Upozornění pro čtenáře a uživatele této knihy

Všechna práva vyhrazena. Žádná část této tištěné či elektronické knihy nesmí být reprodukována ani šířena v papírové, elektronické či jiné podobě bez předchozího písemného souhlasu nakladatele. Neoprávněné užití této knihy bude trestně stíháno.

Doc. PhDr. Radka Bužgová, Ph.D., doc. PhDr. Lucie Sikorová, Ph.D., a kolektiv

Dětská paliativní péče

Kolektiv autorů:

Mgr. et Mgr. Hana Benešová, doc. PhDr. Radka Bužgová, Ph.D., Mgr. et Mgr. Zdeňka Dohnalová, Ph.D., MUDr. Jan Hálek, Ph.D., Martina Hráská, DiS., MUDr. Lucie Hrdličková, Bc. Bronislava Husovská, PhDr. Gražina Kokešová Kleinová, JUDr. Helena Krejčíková, Ph.D., MUDr. Petr Lokaj, MUDr. Jaromír Matějek, Ph.D., Th.D., MUDr. Mahulena Mojžíšová, Mgr. Lýdia Naďová, Mgr. Kateřina Ratislavová, Ph.D., doc. PhDr. Lucie Sikorová, Ph.D., Mgr. Veronika Staňková

Recenzent:

PhDr. Martin Loučka, PhD.

Vydání odborné knihy schválila Vědecká redakce nakladatelství Grada Publishing, a.s.

© Grada Publishing, a.s., 2019

Cover Photo © depositphotos.com 2019

Vydala Grada Publishing, a.s.

U Průhonu 22, Praha 7

jako svou 7146. publikaci

Odpovědná redaktorka Mgr. Ivana Podmolíková

Sazba a zlom Karel Mikula

Formát ePub Štěpán Böhm

Počet stran 240

1. vydání, Praha 2019

Tiskárna v Ráji s.r.o., Pardubice

Kniha vyšla pod záštitou Sekce dětské paliativní péče ČSPM ČLS JEP.

Názvy produktů, firem apod. použité v knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno.

Postupy a příklady v této knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění však pro autory ani pro nakladatelství nevyplývají žádné právní důsledky.

ISBN 978-80-271-2689-7 (ePub)

ISBN 978-80-271-2688-0 (pdf)

ISBN 978-80-271-0584-7 (print)

PODĚKOVÁNÍ

Kniha vychází pod záštitou Sekce dětské paliativní péče ČSPM ČLS JEP. Poděkování patří zejména mobilnímu hospici Ondrášek z Ostravy za finanční podporu vydání knihy a dále celému autorskému kolektivu za poskytnutí teoretických poznatků i odborných zkušeností s prováděním dětské paliativní péče. Děkujeme rodičům a sourozencům umírajících dětí za možnost publikování jejich osobních příběhů a dalším odborníkům, kteří do knihy přispěli svými osobními zkušenostmi z praxe.

Autorský kolektiv

■doc. PhDr. Radka Bužgová, Ph.D. – Ústav ošetřovatelství a porodní asistence, Lékařská fakulta, Ostravská univerzita; mobilní hospic Ondrášek, Ostrava; členka Sekce dětské paliativní péče ČSPM ČLS JEP; členka Asociace poradců pro pozůstalé

■doc. PhDr. Lucie Sikorová, Ph.D. – Ústav ošetřovatelství a porodní asistence, Lékařská fakulta, Ostravská univerzita; mobilní hospic Ondrášek, Ostrava

■Mgr. et Mgr. Hana Benešová

■Mgr. et Mgr. Zdeňka Dohnalová, Ph.D. – katedra sociální politiky a sociální práce, Fakulta sociálních studií, Masarykova univerzita Brno; členka Asociace poradců pro pozůstalé

■MUDr. Jan Hálek, Ph.D. – Novorozenecké oddělení a Dětská klinika, Fakultní nemocnice Olomouc; mobilní hospic Nejstesami, Olomouc; člen výboru Sekce dětské paliativní péče ČSPM ČLS JEP

■Martina Hráská, DiS. – Dlouhá cesta z.s., Praha

■MUDr. Lucie Hrdličková – Klinika dětské hematologie a onkologie 2. LF UK a FN Motol, Praha; tým dětské podpůrné a paliativní péče FN Motol; členka Sekce dětské paliativní péče ČSPM ČLS JEP

■Bc. Bronislava Husovská – ředitelka mobilního hospice Ondrášek, Ostrava; členka Sekce dětské paliativní péče ČSPM ČLS JEP

■PhDr. Gražina Kokešová Kleinová – dětská klinická psycholožka a psychoterapeutka, Psychosomatická klinika Praha; domácí hospic Cesta domů, Praha; členka Sekce dětské paliativní péče ČSPM ČLS JEP

■JUDr. Helena Krejčíková, Ph.D. – Právnická fakulta Univerzity Karlovy, Praha

■MUDr. Petr Lokaj – Klinika dětské onkologie, Fakultní dětská nemocnice, Brno; člen Sekce dětské paliativní péče ČSPM ČLS JEP

■MUDr. Jaromír Matějek, Ph.D., Th.D. – Ústav etiky a humanitních studií 3. LF UK, Praha; člen výboru Sekce dětské paliativní péče ČSPM ČLS JEP

■MUDr. Mahulena Mojžíšová – primářka dětského oddělení, Nemocnice Hořovice; předsedkyně Sekce dětské paliativní péče ČSPM ČLS JEP

■Mgr. Lýdia Naďová – evangelická farářka, Slovensko

■Mgr. Kateřina Ratislavová, Ph.D. – katedra ošetřovatelství a porodní asistence, Fakulta zdravotnických studií, Západočeská univerzita v Plzni; členka Sekce dětské paliativní péče ČSPM ČLS JEP

■Mgr. Veronika Staňková – mobilní hospic Ondrášek, Ostrava

Úvod

Předkládaná monografie přináší současné teoretické poznatky i praktické zkušenosti v oblasti paliativní péče v pediatrii. Poskytuje informace o možnostech multidisciplinárního přístupu a holistické péče o dítě s život limitujícím a život ohrožujícím onemocněním a jeho rodinu, která respektuje preference, hodnoty, bio-psycho-sociální a spirituální potřeby dětí i ostatních členů rodiny, včetně sourozenců. Jedná se o téma velmi aktuální a pro praxi potřebné.

O tématu dětské paliativní péče se v České republice (dále jen ČR) začíná hovořit teprve v posledních letech. Významným mezníkem byl vznik pracovní skupiny dětské paliativní péče České společnosti paliativní medicíny ČLS JEP v roce 2015, jejíž členové naléhavě vnímali dlouhodobý problém nedostatečně zajištěné dětské paliativní péče v ČR. Jednou z hlavních priorit pracovní skupiny byla snaha o efektivní zajištění paliativní péče pro děti a dospívající nejlépe v jejich přirozeném prostředí domova a také zajištění vzdělávání v oblasti dětské paliativní péče, včetně organizování odborných konferencí.

První zkušenosti s prováděním dětské paliativní péče v ČR byly získány již dříve, a to v roce 2008, kdy vznikl první paliativní tým při Klinice dětské onkologie FN Brno ve spolupráci s nadačním fondem Krtek, který zajišťuje paliativní péči o onkologicky nemocné děti v domácím prostředí pod vedením MUDr. Petra Lokaje. V roce 2011 začal paliativní péči dětským pacientům poskytovat také mobilní hospic Ondrášek v Ostravě. V současné době vznikají další mobilní hospice, jež nabízejí péči umírajícím dětem a dospívajícím.

Tato kniha vznikla na podnět Bc. Bronislavy Husovské, ředitelky mobilního hospice Ondrášek v Ostravě a členky Sekce dětské paliativní péče ČSPM ČLS JEP, která již delší dobu vnímala, že by bylo vhodné několikaleté zkušenosti s poskytováním dětské paliativní péče zveřejnit. V současné době vychází řada zajímavých monografií zaměřených na téma paliativní péče, neexistuje však příliš mnoho českých publikací zabývajících se problematikou dětské paliativní péče z komplexního pohledu. Jednoznačně přínosné je vydání překladu publikace Praktický průvodce dětskou paliativní péčí pro doktory a zdravotní sestry kdekoli na světě od anglického autora Justina Amery. Knihu přeložila MUDr. Lucie Hrdličková a v českém jazyce byla vydána v roce 2017.

Námi předkládaná monografie zahrnuje kromě teoretických poznatků také zkušenosti českých odborníků s problematikou provádění dětské paliativní péče. Text je doplněn reálnými kazuistikami z praxe i zkušenostmi samotných rodičů a sourozenců umírajících dětí. Kniha je strukturována do 10 hlavních kapitol, na nichž se podíleli autoři, kteří mají s danou problematikou osobní zkušenost. V jednotlivých kapitolách se zabýváme tématy, jako jsou: vymezení paliativní péče, kontrola symptomů, psychosociální potřeby dětí, spirituální aspekty péče, etické a právní aspekty dětské paliativní péče. Důležitým principem dětské paliativní péče je práce s celou rodinou dítěte, tomuto tématu se proto věnuje samostatná kapitola. Devátá kapitola je zaměřena na téma perinatální hospicové péče. Velká část dětských úmrtí nastává právě v perinatálním období a podpora těchto rodičů má svá specifika. Perinatální péče je spojena také s mnoha etickými dilematy, zejména v souvislosti se zachraňováním předčasně narozených dětí. Poslední kapitola se zaměřuje na práci s pozůstalými rodiči a sourozenci a jejich psychosociální podporu. Kromě kazuistik a příkladů prožívání rodičů a sourozenců jsou v této kapitole zařazeny také obrázky – kresby sourozenců zemřelých dětí. Tyto kresby byly převzaty z archivu dětské klinické psycholožky Gražiny Kokešové Kleinové.

Oblast dětské paliativní péče je velmi obsáhlá a tato monografie nepokrývá všechna témata a problémy, s nimiž se zde můžeme setkat. Malá pozornost je věnována např. financování dětské paliativní péče, podrobnějšímu popisu jednotlivých diagnóz u dětí v paliativní péči, popř. podrobnějšímu popisu psychoterapeutických metod či pohledu na konec života u různých náboženských skupin. Cílem monografie je přinést ucelený pohled na problematiku dětské paliativní péče poskytovanou zejména v domácím prostředí dítěte. Věříme, že tato kniha přispěje ke vzdělávání i rozvoji dětské paliativní péče v ČR.

Na závěr si dovolím poděkovat všem kolegyním a kolegům, kteří se podíleli na psaní této publikace, do níž vložili také svoje osobní zkušenosti s prováděním dětské paliativní péče. V neposlední řadě poděkování patří sourozencům a rodičům umírajících dětí, kteří přispěli svými osobními příběhy.

Velmi si vážím rodičů, kteří se i přes velkou bolest ze ztráty dítěte snaží žít dál, hledat cesty, jak se adaptovat na svou změněnou situaci, fungovat ve svých rolích a postupně prožívat také pozitivní emoce. Jejich příběhy jsou velmi silné a jsou příkladem odvahy, naděje i lásky, kterou poskytli svému umírajícímu dítěti.

Radka Bužgová

Předmluva

Je mi velikou ctí napsat úvod k monografii, která přináší čtenářům aktuální teoretické i praktické poznatky z oblasti dětské paliativní péče. Je to problematika velmi obsáhlá, přesahující v mnoha ohledech rámec klasické medicíny.

Na počátku všeho byla aktivita Bc. Bronislavy Husovské, ředitelky mobilního hospice Ondrášek v Ostravě. Původní ideou bylo zúročit několikaleté zkušenosti v poskytování dětské paliativní péče formou „útlých“ skript. Za to, že v tento okamžik držíte v rukou poměrně rozsáhlou původní českou publikaci, bych ráda poděkovala nejen Broně, ale zejména paní docentce Radce Bužgové a celému kolektivu autorů, kteří se na knize jakkoli podíleli. Stejně tak rodičům a sourozencům dětí za to, že v tak těžké a složité situaci, v jaké se ocitli, byli ochotni se podělit o svůj příběh a osobní zkušenosti, jež jsou pro nás, kteří dětskou paliativní péči poskytujeme, tak důležité a nezastupitelné. Vznikla publikace primárně určená lékařům a dalším profesionálům, kteří se věnují péči o děti se závažným, život limitujícím onemocněním a jejich rodinám. Mohla a měla by však oslovit i ty, kteří se dosud s touto problematikou nesetkali.

Paliativní péče obecně je v poslední době téma hodně diskutované, ať už na poli odborném, tak laickém. Vnímám, že jde o téma velmi citlivé a pro mnoho lidí stále obestřené řadou mýtů a obav. Věřím, že vydání této publikace bude dalším důležitým střípkem do mozaiky aktivit, jež povedou k tomu, aby paliativní péče byla zcela nedílnou a samozřejmou součástí péče o děti, které dostaly do vínku závažné a život zkracující onemocnění.

Kniha vychází pod záštitou Sekce dětské paliativní péče ČSPM ČLS JEP, z jejíchž řad se rekrutovali i mnozí spoluautoři. Věříme, že jde o další z řady odborných a vzdělávacích textů, které vzniknou pod záštitou naší sekce pro českou komunitu odborníků i laiků se zájmem o dětskou paliativní péči. Doufáme, že tato monografie přispěje podstatnou měrou ke vzdělávání i rozvoji dětské paliativní péče v ČR.

MUDr. Mahulena Mojžíšová

předsedkyně Sekce dětské paliativní péče ČSPM ČLS JEP

primářka dětského oddělení Nemocnice Hořovice

1Úvod do dětské paliativní péče

Mahulena Mojžíšová, Hana Benešová, Radka Bužgová

1.1Definice dětské paliativní péče

Mahulena Mojžíšová, Hana Benešová

Vposledních 20 letech došlo kvývoji vdefinování pojmu paliativní péče (Radbruch, Payne, 2009), ato zejména vrozšíření okruhu pacientů, kterým je tato péče poskytována, avčase, kdy je zahájena. Samotné slovo paliativní je odvozeno zlatinského pallium, což znamená „rouška“ nebo „plášť“. Tato etymologie naznačuje cíl paliativní péče– „zakrýt“ hojivou rouškou účinky nevyléčitelné nemoci či poskytnout plášť těm, kteří byli ponecháni na mrazu, protože jim kurativní léčba nemůže pomoci (Doporučení Rec 24, 2003). Anglické slovo to palliate znamená mírnit, tišit, snížit závažnost nebo poskytnout dočasnou úlevu (Pastranaetal., 2008). Obecně můžeme význam slova paliativní chápat jako zmírňující obtíže, ale neodstraňující jejich příčinu.

Vsoučasné době stále existují různé definice paliativní péče. Za základní můžeme považovat modifikovanou obecnou definici Světové zdravotnické organizace (World Health Organization, WHO) zroku 2002, jež paliativní péči označuje jako „přístup, který usiluje ozlepšení kvality života pacientů, kteří čelí problémům spojeným sživot ohrožujícím onemocněním. Včasným rozpoznáním, kvalifikovaným zhodnocením aléčbou bolesti aostatních tělesných, psychosociálních aduchovních problémů se snaží předcházet amírnit utrpení těchto nemocných ajejich rodin“ (Sepúlvedaetal., 2002).

Definice podle EAPC (European Association for Palliative Care) říká, že paliativní péče představuje aktivní celkovou péči opacienta, jehož onemocnění neodpovídá na kurativní léčbu. Zásadně důležité je mírnění bolesti adalších příznaků asociálních, psychologických aduchovních problémů (Radbruch, Payne, 2009).

Český právní řád definuje paliativní péči vzákoně č.372/2011 Sb., ozdravotních službách apodmínkách jejich poskytování, vhlavě I, §5, odst.2, písmeno h, aříká, že paliativní péče je péčí, jejímž účelem je zmírnění utrpení azachování kvality života pacienta, který trpí nevyléčitelnou nemocí.

Dětská paliativní péče byla definována WHO vroce 1998. Tuto definici přejala mezinárodní pracovní skupina, která se poprvé sešla vroce 2006 vitalském Trentu (International Meeting for Palliative Care in Children, IMPaCCT) akterá je od roku 2007 nedílnou součástí EAPC. Definice nám říká, že dětská paliativní péče je aktivní komplexní péčí osomatickou, psychickou aspirituální dimenzi nemocného dítěte azahrnuje také podporu rodiny (WHO, 1998). Tato péče začíná vokamžiku stanovení diagnózy nemoci apokračuje bez ohledu na to, zda je dítěti zároveň poskytována léčba zaměřená na diagnostikované onemocnění. Poskytovatelé zdravotní péče musí vyhodnocovat amírnit fyzické, psychické asociální strádání dítěte. Efektivní paliativní péče vyžaduje široký multidisciplinární přístup, který začleňuje rodinu dítěte avyužívá také dostupných komunitních zdrojů; tato péče se může úspěšně realizovat islimitovanými prostředky. Paliativní péče může být poskytována na všech úrovních zdravotního systému ivdomácím prostředí dítěte.

Definice britské organizace Together for the Short Lives dodává, že paliativní péče se zaměřuje na zvýšení kvality života dítěte apodporu rodiny azahrnuje zvládání obtížných příznaků, poskytování úlevy apéče vprůběhu onemocnění, smrti atruchlení.

Definice IMPaCCT (2007) se stala klíčovou ve společném dokumentu, který definuje aurčuje standardy péče oděti sživot limitujícím aohrožujícím onemocněním adoporučuje zavedení těchto standardů ve všech zemích Evropy. Vjistém smyslu nabízí dětská paliativní péče nejzákladnější koncepci péče– péči zaměřenou na naplnění potřeb dítěte ajeho rodiny, ato bez ohledu na místo, kde dětský pacient aktuálně pobývá. Usiluje ozachování maximální možné kvality života až do smrti. Je vní kladen maximální důraz na její komplexnost adostupnost nejen pro pacienta, ale ijeho rodinu. Paliativní péče by měla být nedílnou součástí moderní medicíny, protože přes všechny její pokroky existuje vpediatrii celá řada onemocnění, která vyléčit neumíme ajejichž průběh neumíme zastavit. Vtento okamžik je naše úsilí zaměřené na mírnění obtíží spojených snevyléčitelným onemocněním aumožnění důstojného umírání dítěte vkruhu nejbližších ať už vdomácím prostředí či mimo něj.

Vpéči oděti sživot limitujícím aohrožujícím onemocněním se doporučují tři stupně dětské paliativní péče. Stupeň první je paliativní přístup, který by měli dodržovat všichni odborní pracovníci ve zdravotnictví. Jedná se oimplementaci základních principů paliativní péče do každodenní praxe. Gottetal. (2013) definují paliativní přístup jako otevřený postoj ke smrti aumírání uvšech zdravotníků pracujících spacientem ajeho rodinou srespektem kpřání pacienta kjeho léčbě apéči. Stupeň druhý je obecná paliativní péče, která je mezistupněm mezi paliativním přístupem aspecializovanou paliativní péčí. Obecná paliativní péče je dobrá klinická praxe vsituaci pokročilého onemocnění, která je poskytována zdravotníky vrámci jejich jednotlivých odborností. Tu by měli umět poskytnout všichni zdravotníci sohledem na specifika své odbornosti. Dětským pacientům ajejich rodinám ji poskytují zdravotníci, kteří se sice paliativní péči nevěnují naplno, nicméně jsou vní řádně proškoleni amají sní zkušenosti. Stupněm třetím, nejvyšším, je specializovaná paliativní péče. Chápe se jako aktivní odborná multidisciplinární péče poskytovaná týmem odborníků, kteří jsou votázkách paliativní péče odborně vzděláni. Specializovaná paliativní péče slouží kzajištění péče utěch nemocných, kde intenzita adynamika obtíží převyšuje možnosti obecné paliativní péče (Sláma akol., 2011). Nejčastější formou specializované paliativní péče vČR jsou mobilní alůžkové hospice. Mezi další formy specializované paliativní péče, snimiž se můžeme udětí adospívajících setkat, patří denní stacionář paliativní péče nebo konziliární tým paliativní péče vrámci zdravotnického zařízení.

Obrázek 1.1 ukazuje model poskytování časné paliativní péče po stanovení nepříznivé diagnózy. Nedílnou součástí paliativní péče je pak péče vobdobí závěru života, vobdobí umírání, ale také vobdobí truchlení po úmrtí dítěte.

Obr.1.1 Načasování paliativní péče

1.2Skupiny dětí potřebujících paliativní péči

Mahulena Mojžíšová, Hana Benešová

Kromě specifik vyplývajících zpéče odětského pacienta obecně spočívá hlavní rozdíl mezi paliativní péčí pro dospělé adětské pacienty zejména ve spektru arozložení diagnóz vyžadujících tuto péči. Vdětské populaci je oproti dospělé větší různorodost stavů vyžadujících paliativní péči apodstatně vyšší podíl nenádorových diagnóz (IMPaCCT, 2007). Pro shromažďování dat odětských úmrtích se upřednostňují kódy Mezinárodní klasifikace nemocí (MKN), přestože může být obtížné použít tyto údaje pro odhad výskytu život zkracujících onemocnění. Ke kategorizaci těchto onemocnění se upřednostňují kategorie popsané vACT (Association for Children’sPalliative Care). Jedná se oseznam všech diagnóz zahrnujících život ohrožující alimitující onemocnění, které jsou řazeny podle klasifikace MKN.

Vširším kontextu vyžadují paliativní péči dvě skupiny dětí. Vprvní skupině jsou děti, které mají život limitující (zkracující) onemocnění (life limited disease), tedy stav, kdy je předčasné úmrtí obvyklé (např.některé svalové dystrofie, spinální muskulární atrofie [SMA], degenerativní onemocnění CNS, dědičné poruchy metabolismu), ikdyž se dá očekávat naděje dožití vřádu mnoha měsíců až let. Ve druhé skupině jsou děti, které mají život ohrožující onemocnění (life threatening disease), tedy stav, kdy je vysoká pravděpodobnost předčasného úmrtí vdůsledku těžké nemoci (např.onkologické dg., děti vrežimu intenzivní péče po vážném úrazu CNS).

Dětské pacienty sživot ohrožujícím či limitujícím onemocněním můžeme přesněji rozdělit do čtyř skupin podle možností kurativní léčby, ovlivnění průběhu základního onemocnění arychlosti jeho progrese. Toto rozdělení bylo původně vytvořeno britskou organizací ACT aRoyal College of Paediatrics and Child Health (Feudtneretal., 2011; Amery, 2016). Kategorizace dětských pacientů vyžadujících paliativní péči není často úplně jednoduchá ajednoznačná, příklady onemocnění uvedené ujednotlivých skupin proto nejsou zcela výlučné, jedno onemocnění může podle vývoje ipřecházet mezi jednotlivými kategoriemi. Základní diagnóza je pouze částí celého procesu, závažnost samotného onemocnění, jeho průběh akomplikace mají zcela zásadní vliv na potřeby dítěte ajeho rodiny vpaliativní péči. Ke každé kategorii uvádíme názorný graf, který ukazuje typickou trajektorii onemocnění včase (grafy jsou převzaty ze zdrojů ICPCN, 2017).

Do první skupiny patří děti sdiagnózami, jež jejich život ohrožují. Jedná se oonemocnění, unichž je kurativní léčba možná, ale nemusí být úspěšná. Dostupnost paliativní péče je zde nutná souběžně skurativní léčbou a/nebo vpřípadě, že tato nevede kúspěchu. Při dosažení dlouhodobé remise není pokračování paliativní péče nutné. Do této kategorie patří zejména skupina dětí sonkologickými onemocněními, dále pak děti se závažnými projevy orgánových selhání (selhání srdce, plic, jater či ledvin). Utrajektorie nemoci skupiny Ije typické kolísání zdravotního stavu vprůběhu léčby, tedy ipotřeba paliativní péče. Pokud dojde kremisi, potřeba paliativní péče není (obr.1.2). Obrázek 1.3 ukazuje stav, kdy jsou vyčerpány možnosti kurativní léčby při relapsu onemocnění, paliativní péče nabývá na důležitosti aje poskytována až do úmrtí dítěte arodině vobdobí truchlení.

Obr.1.2 Trajektorie – skupina I

Obr.1.3 Trajektorie – skupina I–III

Do druhé skupiny řadíme děti sdiagnózami, kdy je předčasná smrt nevyhnutelná. Tomuto okamžiku však předchází dlouhé období velmi intenzivní léčby, jejímž cílem je prodloužení života aumožnění účasti dítěte vběžných činnostech. Vsoučasné době sdalším rozvojem diagnostických aterapeutických možností jsou to onemocnění, která mají velmi často přesah do dospělého věku. Patří sem např.děti scystickou fibrózou, Duchenovou muskulární dystrofiíaj. Pro tuto skupinu onemocnění je typické různě dlouhé období relativně stabilního zdravotního stavu snásledným rozvojem komplikací, jež vedou kjeho zhoršení azvyšující se potřebě paliativní péče (obr.1.4).

Obr.1.4 Trajektorie – skupina II

Do třetí skupiny patří děti, které mají progresivní onemocnění bez možnosti kurativní léčby. Vtěchto případech je léčba od okamžiku stanovení nepříznivé diagnózy výhradně symptomová, paliativní, ale zcela běžně může trvat po mnoho měsíců či let. Do této skupiny patří např.děti sněkterými neuromuskulárními onemocněními (spinální muskulární atrofie), neurodegenerativními onemocněními (neuronální ceroidní lipofuscinóza) asněkterými dědičnými poruchami metabolismu (peroxyzomální poruchy– Zellwegerův syndrom). Pro tuto skupinu je typické postupné, ale různě rychlé zhoršování zdravotního stavu, symptomová, paliativní léčba je nutná od stanovení diagnózy (obr.1.5).

Obr.1.5 Trajektorie – skupina III

Do čtvrté skupiny řadíme děti, které jsou vnezvratném, nicméně neprogresivním stavu. Jsou to děti svelmi komplexními zdravotními problémy, jež vedou krozvoji vážných komplikací, atudíž ikvelké pravděpodobnosti předčasného úmrtí. Co do příčiny se jedná oheterogenní skupinu dětí stěžkým posthypoxickým postižením CNS různé etiologie (těžké formy DMO), vzniklým např.vperinatálním období, následkem prodělané neuroinfekce či po závažném traumatu CNS. Dále sem patří iděti se závažně probíhající epilepsií. Pro tuto skupinu je typické kolísání zdravotního stavu spostupným zhoršováním, někdy ivelmi rychlým (obr.1.6). Paliativní péče se poskytuje od stanovení nepříznivé diagnózy.

Obr.1.6 Trajektorie – skupina IV

Znalost kategorizace dětských pacientů vyžadujících paliativní péči je ipřes všechna její úskalí zmnoha důvodů velmi důležitá. Pomáhá nám vrozhodování omíře „agresivity“ kurativní léčby na straně jedné amožné limitaci této léčby na straně druhé. Může nám být prospěšná vprognózování přežití utakto nemocných dětí. Vdětském věku existuje celá řada onemocnění, unichž může být délka přežití ivřádu mnoha měsíců či let. Byť je mnohdy velmi obtížné prognózu předpovídat, kategorizace nám vtom může být ujednotlivých onemocnění při dobré znalosti jejich typické trajektorie velmi prospěšná. Pomáhá také vurčení potřeby paliativní péče ajejím dobrém načasování. Oproti dospělé populaci je významně delší průměrná délka poskytování paliativní péče (IMPaCCT, 2007). Také podstata poskytovaných služeb se může výrazně odlišovat co do šíře atypu– vdětské paliativní péči rodiny často intenzivněji využívají sociální adalší poradenství. Samotná potřeba dětské paliativní péče se může měnit jednak sprogresí základního onemocnění apřicházejícími komplikacemi, ale rovněž vzávislosti na dostupných zdrojích. Vše výše uvedené je nesmírně důležité pro sestavení dobrého individuálního plánu budoucí péče (advance care planning) pro konkrétního dětského pacienta.

Relativně samostatnou problematiku vrámci pediatrické paliativní péče tvoří perinatální paliativní péče, která znamená péči oplod nebo novorozence sživot ohrožujícím či limitujícím onemocněním aje zaměřená na kvalitu života anejlepší zájem plodu/narozeného dítěte. Stejně tak jako vpéči pediatrické je nedílnou součástí podpůrná péče orodinu. Je to péče multidisciplinární, týmová, zaměřená ina proces truchlení rodiny po perinatální ztrátě. Podpora rodiny je zcela individuální aprobíhá po tak dlouhou dobu, která je potřebná. Mezi nejčastější příčiny úmrtí vnovorozeneckém období patří extrémní nezralost ajejí komplikace. Cílovou populací jsou všichni novorozenci, unichž bylo rozhodnuto neposkytovat život zachraňující či život prodlužující péči, popř.vní nepokračovat. Do problematiky perinatální paliativní péče také musíme započítat děti mrtvě narozené. Podrobněji se operinatální paliativní péči zmíníme vkapitole 9.

1.3Vývoj dětské paliativní péče

Hana Benešová, Mahulena Mojžíšová

Vývoj asoučasně rozvoj dětské paliativní péče můžeme chápat podle toho, jak takovou péči definujeme aco pro nás její poskytování znamená. Jestliže budeme vycházet zplatné definice dětské paliativní péče WHO (vizvýše) abudeme ji brát jako rozhodující pro její nastavení asměřování vrámci implementace do našeho zdravotního systému, můžeme se pak zamyslet nad tím, jakým způsobem, kde byla akde je poskytována.

Dětská paliativní péče je multiprofesním oborem avždy reaguje na aktuální potřebu konkrétního dítěte ajeho rodiny. Pokud zde bude popsán vývoj dětské paliativní péče, musíme tedy vždy přihlédnout ktomu, že její chápání azavádění do praxe může být různé avývoj je stále vprocesu. Od pacientů ajejich rodin se máme stále co učit avšechny naše poznatky bychom měli do jejího rozvoje zařadit ku prospěchu těch, kteří jednou profesionalizovanou dětskou paliativní péči budou potřebovat.

Dětská paliativní péče může mít různé formy podle místa, kde je poskytována. Největší množství pacientů, kteří tuto péči potřebují, je primárně vnemocnicích (při hospitalizaci nebo při ambulantních návštěvách). Právě zde totiž dochází kdiagnostice, léčbě anásledným hovorům otom, co pro pacienta ještě je anení možné udělat, co mu přinese největší kvalitu jeho života anaplnění pro něj důležitých cílů.

Často se tak dozvídáme, že místo, které si přejí rodiče ajejich dítě kdožití, je jejich vlastní domov. To je také druhá forma poskytování paliativní péče, se svou vlastní historií avývojem. Kromě nemocnic avlastního domova se ještě můžeme setkat sdětmi sživot ohrožující nebo limitující diagnózou vzařízeních sociálních služeb.

Formy poskytování paliativní péče ajejí definici jasně stanovuje zákon č.372/2011Sb., ozdravotních službách apodmínkách jejich poskytování.

1.3.1Vývoj dětské paliativní péče ve světě

Kpočátkům vývoje paliativní medicíny poskytované dospělým pacientům můžeme jednoznačně zařadit založení prvního hospice vLondýně (1967, St. Christophers’ Hospice). Jeho zakladatelkou byla Cecily Saundersová, která je dodnes vnímána jako jedna zprvních osobností paliativní medicíny vůbec.

O15let později založila sestra Frances Dominica první dětský hospic vAnglii ve městě Oxford. Myšlenku na výstavbu dětského hospice zrealizovala srodiči své první dětské pacientky Helen Worswickové, která měla ve svých dvou apůl letech nádor mozku. Tento první dětský hospic byl po Helen pojmenován jako Helen House (ICPCN, 2017; Sue, 2017).

Krátce poté vznikla vUSA organizace Children’sHospice International (CHI). Anne Armstrong-Daileyová, která byla její zakladatelkou, si uložila za cíl rozšířit povědomí odětské paliativní péči, propojení kamenných amobilních hospiců, začlenění dětské paliativní péče do pediatrie, vzdělávání aosvětu mezi odbornou ilaickou veřejností.

Díky vzrůstajícímu povědomí otěchto tématech amožných souvisejících službách docházelo krozvoji dětské paliativní péče vjednotlivých státech USA apo celém světě. Pokračující vývoj přispěl vroce 1984 ke spuštění inovativního paliativního programu pro dětské pacienty vnemocnici St. Mary’sHospital vNew Yorku, která se jejímu poskytování komplexně věnovala již od svého založení koncem 19. století (ICPCN, 2017; Sue, 2017).

Vroce 1986 vznikl vLondýně vGreat Ormond Street Children’sHospital (GOSH) první nemocniční tým zaměřený na léčbu symptomů pokročilého onemocnění, který založila avedla dětská onkoložka Ann Goldmannová. Stala se tak první lékařskou konzultantkou vdětské paliativní péči ainiciovala vydání Oxford Textbook of Palliative Care for Children. VLondýně pak vroce 1988 vznikla díky sestře Frances Dominice aprofesoru Davidu Baumovi organizace Association for Children’sPalliative Care (ACT) jako národní výzkumné ainformační středisko pro dětskou paliativní péči. Vzhledem kvýznamnému rozvoji dětské paliativní medicíny vroce 1998 WHO samostatně definovala dětskou paliativní péči (ICPCN, 2017; Sue, 2017).

VEvropě je paliativní péče pro děti na vysoké úrovni např.vPolsku, kde vroce 1994 ve Varšavě vznikl první mobilní dětský hospic, jehož zakladatelem byl dětský anesteziolog Tomasz Dangel. Tento hospic je vzorem programu domácí péče apodílí se na rozvoji avzdělávání vdětské paliativní péči nejen vPolsku, ale také vdalších zemích Evropy, včetně České republiky. Od roku 2002 poskytuje domácí paliativní péči vširším okolí Bratislavy domácí hospic Plamienok, který se rovněž věnuje systematickému vzdělávání odborníků vtéto oblasti.

Během roku 2003 stále více států začíná poskytovat služby související sdětskou paliativní péčí. Mezi nimi je např.Zimbabwe, Uganda, Polsko, Itálie, Francie, Izrael, Rumunsko, Kostarika aIndie. Vprůběhu tohoto roku vznikla první myšlenka vytvoření celosvětové organizace scílem osvěty astandardizace dětské paliativní péče ICPCN (International Children’sPalliative Care Network). Jednou ze zakládajících členek byla Joan Marstonová, která se zasloužila ovznik druhého dětského hospice vJižní Africe– Sunflowers Children’sHospice (ICPCN, 2017; Sue, 2017).

ICPCN tak až do současné doby sdružuje celosvětově jednotlivce iorganizace poskytující dětskou paliativní péči apomáhá kcelosvětové implementaci paliativní péče do zdravotnictví.

1.3.2Vývoj dětské paliativní péče vČeské republice

Počátkům poskytování individualizované paliativní podpory rodinám vážně nemocných dětí se vroce 1991 začal věnovat nadační fond Klíček. Ten vroce 2004 zahájil také provoz respitního domu, první části plánovaného komplexu dětského hospice vMalejovicích uUhlířských Janovic.

Vroce 2008 začala fungovat péče oonkologicky nemocné děti vdomácím prostředí, kterou poskytoval mobilní paliativní tým MUDr.Petra Lokaje pod Klinikou dětské onkologie FN Brno ve spolupráci snadačním fondem Krtek. Osedm let později tento mobilní tým rozšířil svou péči také pro neonkologické pacienty.

Mobilní hospic Ondrášek (původně určený pro dospělé pacienty) vroce 2011 zahájil také péči odětské pacienty vOstravě ačásti Moravskoslezského kraje. Poskytuje tak komplexní lékařskou, ošetřovatelskou, psychologickou, sociální aduchovní podporu vpéči onevyléčitelně nemocné děti. Cílem mobilního hospicu obecně je zajistit, aby dítě mohlo prožít poslední chvíle svého života doma, rodina mohla zůstat pohromadě, abyla tak zachována její struktura. Vnávaznosti na tuto péči mobilní hospic Ondrášek rozšířil vroce 2015 své služby odenní hospicový stacionář. Dětský hospicový stacionář je nestátním zdravotnickým zařízením, které nabízí vtomto konkrétním případě tři lůžka pro denní pobyt dětí ve věku 0–18let snevyléčitelným, život limitujícím aohrožujícím onemocněním, které již nemohou navštěvovat rehabilitační stacionář nebo jiné zařízení podobného typu (www.mhondrasek.cz).

Nesmíme ovšem opomenout ani největší pražský hospic. Hospicové občanské sdružení Cesta domů bylo založeno vroce 2001, provoz zahajuje o2roky později. Komukoli zČeské republiky poskytuje poradenské služby voblasti péče onevyléčitelně nemocné aumírající. Pomáhá pozůstalým vdobě zármutku. Zároveň se snaží ozvýšení povědomí voblasti paliativní péče formou vzdělávání odborníků aosvětových kampaní. Poskytování dětské paliativní péče se začala Cesta domů věnovat vlistopadu2014, kdy přijala do péče prvního dětského pacienta (www.cestadomu.cz).

Od roku 2016 poskytuje domácí paliativní péči dětským pacientům vrámci Olomouckého kraje mobilní hospic Nejste sami. Od roku 2017 začíná tuto službu nabízet tým mobilní specializované péče při Krajské nemocnici vÚstí nad Labem avčásti Středočeského kraje tým Centra domácí péče vBerouně.

Aby mohla být dětská paliativní péče systémově rozvíjena akoordinována, vznikla vroce 2015 vrámci ČSPM ČLS JEP pracovní skupina dětské paliativní péče, která se pod vedením MUDr.Mahuleny Mojžíšové této problematice systematicky aintenzivně věnuje. Vsoučasné době je již zpracovní skupiny samostatná sekce, jejímž cílem je implementace dětské paliativní péče do českého zdravotnictví. Vtéto specializované sekci mají zastoupení přední čeští odborníci, kteří se věnují jednotlivým oblastem dětské paliativní péče, definují její potřeby vrámci ČR apracují na rozšíření aosvětě tohoto tématu.

1.4Standardy dětské paliativní péče

Hana Benešová, Mahulena Mojžíšová

Na začátku této kapitoly bychom si měli říci, co se standardem péče rozumí vobecné rovině akčemu vlastně takové standardy slouží. Každá péče, tím spíše ta zdravotní, může být poskytována vrámci jednotlivých odborností různým způsobem, co se kvality týká. Standardem zdravotní péče tak můžeme vnímat garanci kvality abezpečnosti zdravotní péče pro danou oblast.

Ačkoli máme vČeské republice právní rámec, který je sám osobě zárukou nastavení nepodkročitelného rámce aúrovně poskytování zdravotní péče aupravuje její poskytování, nemůže reflektovat jednotlivá specifika konkrétních druhů aforem zdravotních služeb. Ztoho důvodu jsou vhodným způsobem jejich nastavení zmíněné standardy péče. Slouží jako vhodný nástroj nejen odborné, ale ilaické veřejnosti, poskytovatelům zdravotních služeb, ale také jejich plátcům. Často je nastavuje příslušná odborná společnost ČLS JEP ve spolupráci sMZ ČR. Dětská paliativní péče je relativně nový avelice specifický obor. Specifický je především díky svému multiprofesnímu přístupu atématu, jímž je kvalita života dítěte vjeho závěru. VČeské republice zatím nevznikly samostatné standardy péče, které by se věnovaly pouze tomuto oboru. Aby mohl vzniknout samotný standard této péče, je třeba si ji na začátku jasně definovat. Pro české prostředí aodbornou ilaickou veřejnost se jeví jako nejvýstižnější již dříve zmíněná definice WHO.

Zpodstaty této definice se vrámci budoucích standardů musíme dívat na dětského pacienta sživot limitujícím onemocněním ajeho rodinu multiprofesně areflektovat všechny jeho potřeby vrámci rodinného systému, ve kterém žije.

Přestože vČR zatím žádné standardy dětské paliativní péče nemáme, neznamená to, že je to tak celosvětově aneexistují žádné zdroje, znichž bychom mohli čerpat. Pokud se budeme orientovat na nám nejbližší prostředí Evropy, můžeme za základ budoucích standardů dětské paliativní péče přijmout doporučené standardy IMPaCCT zroku 2006 (vizvýše). Přestože se nejedná ovýlučně český standard péče, je jeho vydání evropskou asociací prvním krokem pro jeho implementaci do našeho systému poskytování zdravotní péče.

1.4.1Standardy dětské paliativní péče vEvropě

Společnost EAPC (European Association for Palliative Care) přijala vroce 2006 evropské standardy dětské paliativní péče, ojejichž implementaci by se podle doporučení měly pokusit všechny evropské země. Vdokumentu je popsáno nezbytné minimum pro poskytování této péče pro nemocné dítě ijeho rodinu. Každý stát pak může tyto standardy implementovat do svého systému způsobem, který je vsouladu se systémem poskytování zdravotních služeb, právním rámcem apotřebami jednotlivých příjemců.

IMPaCCT (2007) doporučuje ve svém dokumentu minimální standardy, jež se týkají základních oblastí dětské paliativní péče. První oblastí je poskytování péče. Zde se hovoří zejména osamotném účelu anačasování paliativní péče, dále oprostředí jejího poskytování. Druhou oblastí je jednotka péče, za kterou se považuje dítě arodina, která by měla obdržet veškeré informace týkající se onemocnění imožností léčby ajako partner se účastnit všech rozhodnutí opotřebách aprioritách péče. Třetí oblastí je pečovatelský tým. Vtomto bodě jsou definovány jeho kompetence, minimální poskytované služby ajejich dostupnost, zajištění kontinuity péče mezi domácím prostředím, nemocnicí ahospicem. Čtvrtý bod definuje koordinátora péče, pátý bod hovoří omanagementu symptomů ajasně říká, že každé dítě by mělo mít přístup kprofesionálnímu farmakologickému, psychologickému afyzickému managementu bolesti adalších doprovodných symptomů 24 h denně, 365dnů vroce. Šestý bod definuje odlehčující (respitní) péči, sedmý pak péči vobdobí zármutku atruchlení, která musí být dostupná rodině, včetně sourozenců, idalším pečovatelům, jichž se dotkne onemocnění aúmrtí dítěte. Sedmý bod hovoří onutnosti péče přiměřené věku dítěte, osmý pak definuje nutnost vzdělání aškolení všech profesionálů idobrovolníků pracujících voboru pediatrické paliativní péče. Hovoří rovněž opovinnosti každého státu určit národní osnovy pro všechny profesionály pracující voboru pediatrické paliativní péče. Devátý bod hovoří ofinančních prostředcích pro služby paliativní péče azavazuje vlády jednotlivých států kposkytování dostatečných finančních prostředků pro zajištění multiprofesní paliativní péče vrůzných zázemích dítěte ajeho rodiny. Poslední, desátý bod pak říká, že eutanazie či asistovaná sebevražda udětí sživot ohrožujícím či zkracujícím onemocněním nejsou přípustné (IMPaCCT, 2007).

Jedním zcílů Sekce dětské paliativní péče ČSPM ČLS JEP je implementace těchto standardů do standardů péče odítě sživot limitujícím či život ohrožujícím onemocněním.

1.5Potřeba dětské paliativní péče

Radka Bužgová

Informace opočtu dětí, které potřebují paliativní péči, nejsou ve většině evropských zemí kdispozici. Evidence počtu dětí sživot limitujícím aživot ohrožujícím onemocněním probíhá vjednotlivých zemích odlišným způsobem nebo není kdispozici vůbec. Přesto Knappetal. (2011) uvádějí celosvětový odhad počtu dětí, které by mohly mít prospěch ze služeb paliativní péče, na 7 milionů ročně.

Dostupná data oúmrtnosti aprevalenci dále ukazují, že počet dětí amladistvých sživot limitujícím aživot ohrožujícím onemocněním se neustále zvyšuje (Böschetal., 2018). Zejména díky pokroku voblasti medicíny atechnologickému vývoji dochází ke snížení kojenecké úmrtnosti, ale současně vzrůstá počet dětí stěžkými patologiemi apotenciálně smrtelnými onemocněními, jež vyžadují komplexní paliativní péči (Huijeretal., 2009). Úmrtnost na nevyléčitelné onemocnění se udětí ve věku 1–19let odhaduje na 1 : 10 000 dětí vdaném věku (Huijeretal., 2009). Vrůzných zemích se tyto hodnoty mírně liší. Například úmrtnost dětí ve věku 0–19let ve Velké Británii je 1,2 : 10 000, vIrsku dokonce 3,6 na 10 000 dětí vdaném věku (IMPaCCT, 2007). Statistiky se také shodují vtom, že knejvětšímu počtu úmrtí dochází během prvního roku života. Ve většině případů se jedná ovrozené nebo chromozomální vady či deformity. Po prvním roce života se jedná převážně onemoci nervového systému, oběhové soustavy nebo nádory.

Böschetal. (2018) uvádějí prevalenci život limitujících aživot ohrožujících onemocnění udětí 18,5–32 případů na 10 000 dětí ve věku do 18let. Udětí mladších 1roku je uváděná prevalence vyšší, pohybuje se přibližně kolem 127 případů na 10 000dětí. Prevalence je významně vyšší uchlapců než dívek ve všech věkových skupinách (Fraseretal., 2012). Incidence primárně neléčitelných nemocí, které vedou kúmrtí dětí, se pohybuje podle údajů světových statistik 1 : 10 000 dětí vpopulaci (Jasenková, 2007).

Podrobnější analýza počtu dětí amladých dospělých sživot limitujícím aživot ohrožujícím onemocněním byla provedena ve Velké Británii (Fraseretal., 2013; Boschetal., 2018). Celkově zde žije přibližně 15 milionů dětí do 19let, znichž se 49 000 (0,3%) potýká sživot limitujícím nebo život ohrožujícím onemocněním. VAnglii aWalesu umírá ročně 5000 dětí, znichž přibližně polovina (2500) na následek život limitující nebo život ohrožující nemoci (Fraseretal., 2013).

Ve Velké Británii fungují dětské hospice, které podporují více než 7000 dětí amladých lidí ročně, což je asi 15% těch, kteří mají diagnostikované život limitující onemocnění. Podobný počet dětí vpaliativní péči je také vUSA, kde je menší počet dětských hospiců apéče se poskytuje převážně vdětských nemocnicích nebo hospicích pro dospělé pacienty (Taylor, Aldridge, 2017).

1.5.1Potřeba dětské paliativní péče vČR

Jednou zmožností, jak odhadnout potřebu dětské paliativní péče, je analýza úmrtí vdětském věku. Úmrtností statistiky však nejsou nejlepším ukazatelem potřeby dětské paliativní péče, zejména ztoho důvodu, že paliativní péče může být poskytována dětem sživot limitujícím nebo ohrožujícím onemocněním mnohdy iněkolik let, nikoli jen vposledním roce jejich života. Přesto mohou úmrtnostní statistiky přinést určitý pohled na danou situaci. Podle informací zÚZIS (Zemřelí, 2017) zemřelo vroce 2016 celkem 612 dětí amladistvých do 19let věku, znichž bylo 317dětí do 1 roku věku (což je o45 více než vroce 2015). Na 1000 živě narozených dětí připadalo 2,8 úmrtí kojenců.

Dlouhodobě jsou nejčastější příčinou smrti vČR bez rozlišení věku onemocnění oběhové soustavy (2016: M– 40,6%; Ž– 48,0%) azhoubné novotvary (2016: M– 27,5%; Ž– 23,0%). Struktura příčin úmrtnosti se však svěkem mění. Udětí, mladistvých aosob do 45let jsou hlavním důvodem úmrtí vnější příčiny (Zemřelí, 2017). Vroce 2016 byla čtvrtina úmrtí (25,5%) osob do 19let zvnějších příčin (např.úrazy, otravy). Poprvé vroce 2016 došlo kvyššímu počtu úmrtí dětí vperinatálním období ve srovnání súmrtím na vnější příčiny udětí amladistvých do 19let. Na zhoubný novotvar zemřelo 47 (7%) ana onemocnění oběhové soustavy 25 (4%) dětí amladistvých do 19let. Vývoj počtu úmrtí podle příčin je uveden na obrázku 1.7 avtabulce 1.1.

Tab.1.1 Počet úmrtí dětí amladistvých do 19let podle příčiny úmrtí vletech 2006–2016

Příčiny úmrtí

N

2006

n

2007

n

2008

n

2009

n

2010

n

2011

n

2012

n

2013

n

2014

n

2015

n

2016

n

novotvary

(C00–D48)

600

67

59

66

57

62

51

47

48

48

48

47

endokrinní

(E00–E90)

148

11

17

12

18

13

12

13

6

19

18

9

nervové

(G00–G99)

520

57

51

54

52

37

52

54

46

45

39

33

vrozené vady

(Q00–Q96)

919

85

107

106

103

93

79

86

70

70

59

61

oběhová soustava

(I00–I99)

202

31

4

5

1

13

29

28

18

25

23

25

perinatální onemocnění

(P00–P96)

1898

204

185

201

189

171

170

152

138

143

151

194

vnější příčiny

(V01–Y98)

2225

277

282

234

221

208

206

174

175

156

136

156

jiné příčiny

1043

75

108

98

108

120

81

92

103

80

91

87

celkem

7555

807

813

776

749

717

680

646

604

586

565

612

Zdroj: ÚZIS ČR (Švancara J. List oprohlídce zemřelého, Národní registr hospitalizovaných)

Obr.1.7 Počet úmrtí dětí amladistvých do 19 let podle příčiny úmrtí vletech 2006–2016 Zdroj: ÚZIS ČR (Švancara J. List oprohlídce zemřelého, Národní registr hospitalizovaných)

Vroce 2017 byla vytvořena Národní datová základna paliativní péče, která na základě dostupných datových zdrojů Národního zdravotnického informačního systému (NZIS) mapuje apopisuje závěr života aumírání vČeské republice. Ztéto databáze lze čerpat také poznatky ukazující alespoň odhadem potřebu dětské paliativní péče.

Podle analýzy dat LPZ aNRHOSP zemřelo ročně na život limitující onemocnění vletech 2011–2015 průměrně 333 nezletilých do 18let (Švancara akol., 2016). Dá se předpokládat, že se jedná oděti, jež by potřebovaly některou zforem specializované paliativní péče.

Vtabulce 1.2 jsou uvedeny počty úmrtí dětí amladistvých do 19let vjednotlivých věkových skupinách podle příčiny úmrtí vletech 2012–2016 (tj.za posledních 5let). Udětí do 1 roku dochází nejčastěji kúmrtí zdůvodu vrozených vývojových vad nebo vperinatálním období či na endokrinní onemocnění. Naopak udětí nad 13let nejčastěji dochází kúmrtí zdůvodu vnějších příčin, nádorových onemocnění aonemocnění oběhové soustavy. Nádorová onemocnění jsou důvodem úmrtí učtvrtiny dětí vpředškolním aškolním věku.

Tab.1.2 Příčiny úmrtí udětí amladistvých vjednotlivých věkových skupinách vletech 2012–2016

Onemocnění

0–1let

n (%)

2–6 let

n (%)

7–12let

n (%)

13–19let

n (%)

celkem

n (%)

novotvary (C00–D48)

20 (8,4)

65 (27,3)

61 (25,6)

92 (38,6)

238 (100)

endokrinní (E00–E90)

24 (36,9)

16 (24,6)

12 (18,5)

13 (20,0)

65 (100)

nervové (G00–G99)

60 (27,6)

40 (18,4)

39 (17,9)

78 (35,9)

217 (100)

vrozené vady

(Q00–Q96)

280 (80,9)

25 (7,2)

22 (6,4)

19 (5,5)

346 (100)

oběhová soustava

(I00–I99)

38 (31,9)

12 (10,1)

12 (10,1)

57 (47,9)

119 (100)

perinatální onemocnění

(P00–P96)

774 (99,5)

3 (0,4)

1 (0,1)

0 (0)

778 (100)

vnější příčiny

(V01–Y98)

86 (10,8)

75 (9,4)

72 (9,0)

564 (70,8)

797 (100)

jiné příčiny

256 (56,3)

58 (12,7)

57 (12,5)

82 (18,0)

455 (100)

celkem

1538 (51,0)

294 (9,8)

276 (9,2)

905 (30,0)

3013 (100)

průměrný počet za rok

307,6

58,8

55,2

181,0

602,6

Zdroj: ÚZIS ČR (Švancara J. List oprohlídce zemřelého, Národní registr hospitalizovaných)

Nejčastěji dochází kúmrtí dětí amladistvých do 19let ve zdravotnických zařízeních (58%), zejména ve fakultních nemocnicích (28%). Doma nebo vzařízení sociálních služeb zemře 15% dětí (tab.1.3). Nejmenší počet úmrtí vdomácím prostředí nebo zařízení sociálních služeb je udětí do 1 roku věku (11%). Jen výjimečně umírají doma děti svrozenými vadami nebo svadami vperinatálním období.

Tab.1.3 Místo úmrtí udětí amladistvých do 19let vletech 2006–2016 podle diagnózy

Příčiny

úmrtí

Doma, ZSS

n (%)

Nemocnice

n (%)

FN

n (%)

Při převozu

n (%)

Hospic

n (%)

Ostatní ZZ

n (%)

Jiné

n (%)

novotvary

(C00–D48)

144

(24)

51

(8,5)

284

(47,3)

5

(0,8)

4

(0,7)

37

(6,2)

75

(12,5)

endokrinní

(E00–E90)

31

(20,9)

28

(18,8)

54

(36,2)

4

(2,7)

1

(0,7)

16

(10,7)

14

(9,4)

nervové

(G00–G99)

102

(19,6)

142

(27,3)

120

(23,1)

11

(2,1)

1

(0,2)

76

(14,6)

68

(13,1)

vrozené vady

(Q00–Q96)

79

(8,6)

230

(25,0)

354

(38,5)

9

(0,9)

0

(0,0)

150

(16,3)

99

(10,8)

oběhová

soustava

(I00–I99)

46

(22,8)

38

(18,8)

54

(26,7)

10

(4,9)

0

(0,0)

17

(8,4)

37

(18,3)

perinatální o.

(P00–P96)

46

(2,4)

537

(28,3)

730

(38,5)

12

(0,6)

0

(0,0)

366

(19,3)

207

(10,9)

vnější příčiny

(V01–Y98)

360

(16,2)

132

(5,9)

284

(12,8)

736

(33,1)

0

(0,0)

128

(5,7)

585

(26,3)

jiné příčiny

287

(27,5)

181

(17,4)

248

(23,8)

22

(2,1)

1

(0,0)

127

(12,2)

177

(17,0)

Celkem– n (%)

1095

(14,5)

1339

(17,7)

2126

(28,1)

809

(10,7)

7

(0)

917

(12,8)

1262

(16,7)

Průměrný počet/rok

99,5

121,7

193,3

73,5

0,6

83,4

114,7

ZSS– zařízení sociálních služeb, FN– fakultní nemocnice

Zdroj: ÚZIS ČR (Švancara J. List oprohlídce zemřelého, Národní registr hospitalizovaných)

Dalším sledovaným faktorem je počet hospitalizací dětí amladistvých vposledním roce života acelková ošetřovací doba vposledním roce života (tab.1.4). Ztabulky je zřejmé, že nejvíce hospitalizací vposledním roce života mají děti sonkologickým onemocněním, které mají také výrazně delší dobu hospitalizace za poslední rok života (průměr 67dnů).

Tab.1.4 Počet hospitalizací acelková ošetřovací doba vposledním roce života udětí amladistvých do 19let vletech 2006–2016

Příčiny úmrtí

Celkem

Počet hospitalizací za poslední rok života

Celková ošetřovací doba za poslední rok života (ve dnech)

n

průměr

medián

průměr

medián

novotvary

(C00–D48)

600

6,9

5

67

57

endokrinní

(E00–E90)

148

3,1

2

43

24

nervové

(G00–G99)

520

2,1

1

40

20

vrozené vady

(Q00–Q96)

919

2,1

1

34

11

oběhová soustava

(I00–I99)

202

1,9

1

38

13

perinatální onemocnění

(P00–P96)

1898

1,1

1

18

6

vnější příčiny

(V01–Y98)

2225

0,5

0

15

4

jiné příčiny

1043

2,0

1

37

12

Zdroj: ÚZIS ČR (Švancara J. List oprohlídce zemřelého, Národní registr hospitalizovaných)

Podle údajů zNárodní datové základny paliativní péče je vyšší počet hospitalizací vposledním roce života zaznamenán udětí, které zemřely ve zdravotnickém zařízení. Udětí amladistvých (0–19let), kteří zemřeli mimo zdravotnické zařízení, byla průměrná celková ošetřovací doba vposledním roce života 7,9dne; na akutním lůžku 23,8dne (ztoho JIP– 12,6dne). Udětí, které zemřely ve zdravotnickém zařízení, byla průměrná celková ošetřovací doba 17dnů; na akutním lůžku 34,9dne (ztoho na JIP 23,9dne). Průměrná délka poslední hospitalizace vnemocnici (včetně fakultní nemocnice) byla 16,7dne. Pokud bylo zemřelé dítě vposledním roce hospitalizováno anezemřelo vZZ, pak doba od poslední hospitalizace do úmrtí byla nejčastěji více než 30dnů (62,1%) nebo 15–30dnů (9,0%). Včasné zahájení paliativní péče vdomácím prostředí by mohlo snížit počet hospitalizací ajejich délku vposledním roce života dítěte. To by mělo být předmětem budoucího výzkumu vČeské republice.

1.6Identifikace dětí potřebujících paliativní péči

Radka Bužgová

Dětská paliativní péče se chápe jako specializace, která zahrnuje práci multidisciplinárního týmu vrůzných organizacích, jako jsou nemocnice, komunitní péče (domácí péče) adětské hospice (Knappetal., 2011). VČeské republice poskytují specializovanou paliativní péči vdomácím prostředí mobilní hospice. Některé znich přijímají do péče také děti adospívající. Dětský lůžkový hospic zatím unás neexistuje. Zdostupné statistiky Národní datové základy paliativní péče nelze zjistit, kolik dětí zemřelo vpéči mobilních hospiců. Dostupné jsou údaje oúmrtí vlůžkových hospicích. Během posledních 10let (vletech 2006–2016) zemřelo celkem 7 mladistvých do 19let vlůžkovém hospici. Jednalo se pravděpodobně opacienty mezi 18.–19. rokem, kteří byli hospitalizováni vlůžkovém hospici pro dospělé.

Je předmětem současných diskuzí, jakým způsobem identifikovat děti sživot limitující nebo ohrožující nemocí pro zajištění některé zforem obecné nebo specializované paliativní péče. Vsoučasné době se doporučuje tzv.včasné zahájení paliativní péče, kdy vytipování vhodných dětí pro paliativní péči probíhá zpravidla vnemocnici již při stanovení diagnózy nebo během hospitalizace dítěte při zhoršení jeho zdravotního stavu. Včasné zahájení paliativní péče může být zásadní pro zlepšení kvality života azajištění adekvátní podpory rodinným příslušníkům (Böschetal., 2018), včetně postupné přípravy na úmrtí dítěte. Chongetal. (2018) ve své intervenční studii dokazují, že děti sživot zkracujícím onemocněním, kterým byly poskytnuty služby specializované paliativní péče vdomácím prostředí, strávily vposledním roce života méně času vnemocnici, měly formulovaný plán péče na konci života avyčerpaly nižší náklady na zdravotní péči ve srovnání sdětmi, jimž tyto služby nebyly poskytnuty.

Přes všechny výše uvedené benefity nejsou stanovena přesná kritéria, ve které fázi trajektorie nemoci nabízet zahájení paliativní péče.

Udospělých pacientů se používají škály kidentifikaci nemocných, kteří potřebují jakýkoli druh paliativní péče vrámci poskytování zdravotních asociálních služeb. Je to např.zlatý standard GSF PIG (Prognostic Indicator Guidance), který vznikl ve Velké Británii, nebo dotazníky SPICT (Supportive and Palliative Care Indicators Tool) aNECPAL CCOMS-ICO Tool (Tool to identify Advanced-Terminal patients in need of palliative care within health and social services). Dotazníky zahrnují hodnocení lékaře vkontextu přání pacienta avybrané klinické parametry (Goméz-Batisteetal., 2012). Tyto škály však nejsou vhodné pro děti, protože dětská paliativní péče je chápána vširším kontextu apodpora dítěte ajeho rodiny může být zahájena dříve aprobíhat delší dobu (mnohdy iněkolik let) než udospělých umírajících. Ztoho důvodu vytvořili švýcarští autoři Bergstraesser, Hain aPereira (2013) škálu PaPaS (Paediatric Palliative Screening Scale), která by měla pomoci lékařům aostatním členům multidisciplinárního týmu zhodnotit potřebu paliativní péče ukonkrétního dítěte (tab.1.5). Jednotlivé otázky jsou kategorizovány do pěti domén: 1. trajektorie onemocnění avliv na denní aktivity dítěte, 2. očekávaný výsledek cílené léčby základního onemocnění azátěž léčby, 3. symptomová zátěž, 4. preference apotřeby pacienta či jeho rodiny apreference zdravotnických pracovníků, 5. předpokládaná délka života.

Tab.1.5 Škála PaPaS khodnocení potřeby paliativní péče udětí

Doména

Položka

Charakteristika

Skóre

Doména 1: trajektorie onemocnění avliv na denní aktivity dítěte

0

1.1

průběh onemocnění avliv na denní aktivity dítěte (ve srovnání svýchozím zdravotním stavem dítěte asohledem na poslední 4týdny)

stabilní

1

pomalu se zhoršující stav bez vlivu na denní aktivity

2

nestabilní, ovlivňující aomezující denní aktivity dítěte

3

významné zhoršení stavu svýrazným omezením denních aktivit

4

1.2

nárůst počtu hospitalizací (o50% více vposledních 3 měsících ve srovnání spředchozím obdobím)

ne

0

ano

3

Doména 2: očekávaný výsledek cílené léčby základního onemocnění azátěž léčby

2.1

léčba zaměřená na základní onemocnění (neznamená léčbu komplikací souvisejících sonemocněním, např.bolest, dušnost nebo únava)

očekává se vyléčení

0

léčba zabrání progresi nemoci aprodlouží život sdobrou kvalitou

1

neočekává se vyléčení ani zastavení progrese, ale léčba má pozitivní efekt na kvalitu života

2

léčba nepomůže anezlepší ani kvalitu života

4

2.2

zátěž léčby (zátěž znamená vedlejší účinky léčby adalší nepříjemnosti zhlediska dítěte či rodiče, např.hospitalizace)

žádná nebo jen minimální zátěž nebo není kauzální léčba

0

nízká zátěž

1

střední zátěž

2

vysoká zátěž

4

Doména 3:symptomová zátěž

3.1

intenzita symptomů nebo obtížnost jejich tlumení (během posledních 4týdnů)

pacient je asymptomatický

0

symptomy jsou lehké asnadno kontrolovatelné

1

jakýkoli symptom je mírný alze ho tlumit

2

jakýkoli symptom je závažný nebo obtížně zvladatelný (nutné neplánované hospitalizace, ambulantní kontroly, symptomatické krize)

4

3.2

psychologická nepohoda pacienta související se symptomy

není

0

lehká

1

mírná

2

závažná

4

3.3

psychologická nepohoda rodičů nebo rodinných příslušníků související se symptomy autrpením dítěte

není

0

lehká

1

mírná

2

závažná

4

Doména 4:preference apotřeby pacienta či jeho rodiny apreference zdravotnických pracovníků

4.1

pacient/rodina si přejí paliativní péči nebo vysloví potřeby, které nejlépe naplní paliativní péči

ne (pokud ne, neodpovídejte na 4.2)

0

ano (pokud ano, odpovězte na 4.2)

4

4.2.

vy/váš tým máte pocit, že tento pacient by měl zpaliativní péče prospěch

ne

0

ano

4

Doména 5:předpokládaná délka života

5.1

předpokládaná délka života

několik let (prosím odpovězte na 5.2)

0

měsíce či 1–2roky (prosím odpovězte na 5.2)

1

týdny až měsíce (prosím neodpovídejte na 5.2)

3

dny až týdny (prosím neodpovídejte na 5.2)

4

5.2

byl(a) byste překvapen(a), kdyby toto dítě náhle zemřelo vprůběhu příštích 6měsíců?

ano

0

ne

2

Celkové skóre:

Zdroj: Bergstraesseretal., 2013

Celkové skóre škály vrozmezí 0–42 bodů se vypočítá součtem bodů ve všech doménách. Potřeba paliativní péče je vyhodnocena ve třech krocích (obr.1.8). Zahájení paliativní péče udítěte sživot limitující nebo život ohrožující nemocí se doporučuje, pokud je skóre PaPaS ≥ 25 bodů.

Obr.1.8 Vyhodnocení škály PaPaS

Někteří autoři však upozorňují, že jednotlivá onemocnění dětí vpaliativní péči jsou velmi rozdílná aškála nemusí být vhodná pro použití uvšech nemocí. VČR popsaly zkušenosti svyužitím škály PaPaS udětí sneurologickým onemocněním Katalin Štěrbová aIrena Borčinová (2017). Podle jejich závěrů není škála PaPaS pro použití udětí sneurologickým onemocněním ideální, ale vurčitých ohledech může být užitečná. Jako problematické uvádějí následující aspekty:

■Hodnocení průběhu onemocnění vhorizontu 4týdnů je příliš krátké (část 1.1).

■Rodiče těžce neurologicky nemocných dětí zvládají doma nakupené záchvaty ačasto iepileptický status– ačkoli počet hospitalizací nenarůstá, potřeba paliativní péče existuje (část 1.2).

■Problematické hodnocení cílené léčby na základní onemocnění, které např.ugeneticky podmíněných epilepsií či střádavých onemocnění neexistuje (doména 2).

■Ačkoli kauzální léčba neexistuje, např.léčba antiepileptiky může zlepšit kompenzaci záchvatů, atím ikomfort celé rodiny, na druhé straně nežádoucí účinky této léčby mohou být zatěžující (část 2.2).

■Ustředně až těžce retardovaných pacientů lze velmi obtížně hodnotit jejich prožívání onemocnění, hodnotit nepohodu (část 3.2).

■Zátěž pro rodinu je vždy závažná, ikdyž ji neverbalizují (část 3.3).

■Opaliativní péči zpravidla rodiče nevědí (část 4.1).

■Uneurologicky těžce nemocných dětí by šlo většinou omnohaletou paliativní péči, ne end of life péči (část 4.2).

■Odhady délky života jsou velmi obtížné iujasných diagnóz, tím spíše udětí, které nemají stanovenou diagnózu apříčinu onemocnění (část 5.1).

■Uvybrané skupiny pacientů lze očekávat náhlé úmrtí– např.pacienti s(farmakorezistentní) epilepsií jsou ohroženi SUDEP (náhlé nečekané úmrtí upacienta sepilepsií) (část 5.2).

Přestože je škála PaPaS určena pro identifikaci dětí kzahájení paliativní péče, vrámci mobilního hospice Ondrášek jsme provedli zhodnocení dětí, které byly vpéči mobilního hospice vprvním čtvrtletí roku 2018 (tab.1.6).

Sedm zdevíti dětí bylo vpéči mobilního hospice již několik let (1,5–6let). Všechny tyto děti splnily požadované kritérium pro paliativní péči (≥ 25 bodů). Není však zřejmé, zda by splnily daná kritéria vdobě přijetí do péče. Utěchto dětí vsoučasné době nebyl zaznamenán nárůst počtu hospitalizací, neočekávalo se vyléčení ani zastavení progrese, symptomy nemoci omezovaly denní aktivity dítěte, zasahovaly do pohody rodiny abyly uvětšiny dětí závažné. Všichni rodiče si přáli paliativní péči, kdy důvodem jsou zejména pozitivní zkušenosti rodičů, které již získali během péče. To však nemusí být zřejmé urodičů, kteří ještě zkušenost se službami paliativní péče nemají. Udvou dětí, které byly vpéči mobilního hospice teprve krátce, se počet bodů lišil udítěte č.8 sonkologickým onemocněním (36 bodů) audítěte č.3 se syndromem Bohringa-Opitze (19 bodů). Dítě sBohringovým-Opitzovým syndromem bylo do péče přijato zdůvodu podpory rodiny, vytvoření plánu péče, posouzení vhodnosti nastavení služeb paliativní péče aposkytování respitní péče (vrámci dětského stacionáře). Dítě ajeho rodinu bychom mohli zařadit do druhého stupně, ato příprava na zahájení paliativní péče, vytvoření kontaktu srodinou aposkytnutí respitní služby.

Tab.1.6 Přehled hodnocení dětí vpéči mobilního hospice Ondrášek pomocí škály PaPaS

Dítě:

1

2

3

4

5

6

7

8

9

Věk

11

15

4

15

19

12

10

8

19

Dg.

F

72.1^1

F

72.1^2

F

72.1^3

G

31.8^4

G

31.9^5

E

75.4^6

E

88.8^7

C

71.5^8

J

96.11^9

Péče

6

let

5,5

roku

2

měsíce

1,5

roku

4

roky

1,5

roku

4,5

roku

1

měsíc

5,5

roku

1.1

2

3

1

3

4

3

3

4

3

1.2

0

0

0

0

0

0

0

0

0

2.1

2

2

2

2

4

2

2

2

2

2.2

2

2

2

2

4

2

4

4

4

3.1

4

4

2

2

4

4

4

4

2

3.2

4

4

2

4

4

4

4

4

2

3.3

4

4

2

4

4

4

4

4

4

4.1

4

4

4

4

4

4

4

4

4

4.2

4

4

4

4

4

4

4

4

4

5.1

0

0

0

0

1

0

0

4

1

5.2

0

2

0

2

2

2

2

2

2

Celkem

26

29

19

28

35

29

31

36

28

1těžká psychomotorická retardace, DMO, 2těžká psychomotorická retardace, obstrukční hydrocefalus, atypický autismus, 3těžká psychomotorická retardace, Bohringův-Opitzův syndrom, 4neuronální ceroidní lipofuscinóza, 5neurodegenerativní onemocnění nejasné etiologie, 6neuronální ceroidní lipofuscinóza, 7primární mitochondriální encefalomyohepatopatie, 8tumor mozku, 9chronické respirační selhání, DMO, těžká mentální retardace

Literatura

■AMERY, J. AReally Practical handbook of Children’sPalliative Care for Doctors and Nurses Anywhere in the World. Lulu Publishing services, 2016. 423p. ISBN978-1-4834-4402-1.

Table of Contents

PODĚKOVÁNÍ

Autorský kolektiv

Úvod

Předmluva

1 Úvod do dětské paliativní péče

1.1 Definice dětské paliativní péče

1.2 Skupiny dětí potřebujících paliativní péči

1.3 Vývoj dětské paliativní péče

1.3.1 Vývoj dětské paliativní péče ve světě

1.3.2 Vývoj dětské paliativní péče v České republice

1.4 Standardy dětské paliativní péče

1.4.1 Standardy dětské paliativní péče v Evropě

1.5 Potřeba dětské paliativní péče

1.5.1 Potřeba dětské paliativní péče v ČR

1.6 Identifikace dětí potřebujících paliativní péči

Literatura