Upozornění pro čtenáře a uživatele této knihy
Všechna práva vyhrazena. Žádná část této tištěné či elektronické knihy nesmí být reprodukována a šířena v papírové, elektronické či jiné podobě bez předchozího písemného souhlasu nakladatele. Neoprávněné užití této knihy bude trestně stíháno.

PhDr. Radka Kozáková, PhD.

PODPŮRNÁ A PALIATIVNÍ PÉČE U PACIENTŮ S PARKINSONOVOU NEMOCÍ

Recenze:
Doc. Mgr. Martina Tomagová, PhD.

Vydání odborné knihy schválila Vědecká redakce nakladatelství Grada Publishing, a.s.

© Grada Publishing, a.s., 2020
Cover Photo © depositphotos.com 2020
Vydala Grada Publishing, a.s.
U Průhonu 22, Praha 7
jako svou 7590. publikaci
Odpovědná redaktorka Mgr. Ivana Podmolíková
Sazba a zlom Karel Mikula
Počet stran 128
1. vydání, Praha 2020

Vytiskla Tiskárna PROTISK, s.r.o., České Budějovice

Kniha byla zpracována v rámci výzkumného projektu AZV ČR (reg. č. NV17-29447A ) Neuropaliativní a rehabilitační přístup pro zachování kvality života pacientů v pokročilé fázi vybraných neurologických onemocnění.

Názvy produktů, firem apod. použité v knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno.

Postupy a příklady v této knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění však pro autory ani pro nakladatelství nevyplývají žádné právní důsledky.

ISBN 978-80-271-1565-5 (ePub)
ISBN 978-80-271-1564-8 (pdf)
ISBN 978-80-271-2896-9 (print)

Úvod

Předkládaná monografie přináší pohled na možnosti zavádění principů paliativní péče u pacientů s Parkinsonovou nemocí, a to poskytováním individualizované péče v průběhu celé trajektorie nemoci. Obsahuje vybrané poznatky z paliativní péče, které jsou výstupem výzkumného projektu AZV ČR (reg. č. NV17–29447 A) Neuropaliativní a rehabilitační přístup pro zachování kvality života pacientů v pokročilé fázi vybraných neurologických onemocnění, a mohla by přispět k rozšíření poznatků jiných odborných publikací věnujících se této problematice.

Paliativní péče je v současné době jedním z nejdynamičtěji se rozvíjejících odvětví medicíny a existují přesvědčivé důkazy o užitečnosti časné integrace paliativní péče v neurologii, a to zlepšením kvality života pacientů i jejich pečujících osob a kontrolou symptomů. Moderní pojetí paliativní péče již není omezeno pouze na konečnou fázi onemocnění. Zahrnuje kontinuitu péče, efektivní management chronicko-paliativního rozhraní a multidisciplinární síť odborníků pracujících jak v komunitě, tak na specializovaných klinikách s aktivním zapojením pečujících. V poslední době upozorňují autoři na nedostatek znalostí o efektivnosti a využitelnosti paliativní péče u pacientů s progresivním neurologickým onemocněním, např. u pacientů s Parkinsonovou nemocí (Hasson et al., 2010; Richfield et al., 2013; Lennaerts et al., 2017). Obecně panuje shoda v tom, že pacienti s Parkinsonovou nemocí, jejich pečovatelé a poskytovatelé péče by měli mít prospěch z plně integrované paliativní péče založené na jejich potřebách (Richfield et al., 2013). Byla dokonce ustanovena zvláštní pracovní skupina International Parkinson & Movement Disease Society, která se zaměřuje na zlepšení poskytování paliativní péče u Parkinsonovy nemoci (Kluger et al., 2017). Evropská asociace pro paliativní péči (EAPC) společně s organizací Evropské akademie neurologie (EAN) ve společném prohlášení zdůrazňují potřebu zavádění paliativní péče již v časném stadiu Parkinsonovy nemoci (Oliver et al., 2016). Koncept paliativní péče u Parkinsonovy nemoci je ovšem stále špatně definován a z toho důvodu není dost dobře implementován do běžné klinické praxe. Jednou z velkých výzev je postupná progresivní povaha Parkinsonovy nemoci s nepříjemně narůstajícím zdravotním postižením, což ztěžuje jasnou definici nástupu služeb paliativní péče u pacientů s tímto onemocněním. I v České republice (ČR) tvoří podle Standardů paliativní péče v ČR (Sláma a kol., 2013) pacienti s Parkinsonovou nemocí jednu z cílových skupin paliativní péče, a přesto není vytvořena koncepce propojení paliativní a neurologické péče. Dnes již tedy není vedena diskuze, zda má být paliativní péče v neurologii integrována, ale kdy, kým a jak ji nejlépe do péče zapojit.

Použití pojmu paliativní péče je mnohdy diskutováno jako potenciálně problematické jak ze strany pacientů, ale i zdravotnických pracovníků, kteří mohou mít předsudky spojené s touto péčí. V praxi není výjimkou situace, kdy pacienti nemají zájem o paliativní péči, ale jsou nadšeni z toho, že je jim poskytována podpůrná péče nebo komplexní léčba symptomů. V důsledku toho se objevují na řadě pracovišť názvy, jako je podpůrná péče nebo komplexní léčba symptomů, aby se tak zvýšila přijatelnost nejen pro poskytovatele zdravotní péče, ale i pro pacienty a jejich rodiny. Podle jiných odborníků je třeba spíše přímo řešit pojem paliativní péče, než ji skrývat pod jiným jménem (Kluger et al., 2017).

Kniha je strukturována do čtyř kapitol. První kapitola definuje Parkinsonovu nemoc a její typické příznaky. Ve druhé kapitole jsou popsány tradiční terapeutické přístupy. Ve třetí kapitole je pozornost věnována potřebám nemocných a pečujících osob, a to jak z pohledu teoretických poznatků, tak výsledků výzkumných zjištění. Poslední, čtvrtá kapitola se věnuje konceptu podpůrné a paliativní péče nemocných s Parkinsonovou nemocí.

Na závěr bych ráda poděkovala všem kolegům, kteří se podíleli na realizaci výzkumného projektu, a všem participujícím zdravotníkům i nezdravotníkům, pacientům a rodinným příslušníkům, kteří poskytli cenné informace a své zkušenosti, bez nichž by tato kniha nemohla vzniknout.

autorka

1Parkinsonova nemoc

Parkinsonova nemoc (PN) je chronické, progresivní anevyléčitelné onemocnění centrálního nervového systému, které přímo souvisí súbytkem nervových buněk včásti mozku nazvané substantia nigra (černá substance). Tyto buňky za normálního stavu produkují dopamin, neurotransmiter (přenašeč), který zajišťuje přenos signálů mezi nervovými buňkami (neurony). Nedostatek dopaminu způsobuje, že pacient postupně není schopen ovládat nebo kontrolovat svůj pohyb. Jedná se odruhé nejčastější neurodegenerativní onemocnění, jež typicky začíná kolem 60. roku aprojevuje se motorickými anemotorickými příznaky (Ambler, 2011). Způsobuje značnou morbiditu amůže mít za následek zkrácení života (Santos-Garcia et al., 2018). PN je dosud nevyléčitelným onemocněním, lékaři však dokáží cílenou léčbou potlačit příznaky nemoci apomocí rehabilitačního cvičení izpomalit její rozvoj. Přibližně v70–80 % jsou onemocnění sparkinsonským syndromem tvořena idiopatickou PN. Zbytek činí onemocnění, kde parkinsonský syndrom je součástí jejich obrazu, ata mohou mít různou etiologii. Vtomto případě hovoříme obecně osekundárních parkinsonských syndromech uneurodegenerativních onemocnění, tedy oparkinson-plus syndromech (Ressner, 2012). Základní dělení parkinsonských syndromů je uvedeno vtabulce 1.

Tab. 1 Klinická klasifikace příčin parkinsonského syndromu (Bednařík akol., 2010)

1) idiopatická PN (80 % případů)

2) sekundární parkinsonské syndromy (10 % případů)

(polékový, toxický, traumatický, postencefalitický, arteriosklerotický, normotenzní hydrocefalus)

3) parkinsonské syndromy ujiných neurodegenerativních onemocnění (10 % případů)

a) synukleinopatie – MSA, LBD

b)tautopatie – PSP, AN, CBD

c)jiná neurodegenerativní onemocnění (včetně heredodegenerativních onemocnění)

–syndromy neuronální mozkové akumulace železa

–Wilsonova nemoc

–Westphalova forma Huntingtonovy nemoci

–parkinsonismus – demence – ALS syndrom ostrova Guam

PN – Parkinsonova nemoc, MSA – mnohočetná systémová atrofie, LBD – nemoc sLewyho tělísky, PSP – progresivní supranukleární obrna, CBD – kortikobazální degenerace, ALS – amyotrofická laterální skleróza

1.1Epidemiologie

Podle dostupných údajů týkajících se evropské populace se prevalence PN odhaduje ve věkové skupině nad 65 let na více než 1/100 (Sprenger, Poewe, 2013; Rektor, 2012), přičemž odhadované roční náklady činí 13,9 miliardy euro (Kalia, Lang, 2015; Keus et al., 2014; Sveinbjornsdottir, 2016).

Počet nemocných vČR se odhaduje na 10–15 000. Onemocnění postihuje oněco více mužů, poměr mužů kženám se odhaduje na 1,2 : 1 (Bednařík akol., 2010). Nemoc postihuje všechny etnické skupiny aprevalence aincidence vzrůstá svěkem. Výskyt je podle některých studií poněkud vyšší uIndoevropanů než uAfričanů aAsiatů. Prevalence se zvyšuje iv případě familiárního výskytu onemocnění (asi na 5 %).

Začátek nemoci bývá udáván obvykle po 60. roce věku. Časný počátek onemocnění před 40. rokem věku je vzácný (tzv. early onset) atvoří přibližně 5–10 % všech případů (Tysnes et al., 2017; Rektor, 2012). Velmi vzácná je tzv. juvenilní forma začínající vadolescenci. Ulidí sčasným počátkem onemocnění se mohou první iniciální příznaky rozvinout již mezi 21. až 40. rokem věku, zatímco první symptomy juvenilní formy PN se mohou manifestovat již před 20. rokem věku (Tysnes et al., 2017).

Očekává se, že celkový počet nemocných sPN se do roku 2030 zdvojnásobí, ato na 8,7 až 9,3 milionu.

Rizikové faktory

Mezi rizikové faktory rozvoje PN patří vyšší věk, mužské pohlaví, genetický faktor (zejména pokud se nemoc manifestuje vmladém věku nebo je její výskyt mezi blízkými pokrevními příbuznými opakovaný ačastý) adále dlouhodobá expozice některým toxickým látkám (např. pesticidům aherbicidům) (Moisan et al., 2016).

Nejednotné jsou názory na rizikové faktory související se životním stylem, fyzickou aktivitou nebo tělesnou hmotností. Některé studie dokládají, že lidé snáročnější pohybovou aktivitou mají nižší výskyt PN ve srovnání slidmi, kteří nejsou pohybově aktivní (Sääksjärvi et al., 2014). Zkoumán byl ivliv některých látek, které jsou vnímané společností vzhledem ke zdraví jako kontroverzní, konkrétně vliv kouření, pití kávy aalkoholu. Řada studií vyslovuje předpoklad opozitivním vlivu nikotinu (ve smyslu možného protektivního faktoru) ve vztahu kPN. Na základě závěrů epidemiologických výzkumů je kouření spojováno snižším výskytem PN. Naopak uosob sPN je vyšší procento nekuřáků (Sääksjärvi et al., 2014; Quik et al., 2012). Konkrétně nekuřáci mají až 2× vyšší riziko rozvoje PN ve srovnání skohortami kuřáků stejného věku apohlaví. Obdobná inverzní souvislost byla prokázána ive vztahu kpití kávy (Moisan et al., 2016; Sääksjärvi, 2014).

Vsouhrnu se však předpokládá, že výsledné riziko rozvoje onemocnění je kombinací faktorů ajejich souhry, ato zejména věku, genetických dispozic avnějšího prostředí (Moisan et al., 2016; Sääksjärvi et al., 2014; Samii et al., 2004). Dalším nepřímým faktorem ovšem může být charakteristická premorbidní osobnost nemocných sPN, která potlačuje návykové nebo sociálně nevhodné chování (Růžička, 2006).

1.2Klinické příznaky

Vodborných publikacích se příznaky PN dělí na tzv. motorické anemotorické (např. Sprenger, Poewe, 2013).

1.2.1Motorické příznaky

Mezi motorické symptomy se typicky řadí:

■klidový tremor

■rigidita (svalová ztuhlost)

■bradykineze (hypokineze, akineze – tj. zpomalenost aomezení pohybů)

■poruchy chůze arovnováhy (tzv. posturální instabilita) – především upokročilé PN

■pozdní hybné komplikace (fluktuace adyskineze) (Ressner, 2012)

Parkinsonský tremor je klidový, obvykle dost hrubý apravidelný avolní hybnost jej tlumí. Častější je na horních končetinách aprojevuje se zejména na prstech, připomíná počítání peněz. Hlava nebývá postižena na rozdíl od obličejového svalstva (brady). Třes mizí při relaxaci aspánku, naopak jej provokuje úsilí atenze (Bednařík akol., 2010).

Bradykineze je vedle třesu nejnápadnějším příznakem. Jde oabsenci nebo redukci volní iautomatické hybnosti způsobené poruchou zahájení iprovedení pohybu. Pohyb je zpomalený, řeč je pomalá atichá, může být přítomna dysartrie, palilalie (opakování slabiky nebo celého slova na začátku věty), tachyfemie (postupné zrychlování řeči až drmolení na konci výdechu). Pacient sPN je nápadný tím, že zaujímá strnulou polohu, málo se hýbe, mluví tichým amonotónním hlasem apíše malými písmeny (mikrografie). Obličej je nehybný, maskovitý, nemění se semocemi, mrkání je méně časté (hypomimie). Zvlášť obtížné je zahájení pohybu. Pacient se musí soustředit na provedení pohybů, které dříve prováděl automaticky. Obtížně provádí různé pohyby současně, např. mluvení azapínání knoflíků (Rektorová, 2009).

Kdalším základním příznakům PN patří poruchy chůze astoje (Salat et al., 2016; Williams, Litvan, 2013). Chůze je šouravá smalými krůčky, chybí synkineze horních končetin, které zůstávají vklidu, připažené. Zkracování kroku, snížené nebo vymizelé synkineze jedné horní končetiny aneobratnost votáčkách mohou být prvními příznaky, kterých si pacient všimne. Někdy se pacient nemůže rozejít (hezitace při startu) nebo při chůzi náhle „zamrzne“ (akinetický freezing). Někteří pacienti si nacházejí pomocné strategie, které jim chůzi usnadní, např. kráčejí podle pruhů na podlaze nebo rytmu hudby. Někdy pacienti působí dojmem, že se snaží drobnými krůčky utíkat dopředu (propulze). Na poruchách stoje achůze se podílejí idalší mechanismy, jako je porucha provádění automatických pohybů, porušená schopnost rychle měnit pohyby azejména rigidita.

Rigidita (ztuhlost) znamená patologické zvýšení svalového tonu současně agonistů iantagonistů. Svalová ztuhlost je vlastně odpor svalů, který je vyvíjen, když se chceme pohybovat. Zpočátku může být svalová ztuhlost pozorována na jedné polovině těla, jak nemoc postupuje, rozšíří se na obě strany. Svalová ztuhlost krku aramen se může vyskytovat iv časných stadiích nemoci. Časem ztuhlost pocítí nemocný při vstávání ze židle, otáčení se vposteli, zhoršenou motorikou prstů. Také se může projevit po delším setrvání ve stejné poloze (Bednařík akol., 2010; Rektorová, 2009).

Vpozdním stadiu jsou přítomny tzv. pozdní motorické komplikace skolísavým stavem hybnosti (tzv. motorické fluktuace) apřítomností mimovolních pohybů (tzv. dyskinezí). Vznikají obvykle po 5 avíce letech od zahájení terapie levodopou, avšak mohou se objevit ipo několika měsících. Etiologie pozdních komplikací není přesně známa. Pravděpodobně se jedná okombinaci různých faktorů (Dostál, 2013).

Fluktuacemi nazýváme střídání period zhoršení (off stav) azlepšení (on stav) parkinsonské symptomatiky. Nejdříve se obvykle objevuje akineze na konci účinku dávky L-DOPA (zkracuje se délka efektu jednotlivých dávek; tzv. wearing off). Dále mezi fluktuace řadíme akinetický freezing (náhlé zamrznutí vchůzi; může být vázáno jak na on stav, tj. stav dobré hybnosti, tak na off stav, tj. stav špatné hybnosti), ranní akinezi (před první dávkou léku), off stav před nastoupením efektu dávky (paradoxně po užití přípravku L-DOPA) aon–off oscilace, tj. náhlé ačasto nepředvídatelné střídání on–off stavů. Jedná se ovelmi závažný fenomén, který nutí pacienty výrazně omezit sociální aktivity (Dostál, 2013; Salat et al., 2016; Williams, Litvan, 2013).

Dyskineze (hyperkinetické mimovolné pohyby) uPN

■ranní dystonie (před první dávkou léku, často bolestivé, hlavně na dolní končetině)

■off dystonie (vdobě špatného hybného stavu)

■dyskineze na vrcholu účinku dávky (choreatické, mohou být generalizované)

■bifázické dyskineze (na začátku [choreatické až balistické] ana konci účinku jednotlivých dávek [bolestivá dystonie na dolních končetinách])

■kontinuální mimovolné pohyby (kombinace výše popsaných typů)

Obecně zůstává pravidlem, že choreatické dyskineze vznikají spíše při vysoké hladině L-DOPA vkrvi, zatímco dystonie při nízké hladině (Dostál, 2013).

Pro hodnocení funkčního stavu pacientů jsou unás iv zahraničí využívány různé škály adotazníky, ato jak vklinické praxi, tak ve výzkumu (tab. 2).

Vybrané škály hodnotící motorické symptomy upacientů sPN

Jednou zprvních škál hodnotících motorické symptomy pacientů sPN byla škála Hoehnové aYahrova (Hoehn, Yahr, 1967), která původně diferencovala 5 stupňů funkčního omezení. Verze zroku 1990 diferencuje 7 stupňů funkčního omezení. Škála hodnotí dva aspekty. Jedním znich je rozsah motorického postižení adalším je stupeň postižení rovnováhy achůze. Vmodifikované podobě je obsažena vV. části UPDRS.

Vroce 1968 byla vytvořena Webstrova škála (Webster, 1968), která hodnotí 10 příznaků (bradykineze rukou, rigidita, postura, souhyb horních končetin při chůzi, chůze, tremor, mimika, seborea, řeč, soběstačnost). Každý příznak je ohodnocen 0–3 body, přičemž 0 bodů znamená normální funkci. Tato škála hodnotí závažnost onemocnění. Změny bodového hodnocení vprůběhu času upacientů odrážejí změny vdůsledku progrese onemocnění nebo terapeutických zásahů.

Vsoučasné době je nejčastěji využívána MDS-UPDRS (Movement Unified Parkinson’sDisease Rating Scale) (Goetz, 2008), která sestává ze 4 částí. První část je určena pro hodnocení nemotorických aspektů denního života, druhá část pro hodnocení motorických aspektů denního života. Každá znich obsahuje 13 položek, které se hodnotí buď na základě rozhovoru spacientem, nebo je hodnotí pacient spečovatelem. Třetí část, zaměřená na vyšetření motorického stavu, obsahuje v18 oddílech celkem 33 jednotlivých položek. Ve čtvrté části se hodnotí přítomnost atíže motorických komplikací onemocnění.

Jinými využívanými nástroji kupřesnění potíží pacientů sPN jsou škály SCOPA (Scales for Outcomes in Parkinson’sdisease). Motorické příznaky hodnotí SPES-SCOPA, která obsahuje 21 položek atři domény: funkční postižení, aktivity denního života amotorické komplikace. Existují čtyři možnosti odpovědí, které se pohybují od 0 (normální) do 3 (těžké). SCOPA-DC (Scales for Outcomes in Parkinson’sdisease – Diary Card) (Marinus et al., 2002) je vedena deníkovou formou, kdy po dobu 3 dnů jsou zaznamenávány potíže týkající se chůze, schopnosti měnit pozice, hybnosti horních končetin aspánku.

Závažnost celkového dopadu PN posuzuje CISI-PD (The Clinical Impression of Severity Index for Parkinson’sDisease) (Martinez-Martin et al., 2009). Tento index je tvořen čtyřmi položkami (motorické příznaky akomplikace, kognitivní stav apostižení), které jsou hodnocené na škále 0 (vůbec ne) až 6 (velmi závažné nebo těžké postižení). Celkové skóre se získá součtem bodů.

Jinou škálou, pomocí níž pacient subjektivně hodnotí dopad PN na aktivity denního života, je 5stupňová škála PADLS (Parkinson’sdisease Activities of Daily Living Scale) (Hobson et al., 2001).

Khodnocení disability bylo vytvořeno také několik škál, např. ISAPD (Intermediate Scale for Assessment of Parkinson’sDisease), která byla vytvořena vroce 1995 (CM Group, 1995). Škála hodnotí symptomy související sPN ve třech doménách: aktivity denního života, chůze apohyblivost, řeč astravování.

Nástrojem hodnotícím celkový stupeň funkční nezávislosti adisability je škála Schwabova a Englandova (Schwab, England, 1969). Jednotlivec je požádán ohodnocení své funkce pomocí 11bodové stupnice (10 % přírůstků) ze 100 % (zcela nezávislé; dělat všechny práce bez pomalosti, obtížnosti nebo poruchy, vpodstatě normální, nevědomé jakékoli obtížnosti) až 0 % (vegetativní funkce jako polykání, močový měchýř astřeva nefungují).

Vroce 2007 (Katzenschlager et al., 2007) byla vytvořena škála PDYS-26 (Parkinson’sDisease Dyskinesia Scale). Zahrnuje 26 položek hodnocených pacientem, který kvantifikuje vliv dyskineze na aktivity denního života. Jednotlivé položky jsou orientovány na základní, instrumentální asociální denní aktivity. Otázky se týkají interference dyskineze stěmito aktivitami. Tíže dyskineze se hodnotí na 5bodové stupnici 0–4. Knejnovějším škálám lze zařadit UDysRS (Unified Dyskinesia Rating Scale) vytvořenou vroce 2008 (Goetz et al., 2008). Tato škála obsahuje jak autoevaluační otázky, které zodpovídá pacient či příbuzný, tak položky, jež posuzuje lékař. Cílem má být co nejobjektivnější posouzení abnormálních pohybů souvisejících sPN. Škála je složena ze 4 částí. První dvě části jsou zaměřeny na anamnestické údaje vnímání dopadu off aon dyskineze pacientem ahodnocení provádí pacient sdopomocí lékaře. Třetí část je určena kobjektivnímu posouzení typu abnormálního pohybu ajeho distribuce na konkrétní části těla. Hodnocení se provádí pozorováním pacienta při provádění čtyř motorických úkolů: komunikace, pití ze šálku, oblékání aběhem vyšetření. Ve čtvrté části se hodnotí tíže dyskineze na jednotlivých částech těla vprůběhu stejných aktivit jako ve třetí části.

Tab. 2 Přehled škál hodnotících motorické symptomy upacientů sParkinsonovou nemocí (Kozáková akol., 2018)

Škála

Oblast hodnocení

Položky adomény

Formát odpovědí

funkční postižení

5 (7) stupňů

1.2.2Nemotorické příznaky

1.3Klinické stavy Parkinsonovy nemoci aprogrese