kdy vmístě gonády je jen vazivový proužek, zpravidla asi 10–30 × 2–3 mm (proužkovitá nebo lištovitá gonáda).

Nejčastější je lištovitá gonáda při karyotypu 45,X0 (Turnerův syndrom), ale stejný obraz může být ipři karyotypu 46,XY (Swyerův syndrom) nebo 46,XX (tzv. „čistá dysgeneze gonád“).

Léčba spočívá vestrogestagenní substituci. Je-li přítomen chromozom Y, vždy se provádí oboustranná gonadektomie pro vysoké riziko nádorů takové gonády.

Pacientky sTurnerovým syndromem mívají typický fenotyp: Jsou menšího vzrůstu, mají epikanty, široký krk (až pterygium colli), široký hrudník, časté jsou lymfedémy na zádech ana nohou. Při mozaikových formách (45,X0/46,XX) bývají přechodné obrazy, vzácně se mohou objevit idočasné ovulační cykly.

Ageneze ovarií
Přesněji ageneze gonád, existuje, ale je vzácná.

Poruchy ovariálních receptorů pro gonadotropiny
Jsou rovněž vzácné adávají ovariím „mikrocystický“ vzhled.

1.3.3Poruchy vývoje Müllerových vývodů

Aplazie dělohy apochvy (syndrom Rokitanského-Küsterův-Hauserův)

Morfologicky normální žena sfunkčními vaječníky, které chybí děloha apochva (přesněji vnitřní ⅘ pochvy). Terapie spočívá voperačním vytvoření neovaginy. Koperaci se přistupuje až poté, co dívka dosáhne pohlavní zralosti apřeje si souložit. Bez pravidelných pohlavních styků nemá operace naději na trvalý efekt.

Aplazie jednoho Müllerova vývodu je nenápadná vrozená vada, děloha je menší („poloviční“) achybí jeden vejcovod. Problémy vznikají vtěhotenství, kdy je vysoké riziko předčasného porodu (sdalšími graviditami se obvykle délka těhotenství prodlužuje).

Podvojné vady dělohy apochvy

Dojde-li kporuše splynutí Müllerových vývodů, vzniká pestrý obraz vrozených vad různého stupně.

Rozlišují se děložní vady jednoplášťové (uterus subseptus, uterus septus) avady dvouplášťové (uterus arcuatus, uterus bicornis, uterus bicorporeus, uterus duplex).

Porucha splynutí může postihnout ipochvu, vzniká pak podélné vaginální septum (vagina septa) nebo zdvojení pochvy.

Extrémem je úplné nesplynutí vývodů (uterus duplex cum vagina septa, též uterus didelphys).

Gynatrezie

Příčné přepážky vodvodných cestách pohlavních, které znemožňují odtok menstruační krve.

Atresia hymenalis je znich nejčastější, nejsnáze diagnostikovatelná (vyklenutý, vpubertě krvavě prosvítající hymen je viditelný pouhým okem) anejsnáze léčitelná (postačuje incize).

1.3.4Hermaphroditismus verus (pravý hermafroditismus)