Upozornění pro čtenáře a uživatele této knihy

Všechna práva vyhrazena. Žádná část této tištěné či elektronické knihy nesmí být reprodukována a šířena v papírové, elektronické či jiné podobě bez předchozího písemného souhlasu nakladatele. Neoprávněné užití této knihy bude trestně stíháno.

Doc. MUDr. Dr. med. Aleš Hahn, CSc., a kolektiv

OTORINOLARYNGOLOGIE A FONIATRIE V SOUČASNÉ PRAXI

2., doplněné a aktualizované vydání

Kolektiv autorů:

MUDr. Aleš Čoček, Ph.D., doc. MUDr. Dr. med. Aleš Hahn, CSc., MUDr. Richard Holý, Ph.D., MUDr. Martin Jedlička, MUDr. Jiří Jenšovský, Ph.D., MUDr. Jaroslav Kraus, Ph.D., MBA, MUDr. Lukáš Otruba, MUDr. Miroslav Procházka, †MUDr. Ivan Průcha, MUDr. Petr Schalek, Ph.D., MUDr. Karel Sláma jun., Ph.D., MUDr. Ivan Šejna, CSc., MUDr. Zuzana Veldová, MUDr. Jana Voldánová

Recenzent:

Prof. MUDr. Ivo Stárek, CSc.

Vydání odborné knihy schválila Vědecká redakce nakladatelství Grada Publishing, a.s.

© Grada Publishing, a.s., 2019

Design Photo © Grada Publishing, a.s., 2018

Obrázek na obálce © ak. mal. Josef Velčovský

Vydala Grada Publishing, a.s.

U Průhonu 22, Praha 7

jako svou 7098. publikaci

Odpovědná redaktorka Mgr.Mgr. Helena Vorlová

Obrázky 10.3, 10.10, 10.11, 10.14 až 10.27 podle předlohy autora nakreslil Vojtěch Mašek, obrázky 11.1 až 11.3, 12.1, 13.9, 13.10, 13,14, 13.18, 15.21, 15.23, 15.26, 15.29, 15.32 a 19.6 Jana Nejtková, ostatní obrázky i fotografie dodali autoři.

Sazba a zlom Josef Lutka

Počet stran 440

1. vydání, Praha 2018

Vytiskly Tiskárny Havlíčkův Brod, a.s.

Poděkování za podporu publikace patří společnostem ALFA CLASSIC a.s., BOIRON CZ, s.r.o., COCHLEAR EUROPE LIMITED, Česká podnikatelská pojišťovna, a.s., DOMINIK-CNC HEAVY MACHINING s.r.o., Fonika Medical s.r.o, Gedeon Richter Marketing ČR, s.r.o, Medtronic Czechia s. r. o., PROTEGO s.r.o., Schwabe Czech Republic s.r.o., Surgipa Medical, spol. s r. o., Vienna Insurance Group, VLX International s.r.o., VW WACHAL a.s. a ZEMAN maso-uzeniny, a.s.

Názvy produktů, firem apod. použité v knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno.

Postupy a příklady v této knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění však pro autory ani pro nakladatelství nevyplývají žádné právní důsledky.

ISBN 978-80-271-2608-8 (ePub)

ISBN 978-80-271-2607-1 (pdf)

ISBN 978-80-271-0572-4 (print)

Kolektiv autorů

MUDr. Aleš Čoček, Ph.D.

Oddělení ušní, nosní a krční Thomayerova nemocnice, Praha

Doc. MUDr. Dr. med. Aleš Hahn, CSc.

ORL oddělení EUC Premium/Fortmedica, Praha

MUDr. Richard Holý, Ph.D.

Klinika otorhinolaryngologie a maxilofaciální chirurgie ÚVN a 3. LF UK a VFN, Praha

MUDr. Martin Jedlička

ORL klinika 3. LF UK a FNKV, Praha

MUDr. Jiří Jenšovský, Ph.D.

Lékařský dům Mezibranská ulice, Praha, Interní klinika 1. LF UK a ÚVN, Praha

MUDr. Jaroslav Kraus, Ph.D., MBA

ORL oddělení Nemocnice Rudolfa a Stefanie, Benešov

MUDr. Lukáš Otruba

ORL oddělení, Nemocnice Mělník

MUDr. Miroslav Procházka

Rehabilitační oddělení, Praha-Jarov

†MUDr. Ivan Průcha

ORL klinika 3. LF UK a FNKV, Praha

MUDr. Petr Schalek, Ph.D.

ORL klinika 3. LF UK a FNKV, Praha

MUDr. Karel Sláma jun., Ph.D.

ORL klinika, Krajská zdravotní, a.s., Masarykova nemocnice v Ústí nad Labem

MUDr. Ivan Šejna, CSc.

ORL klinika 3. LF UK a FNKV, Praha

MUDr. Zuzana Veldová

Foniatricko audiologická ordinace, Praha-Smíchov a klinika otorinolaryngologie a maxilofaciální chirurgie 3. LF UK a ÚVN, Praha

MUDr. Jana Voldánová

ORL oddělení, Nemocnice Tábor

Seznam zkratek

AAOO

Americká akademie pro oftalmologii a otolaryngologii

ABG

rozdíl mezi vzdušným a kostním vedením (air bone gap)

ADHD

attention deficit hyperactive disorder

AFRS

alergická fungální rinosinusitida

AGC

automatic gain control

AHI

apnoe-hypopnoe index

AI

apnoe index

AIFRS

akutní invazivní fungální rinosinusitida

AMEI

aktivní středoušní implantáty (active middle ear implant)

ANCA

antineutrofilní cytoplazmatické protilátky

ANF

antinukleární faktor

ANSI

Mezinárodní akustické normy

ARS

akutní rinosinusitida

ASLO

antistreptolysin

BAHD

implantabilní systémy pro kostní vedení (bone anchored hearing devices)

BERA (BAEP)

akusticky evokované potenciály mozkového kmene (brainstem evoked response audiometry)

BiPAP

bilevel positive airway pressure

BMI

body mass index

BPPV

paroxyzmální benigní polohový nystagmus

CBM

carbimazol

CCG

kraniokorpografie

CC-SIT

Cross-Cultural Smell Identification Test

CERA

akusticky evokované potenciály kůry mozkové (cortical auditory evoked response)

CI

kochleární implantát

CIFRS

chronická invazivní fungální rinosinusitida

CLL

chronická lymfatická leukemie

CNS

centrální nervový systém

CPAP

ventilační přetlaková terapie (continuous positive airway pressure)

CPG

počítačová posturografie

CPK

kreatinin fosfokináza

CRP

C-reaktivní protein

CRS

chronická rinosinusitida

CRS+NP

chronická rinosinusitida s nosními polypy

CRS–NP

chronická rinosinusitida bez nosních polypů

CT

počítačová tomografie

CWD

canal wall down

CWU

canal wall up

DISE

drug-induced sleep endoscopy

DMO

dětská mozková obrna

DSP

digital signal processing

DWI

diffusion weight imaging

EcochG

elektrokochleografie

EEG

elektroencefalogram

EER

extraezofageální reflux

EKG

elektrokardiogram

EMG

elektromyografie

ENG

elektronystagmografie

ENoG

elektroneuronografie

EOG

elekrookulografie

ESS

Epworthská škála spavosti (Epworth Sleepiness Scale)

FES

funkční endonazální endoskopické chirurgie

FNAB

cílená punkční aspirační biopsie (fine needle aspiration biopsy)

FNAC

fine needle aspiration cytology

FW

sedimentace erytrocytů

GB

Gravesova-Basedowova nemoc

GRBAS

grade, roughness, breathiness, asthenicity, strain

HBO

hyperbarická oxygenoterapie

HCD

horní cesty dýchací

HCG

lidský choriový gonadotropin

HL

Hodgkinův lymfom

HRCT

počítačová tomografie s vysokým stupněm rozlišení

H-RS

Hodgkinovy a polynukleární Reed Sternbergovy buňky

HSV

herpes simplex virus

HTE

hemityreoidektomie

HTL

hearing threshold level (sluchový práh)

IBS

interactive balance system

ICSD-3

The International Classification of Sleep Disorders – 3rd edition¨

IF

interferenční proud

IKH

inspirační křeč hlasivek

IKS

intranazální kortikosteroidy

INH

National Institute of Health

IPP

inhibitor protonové pumpy

ISO

International Standard Organisation

LAEP

long auditory evoked potencials

LAUP

laserem asistovaná vulopalatoplastika (laser-assisted uvulopalatoplasty)

LDL

hladina nepříjemného poslechu (loudness discomfort level)

LE

laryngektomie

LED

light emitting display

LMD

lehká mozková dysfunkce

LPR

laryngofaryngeální reflux

LPRD

laryngo-pharyngeal reflux disorder

LTAS

metoda dlouhodobého spektra (long time averaged spektrum)

MCL

hladina příjemného poslechu (most comfort level)

MDVS

multidimenzionální analýza hlasu

MERI

middle ear risk index

MMA

maxilomandibulární předsun (maxillo-mandibular advancement)

MPT

maximum phonation time

MR

magnetická rezonance

MR DWI

magnetická rezonance založená na Brownově pohybu molekul

NBI

narrow band imaging

NHL

non-hodgkinské lymfomy

NHR

noise/harmonic

NOAH

spojovací systém software a PC pro nastavování digitálních sluchadel

OAE

otoakustické emise (otoacoustic emissions)

OMCH

otitis media chronica

OMS

otitis media secretorica

OMT

Odourized Markers Test – test parfémovaných fixů

OSA

obstrukční spánková apnoe

PDT

punkční dilatační tracheostomie

PET

pozitronová emisní tomografie

PNI

psychoneuroimunologie

PNIF

peak nasal inspiratory flow

PORP

partial ossicular replacement prosthesis

PTA

průměrná ztráta pro čisté tóny (pure tone average)

PTE

paratyreoidektomie

PTU

propylthiouracyl

RDI

respiratory disturbance index

RERA

probouzecí reakce navozené dechovým úsilím (respiratory effort related arousals)

RFI

reflux finding score

RFITT

radiofrekvenční termoterapie (radiofrequency induced thermotherapy)

RMM

rinomanometrie

RSI

reflux symptom index

SDB

spánkové dýchací obtíže (slep disorderes breating)

SHBG

sex hormone binding globulin

SLE

systémový lupus erytematodes

SSEP

ustálené potenciály (steady state evoked potentials)

ssTSH

supersenzitivní TSH

SYGESTI

terapeutický program k noduli vocales u dětí

TENS

transkutánní elektrostimulační terapie

TEOAE

tranzitorní evokované otoakustické emise

TLE

totální laryngektomie

TM

thiamazol

TO

tyreoidální orbitopatie

TORP

total ossicular replacement prosthesis

TORS

transoral robotic surgery

TP

tympanoplastika

TS

tympanostomie

TSH

tyreoideu stimulující hormon

TTE

totální tyreoidektomie

UEP

Unie evropských foniatrů

UPPP

uvulopalatofaryngoplastika

UPSIT

University of Pennsylvania Smell Identification Test

VAS

vizuální analogová škála

VCD

vocal cords dysfunction

VDN

vedlejší dutina nosní

VFI

velofaryngeální insuficience

VHI

voice handicap index

VHT

rehabilitační vestibulární technika

VOTE

velum, oropharynx, tongue base, epiglotis

VRA

vizuálně posílená audiometrie (visually reinforced audiometry)

WHO

Světová zdravotnická organizace (World Health Organisation)

Předmluva k 1. vydání

Kniha je určena široké obci lékařů, především otolaryngologům, foniatrům, praktickým lékařům a oborům souvisejícím, tj. stomatologům a pediatrům. Pro terénní specialisty, ale i lékaře lůžkových oddělení je zdrojem moderních poznatků v oboru. V souvislosti s právě dokončovanou zásadní rekonstrukcí postgraduálního vzdělávání v oboru se publikace stane jistě vítaným zdrojem pro odbornou přípravu na akreditovaných pracovištích. Monografie je rovněž určena studujícím lékařství.

Je rozdělena do dvou desítek kapitol vystihujících celou šíři oboru. Navíc byla zařazena i obsáhlá kapitola s foniatrickou problematikou, onemocněním štítné žlázy, krčních uzlin a syndromem spánkové apnoe.

Na jejím vzniku se podíleli především lékaři ORL kliniky 3. lékařské fakulty a FNKV a dále s naší klinikou spolupracující odborníci.

Poděkování vydavatele patří především vedoucím pracovníkům nakladatelství Grada Avicenum za jejich počáteční impulz a následnou iniciativu, která umožnila vydání této knihy. Uznání patří i redakčnímu kolektivu: vzhledem k postupnému rozšiřování publikace a obsáhlé obrazové dokumentaci nebyl úkol zrovna lehký. Ekonomická náročnost monografie byla velmi vysoká – bez pochopení a odpory našich partnerů bychom nemohli dílo vydat.

V neposlední řadě patří můj dík spoluautorům za jejich píli a odpovědnost, se kterou přijali mou výzvu ke spolupráci a se kterou splnili zadané téma. Oponenti odvedli nejen standardní práci, ale přispěli rovněž svými konstruktivními připomínkami k rozšíření a zkvalitnění předkládaného díla.

Čtenářům bych chtěl popřát dobrou pohodu při studiu, a aby v monografii našli co nejvíce potřebných informací.

Aleš Hahn

listopad 2006

Předmluva ke 2. vydání

Kniha je vydána s desetiletým odstupem po první edici a jejím dotisku. Sumarizuje problematiku všech segmentů oboru otorinolaryngologie a foniatrie. Podrobně se zabývá vyšetřovacími metodami, onemocněními, jejich diagnostikou a terapií. Pozornost je rovněž věnována prevenci chorob.

Kolektiv autorů velmi pečlivě vystihuje i změny a pokroky ORL oboru tak, aby čtenářům poskytl nejnovější informace. Autoři jsou vesměs zkušenými klinickými pracovníky s dlouholetou praxí jak v oboru léčebně-preventivním, tak i pedagogickém.

Změny oproti prvnímu vydání – až na malé výjimky – doznaly všechny kapitoly, některé byly nově doplněny.

Publikace je určena především lékařům otorinolaryngologům jak pro běžnou praxi, tak i ke specializační přípravě, důležité informace v ní naleznou i kolegové příbuzných oborů: stomatologové, oftalmologové, neurologové a další. Praktičtí a všeobecní lékaři si mohou osvojit zásadní znalosti a poznatky pro každodenní praxi. Potřebné informace najdou v monografii i studující lékařských fakult.

Autoři přejí všem čtenářům, aby studiem publikace získali potřebné informace.

Editor děkuje všem partnerům za jejich přispění, nakladatelství Grada Publishing za vstřícnost a pečlivost při realizaci publikace.

V neposlední řadě patří dík editora všem spoluautorům a oponentovi za jejich nelehkou práci a odpovědný přístup k této publikaci.

Aleš Hahn

editor

listopad 2018

1Anatomie ucha

Aleš Hahn, Ivan Šejna

1.1Anatomie zevního ucha

Ušní boltec se nalézá po straně hlavy mezi čelistním kloubem a mastoideálním výběžkem. Základ ušního boltce tvoří chrupavka, která je krytá kůží, na vnitřní straně boltce je pevně přirostlá, na zadní pohyblivá. Tupá poranění přední strany boltce mohou vést ke krvácení do vrstvy mezi kůží a chrupavkou, tzv. othematom. Vnější zvukovod začíná nálevkovitým ústím cavum conchae. Má chrupavčitou a kostěnou část, které spolu tvoří tupý úhel, a tak je bubínek chráněn před přímým poraněním. Délka zvukovodu je 25–35 mm, průměr 7 mm. V kůži zvukovodu jsou mazové a potní žlázky, které produkují ušní maz. Chrupavka zevního zvukovodu má přímé spojení s okolní tkání. Těžké bakteriální infekce zevního zvukovodu se tak mohou přímou cestou šířit do příušní žlázy a k bázi lební, kde mohou způsobovat těžké, život ohrožující komplikace. Bohatě vytvořené je lymfatické a cévní zásobení boltce a chrupavčité části zvukovodu. Ke zduření příslušných regionálních uzlin dochází často při infekci zvukovodu.

Senzitivní inervace je zajišťována: n. trigeminus, n. auricularis magnus, n. vagus, n. facialis. Kostěnou část zvukovodu (os tympanicum) tvoří zadní horní stěna, laterální stěna atiku, antra a pneumatický systém. Při středoušním zánětu je možnost průniku infekce do zevního zvukovodu, při akutní mastoiditidě dochází ke snížení zadní horní stěny zvukovodu nebo vytvoření píštěle. Sířící se cholesteatom může zcela destruovat zadní stěnu zvukovodu. Přední stěna kostěného zvukovodu je tvořena částí jamky čelistního kloubu, proto při poranění dolní čelisti dochází často k její zlomenině.

1.2Anatomie středního ucha

Středoušní dutina je vyplněna vzduchem a vyrovnávání tlaku s vnějším prostředím zajišťuje Eustachova trubice. Je tvořena ze dvou třetin chrupavkou a z jedné třetiny kostěnou částí. Spojení kostěné a chrupavčité části tvoří isthmus, který je predilekčním místem pro tubární záněty. Uzávěr tubárního ústí je ovlivňován činností svalů m. tensor veli palatini a m. levator veli palatini. Středoušní dutina je umístěna v kosti skalní mezi zevním a vnitřním uchem a topograficky je členěna na tři části: recessus epitympanicus, mezotympanicus a hypotympanicus. Laterální stěnu středouší tvoří bubínek, hypotympanum má těsný vztah k bulbus venae jugularis. Bubínek se skládá z pars tensa, která tvoří větší část bubínku a fibrózního anulu, který je uložen v sulcus tympanicus. Další částí bubínku je pars flaccida (Shrapnellova membrána), kde není lamina propria. Bubínek je tvořen stratum cutaneum, jenž odpovídá svých charakterem kůži zevního zvukovodu, lamina propria se zevní radiální a vnitřní cirkulární vrstvou. Vnitřní strana bubínku je tvořena stratum mucosum. Mediální stěna středouší – promontorium – je laterální stěnou labyrintu. Středoušní dutina je vystlaná epitelem v oblasti ústí tuby řasinkovým, s řídkým zastoupením pohárkových buněk a submukózních žlázek. Mukóza leží přímo na periostu a vytváří tak mukoperiost. Při chronickém podtlaku ve středouší se zmnožují pohárkové buňky a žlázky, dochází k edému, transsudaci, exsudaci.

Obr. 1.1 Blanitý labyrint

Dlouhodobá přítomnost tekutiny ve středním uchu – chronická sekretorická otitida – vede k převodnímu typu nedoslýchavosti a dlouhodobě k trvalým anatomickým změnám.

Cévní zásobení je z a. basilaris, a. maxillaris, a. tympanica. Venózní odtok je tvořen vv. meningeae mediae do venózních splavů a do bulbu v. jugularis. Nervové zásobení sliznice zajišťují n. glossopharyngicus a n. trigeminus.

Pneumatizace mastoideálního výběžku se vyvíjí delší dobu a teprve od 2. do 5. roku věku vytváří typickou spongiózně pneumatizovanou strukturu. Ukončena bývá mezi 6. až 12. rokem života, kdy v konečném stadiu nacházíme pneumatizace různého stupně – od bohaté až po utlumenou.

1.3Anatomie percepční (senzorineurální) části orgánu sluchu a rovnovážného ústrojí

1.3.1Labyrint

Periferní sluchový analyzátor, vnitřní ucho, je uložen ve spánkové kosti. Má u všech savců stavbu podle stejného principu. Jde o trubici stočenou do stoupající spirály. Různí živočichové mají různý počet závitů – od 1,5 do 4. Hlemýžď člověka má 3,5 závitu a průměrnou délku 35 mm. Spirální trubice je podélně rozdělena na dvě poschodí kochleární přepážkou – tzv. scalou. Na začátku spirály vedou ze středoušní dutiny do obou poschodí okénka uzavřená blankami. Okénko horního poschodí (scala vestibuli) je oválné a jeho blanka je srostlá s ploténkou třmínku. Okrouhlé okénko v dolním poschodí (scala tympani) je kryté jen blankou. Obě okénka jsou umístěna na promontoriu středouší a oddělují tekutiny vnitřního ucha od vzdušného středouší. Osou spirály hlemýždě je kostěný kužel – modiolus, ve kterém vedou cévy a n. cochlearis. Uvnitř scala tympani a vestibuli je perilymfa, uvnitř scala media je endolymfa. Scala media je ohraničena na spodině bazilární membránou, na které spočívá podle svého objevitele nazvaný Cortiho orgán. Laterální stěnu tvoří stria vascularis, horní stěna je oddělena Reissnerovou membránou od scala vestibuli. Perilymfa má nízký obsah draslíku a vysoký obsah sodíku, složení je blízké extracelulární tekutině. Endolymfa má vysoký obsah draslíku a nízký obsah sodíku, který je udržován činností sodíko-draslíkové pumpy lokalizované ve stria vascu-laris.

1.3.2Cortiho orgán

Cortiho orgán je uložen v blanitém hlemýždi na bazilární membráně. Jde o blanitý tunel, na jehož spodině jsou v bazilární membráně umístěny nosné buňky, které umožňují kmitání. Bazilární membrána vede od kostěné lamina modioli do ligamentum spirale. Specializovanými receptory jsou vláskové buňky. Blíže k modiolu je v jedné řadě zhruba 3500 vnitřních vláskových buněk. Periferněji ve třech řadách asi 15–18 tisíc zevních vláskových buněk. Vláskové buňky mají celkem jednotnou stavbu: na vrcholu trčí kutikuly, ze kterých vyčnívají stereocilie. Výrazné uspořádání mitochondrií potvrzuje významný metabolimus. Na bázi vláskových buněk se přikládají zakončení neuronů z ganglia spirale. Vnitřní vláskové buňky mají vlákna převážně z aferentních neuronů, zevní z eferentních. Nad Cortiho orgánem se klene membrana tectoria související s ním zanořením stereocilií a pomocí trabekul.

1.3.3Stria vascularis a Reissnerova membrána

Stria vascularis je tvořena vaskularizovaným epitelem, který vystýlá laterální stěnu ductus cochlearis. Epitel obsahuje povrchové marginální buňky, které vylučují do endolymfy draslík. Je to iontová pumpa, která v endolymfě udržuje vysokou koncentraci draslíku a nízkou sodíku. Reissnerova membrána odděluje scala media od scala vestibuli a tvoří strop ductus cochlearis. Je velmi elastická a kopíruje pohyby nitroušních tekutin.

1.3.4Polokruhové kanálky, utriculus, sacculus

Horní část labyrintu je tvořena třemi polokruhovými kanálky. Jejich rozšířené části (ampuly) registrují rotační pohyby těla. Dva z nich jsou orientovány svisle – vertikálně, jeden vodorovně – horizontálně. Horizontální kanálek není situován přesně vodorovně, ale je odkloněn o 30 ° nad horizontálou.

Úkolem tohoto kanálkového systému je vnímat rotační pohyby a jejich kombinace. Vlastními čivými elementy jsou ampuly polokruhových orgánů (obr. 1.2).

Obr. 1.2 Ampula

Rotační zrychlení a zpomalení dává vzniknout potenciálové změně, která se převádí do rovnovážných efektorů, a tedy směrem ke kosternímu svalstvu oblasti pánve a dolních končetin (viz dále) a přes tzv. mediální (fasciculus longitudinalis medialis) do okohybných jader a k dalším částem rovnovážného ústrojí. Tok těchto informací je obousměrný.

Další součástí vestibulárního čidla jsou dva tíhové váčky (viz obr. 1.1) situované v „předsíni“ (vestibulum) labyrintu na rozhraní mezi sluchovou a rovnovážnou částí. Váčky se nazývají utriculus a sacculus a jejich úkolem je registrovat lineární zrychlení či zpomalení. Vlastní čivé elementy jsou uloženy v tzv. makule (obr. 1.3). Podobně jako kanálky pak předávají biopotenciálovou změnu do efektorů rovnovážného systému.

Tímto způsobem je realizována detekce pohybu lidského organismu v trojrozměrném prostoru.

Obr. 1.3 Makula

1.3.5Jádra a dráha rovnovážného ústrojí

Rovnovážný nerv je tvořen bipolárními neurony vycházejícími z tzv. Scarpeova ganglia. Odstupuje z ampulárních a makulárních částí rovnovážného analyzátoru a probíhá společně se sluchovým nervem vnitřním zvukovodem. Na spodině čtvrté komory vstupuje do čtyř párových jader. Odsud probíhají četná obousměrná spojení k míše, mozečku, podkoří a kůře mozkové. Centrální část rovnovážného ústrojí je uložena v temporookcipitální oblasti.

1.3.6Sluchový nerv

Je tvořen centrálními výběžky bipolárních buněk spirálního ganglia, které je uloženo uvnitř kostěného modiolu hlemýždě. Je tvořen asi 30 tisíci vlákny, převážně aferentními. Několik set je eferentních z nucleus olivaris superior a končí synapsemi na vláskových buňkách. Sluchový nerv po krátkém průběhu vnitřním zvukovodem vstupuje svými aferentními vlákny do komplexu sluchových jader.

Obr. 1.4 Sluchová dráha a záznam akustických evokovaných potenciálů mozkového kmene

1.3.7Sluchová jádra a sluchová dráha

Komplex sluchových jader je uložen v laterální prodloužené míše na spodině čtvrté komory. Morfologicky se liší dorzální a ventrální část svou histologickou stavbou i funkcí. Axony neuronů kochleárního jádra směřují dále do komplexu jader označovaných jako nucleus olivaris superior uloženého v prodloužené míše a rozděleného na tři podskupiny:

1.nucleus olivaris superior medialis (setkávají se v něm dráhy z obou uší a má význam pro prostorové slyšení)

2.nucleus olivaris superior lateralis

3.nucleus medialis corporis trapezoidei

Z kochleárního jádra vystupují dráhy navzájem propojující oblasti v kmeni mozkovém. Další strukturou sluchové dráhy je colliculus inferior uložený ve středním mozku. Do centrálního jádra vstupují vlákna z druhostranného kochleárního jádra a ze stejnostranného nucleus olivaris superior.

Corpus geniculatum mediale

Vedou do něj výstupy z centrálního jádra colliculus inferior; je součástí mezimozku s funkcí obdobnou všem strukturám thalamu. Jeho ventrální část propojuje přímo colliculus inferior s první oblastí sluchové kůry. Ostatní části propojují sekundární oblast sluchové kůry s mimosluchovými oblastmi mozku.

Mozková kůra

Je oblastí sluchu – u člověka je ukryta v temporální oblasti a není přesně omezena. Má šest vrstev a vlákna ze sluchové dráhy končí ve čtvrté vrstvě. V histologické stavbě se neliší od oblasti kůry zrakové a somatosenzorické.

2Fyziologická akustika

Ivan Šejna

Lidská řeč, hudba a hluk jsou tři základní kategorie, do kterých zařazujeme všechny přirozené zvuky v našem okolí, a sluchový vjem je odraz ve vědomí člověka. Přirozené zdroje zvukových signálů i elektroakustických zařízení mají svůj výstup ve sluchovém orgánu. Vnější ucho působí jako ochranný akustický filtr. Ve středním uchu dochází k impedančnímu přizpůsobení, ve vnitřním uchu k filtraci a přeměně zvukové energie. Vlastní informační proces je lokalizován do sluchového nervu, sluchové dráhy a mozkové kůry. Ve vnějším a středním uchu jde o mechanické vibrace, ve vnitřním uchu o hydrodynamický a elektrochemický děj. Ve vyšších etážích pak o analogově digitální elektrochemický děj.

Ušní boltec má u člověka poměrně malý akustický účinek, který se uplatňuje při směrovém slyšení na vysokých kmitočtech.

Ve středním uchu má Eustachova trubice funkci ventilační a drenážní, středoušní kůstky přizpůsobují impedanci vzduchu vysoké impedanci vnitřního ucha. Důležitý je poměr ploch bubínku a ploténky třmínku.

Na přenos zvuku středním uchem působí musculus stapedius a m. tensor tympani. Jejich práh bývá zpravidla 70–100 dB, kdy se napnou a zvýší odpor bubínku tak, aby se eliminovalo možné poškození vnitřního ucha zvukem nadměrné hlasitosti. Reflex se vybavuje oboustranně, jeho mohutnost je individuální. V důsledku impedančního přizpůsobení středoušním systémem je 70 % energie přeneseno do vnitřního ucha.

Vykoná-li středoušní páková soustava tlak na třmínek, posune se ploténka jako píst a posun se přenese do scala vestibuli i scala tympani. Vlnění se šíří jako postupující vlna se vzrůstající amplitudou až do určitého místa kochleární přepážky, načež se příkře utlumí. Čím vyšší je frekvence zvuku, tím bude maximální rozkmit blíže okének. Hlemýžď je sám o sobě do značné míry místem frekvenční analýzy zvuku. Charakteristické utváření kochleárního ústrojí do spirálovitého tvaru má přímý vliv na mechanické jevy ve vnitřním uchu při vstupu zvukového vlnění.

2.1Vlastnosti sluchu

Práh sluchu vykazuje určitý rozptyl, závisí na způsobu, jakým je příchozí zvuk měřen, a na řadě dalších parametrů. Například rozdíl prahu sluchu ve volném poli a sluchátkem je více než 10 dB. Citlivost sluchu v oblasti 1000–5000 Hz je obrovská. Vzrůstá-li intenzita sluchu nad prahem, zvuk se stává hlasitější, až dosáhne nepříjemného vjemu. Na 120 dB přejde sluchový vjem v pocit hmatový. Práh bolesti je 140 dB. Odraz zvyšující se intenzity sluchového podnětu má vliv na odraz ve vnímání zvuku v rámci celého nervového systému a nazývá se hlasitost. Zvuky stejné intenzity mají pro různé kmitočty různou hlasitost. Ta je udávána ve fonech, intenzita zvuku v decibelech (dB).

Důležitým pojmem je maskování zvuku. Při znění určitého zvuku se práh sluchu posouvá k vyšším hladinám. Tóny, které byly slyšet, zanikají – jsou maskovány. Maskování je závislé na rozdílu kmitočtu vnímaných zvuků a na jejich intenzitě.

Binaurální slyšení je vlastnost sluchu pro poslech levým i pravým uchem. Umožňuje lokalizaci zdroje zvuku v prostoru na základě časové a intenzitní interaurální diference.

Vyšetřováním lidského sluchu pomocí speciálních přístrojů se zabývá audiometrie. Jedna ze základní audiometrických metod je zjišťování prahu sluchu, eventuálně zjištění rozdílu v prahu sluchu oproti prahu normálnímu. Grafický zápis měření se nazývá audiogram.

2.2Základní pojmy a jednotky fyziologické akustiky

Zvuk je předmětem studia akustiky, která je součástí fyziky. Fyziologická akustika zkoumá, jak se zvuk dostane do zvukového analyzátoru – sluchového orgánu, jak se tam změní na sluchový vjem a jak je tento vjem dále zpracováván, aby přinesl žádoucí informace pro CNS. Zvuk je z hlediska fyziologické akustiky mechanické vlnění pružného prostředí, které může vnímat člověk prostřednictvím sluchu. Zvuk, jehož kmit se opakuje pravidelně, je tón, zvuk s nepravidelným kmitáním je šum. Tón má různou výšku. Výška tónů, kmitočet čili frekvence, je dána počtem kmitů za sekundu. Hluboké tóny mají frekvenci nízkou, vysoké frekvenci vysokou. Jednotkou frekvence je Hz (Hertz). Počet Hz udává počet kmitů za sekundu. Frekvenční rozsah sluchu mladého člověka je 16–20 000 kmitů za sekundu.

Zdroj zvuku vyzařuje zvukovou energii v podobě zvukových vln. Fyzikální veličiny, které vyjadřují vlastnosti zvukové energie, jsou: rychlost šíření zvuku, která závisí na prostředí, v němž se šíří, a udává se v m/s, a akustický tlak (změna atmosférického tlaku způsobená zvukem). Je to síla, která působí na jednotku plochy. Udává se v pascalech (Pa). Nejslabší zvuk, který člověk postřehne, má zvukový tlak 2 × 10–5 Pa.

Intenzita zvuku je energie vlnění, která prochází v časové jednotce jednotkou plochy kolmou na směr jejího šíření. Udává se ve wattech na m2. Rozsah intenzity zvuků, které vnímáme, je velký. Proto se k vyjádření intenzity užívá logaritmické stupnice s jednotkou decibel (dB).

Decibely udávají intenzitu zvuku relativně, vzhledem k základní vztažné jednotce, která odpovídá prahu sluchu člověka pro tón 1000 Hz, a činí v jednotkách tlaku 2 × 10–5 Pa a jednotkách intenzity 10–12 W. Intenzita zvuku v decibelech pak odpovídá 10krát dekadickému logaritmu poměru intenzity naměřenému k intenzitě základní: 10log I/I0. Intenzita zvuku je přímo úměrná druhé mocnině akustického tlaku. Pro logaritmickou decibelovou stupnici se používá výraz hladina. Základní vztažná hladina akustického tlaku je označována SPL (z angl. sound pressure level) a je rovná již zmíněné hodnotě 2 × 10–5 Pa.

Práh sluchu je minimální intenzita zvuku určité frekvence, kterou je určitá osoba schopna vnímat. Lidský sluch je nejcitlivější ve frekvenční oblasti 1–5 kHz. Měření prahu sluchu je nejzákladnější audiologickou vyšetřovací metodou.

Práh bolesti je intenzita zvuku, při které již vznikne bolestivý pocit.

Pole sluchové je rozsah zvuků, které můžeme vnímat. Intenzitou je omezeno prahem sluchu a prahem bolesti, frekvenčně 16–20 000 Hz.

Hlasitost zvuku odpovídá subjektivně vnímané intenzitě zvuku. Udává se ve fonech. Hodnota hlasitosti ve fonech odpovídá intenzitě frekvence 1000 Hz. Vzrůst intenzity tónů různé frekvence způsobí rozdílný vjem subjektivně vnímané hlasitosti.

Hladina stejné hlasitosti je křivka spojující body sluchového pole různé intenzity a frekvence, které jsou vnímány stejně hlasitě.

Son je jednotkou míry hlasitosti. Je to hlasitost tónu 1000 Hz 40 dB nad prahem sluchu.

Hladina příjemného poslechu (MCL z angl. most comfortable level) je intenzita zvuku v dB, kterou vyšetřovaná osoba vnímá jako příjemně hlasitou.

Hladina (práh) nepříjemného poslechu (TD z angl. treshold of discomfort) je pro vyšetřovanou osobu nepříjemně silná.

Barva tónu je odrazem výšky tónu, jeho frekvenčního spektra v našem vědomí. Závisí na frekvenčním rozlišení harmonických tónů. Akustická impedance znamená odpor prostředí, který brání přenosu akustické energie. Závisí na vzájemné součinnosti svých tří složek (tření, hmotnosti a tuhosti), které jsou reálné a na složce imaginární, tzv. reaktanci, která vyjadřuje fázový vztah vlny přicházející a vlny přenesené.

Kompliance (poddajnost) je opakem akustické tuhosti. Akustická impedance je udávána v akustických ohmech nebo v ekvivalentních objemových jednotkách. Její měření je základem objektivní vyšetřovací metody – impedanční audiometrie. Při vyšší tuhosti systému je porucha vedení zvuku v hlubokých frekvencích. Při vzrůstu hmoty a tření je maximální ztráta vedení v oblasti vysokých frekvencích zvuku.

3Fyziologie a patofyziologie rovnováhy

Aleš Hahn

Za předpokladu bezporuchového fungování všech tří subsystémů participujících na udržování rovnováhy (posturálního, zrakového a labyrintového) nemá člověk při svých pohybových aktivitách žádné problémy. Pocity nerovnováhy jsou velmi ojedinělé – buď při zvýšených nárocích na rovnovážné ústrojí (jízda na kolotoči, lodi), či při některých jiných situacích (závratě při hypoglykemii, z hladu či špičkového sportovního výkonu) vyskytujících se běžně u zdravých jedinců.

Při onemocnění některého ze tří subsystémů podílejících se na udržení rovnováhy pak může dojít k manifestní poruše. Ta má celkem dva základní projevy: nystagmus a poruchy stability.

Abychom pochopili význam nystagmu v patologii rovnováhy, je nezbytně nutné zmínit se o jeho fyziologickém významu a stručně jej definovat.

Nystagmus je sdružený pohyb očních bulbů, který vzniká při sledování pohybujícího se cíle anebo naopak pevného cíle individuem, které je v pohybu. Vzniká na úrovni retina – optický nerv – hypothalamus – fasciculus longitudinalis medialis (jádra okohybných nervů) – mediální vestibulární jádro – první neuron vestibulární dráhy (spojující mj. polokruhové kanálky s mediálním jádrem) – polokruhové kanálky.

Obr. 3.1 Základní typy nystagmu

Nystagmus je tedy primární fyziologický fenomén. Kromě této tzv. optokinetické stimulace může pochopitelně vzniknout nystagmus i stimulací proprioceptivní (somatosenzorický nystagmus), akustickou (audiokinetický nystagmus) či vestibulární. Právě posledního druhu stimulace používáme při vyšetření provokovaného nystagmu nejčastěji.

Za chorobných stavů může vzniknout nystagmus spontánní, aniž by vznikala jeho fyziologická potřeba. Právě přítomnost spontánního nystagmu je velmi citlivým indikátorem vestibulární poruchy. V případě, že porucha sídlí v labyrintu, vzniká nystagmus horizontální, méně často vertikální anebo rotační.

Nystagmus má dvě komponenty, rychlou a pomalou. Pomalá je vlastním projevem porušení rovnováhy – rychlá je kompenzatorní a „vrací“ oční bulby do střední polohy. Rychlá složka je zprostředkována mozkovou kůrou a definuje směr nystagmu.

Závratě jsou projevem porušení rovnováhy. Jsou vlastním epifenoménem porušené rovnováhy a pro pacienta velmi nepříjemným jevem. Přítomnost nystagmu pacient vnímá subjektivně jen velmi zřídka (výjimku tvoří tzv. kongenitální nystagmus o velmi vysoké frekvenci, kterého je si nemocný sám vědom).

Dle etáže rovnovážného systému, která je porušena, se nerovnováha projevuje subjektivně i objektivně velmi rozdílně.

3.1Syndromologie rovnovážných poruch

3.1.1Periferní porucha rovnováhy

Tento typ rovnovážné poruchy vzniká při onemocnění „koncového“ orgánu, tedy rovnovážné části labyrintu a v něm umístěných senzorických částí rovnovážného systému. Periferní rovnovážná porucha vzniká rovněž při onemocnění prvního neuronu spojujícího labyrint s vestibulárními jádry. Téměř vždy je při periferní poruše přítomen nystagmus. V případě poruchy labyrintu je jeho směr horizontální (postižení v oblasti laterálního kanálku) či vertikální (léze je situována v oblasti vertikálních kanálků). Rotační nystagmus je rovněž velmi častý při periferní rovnovážné poruše a vzniká při sdruženém onemocnění v oblasti kanálků. Nystagmus je velmi briskní, pravidelný o velké amplitudě. Je vždy porušena i stabilita a pacient má tendenci úchylek do stran (za pravým či levým uchem).

S akutní okulovestibulární a spinovestibulární symptomatologií se většinou pojí dramatická vegetativní symptomatologie projevující se nauzeou, vomitem, akutním zhoršením sluchu. Podstatná část periferních rovnovážných poruch je totiž spojena i s poruchami sluchovými (vyplývá to z anatomických poměrů v labyrintu).

Časový průběh je u periferní poruchy limitován – výše popsané symptomatologie vertiginózně-nystagmicko-vegetativní jsou přítomny zpravidla jen několik hodin či dnů s typickým dekrescendovým ústupem. Ten je dán tím, že rovnováha (viz výše) je udržována dokonalou synergií tří subsystémů majících schopnost komplementární substituční reakce. V praxi to znamená, že například při izolované lézi jednoho labyrintu „přejímají“ ostatní subsystémy, které se podílejí na udržování rovnováhy, funkce a úlohy postiženého labyrintu a snaží se vzniklý deficit co nejdříve kompenzovat. To platí pochopitelně i o zdravém labyrintu. Zda, do jaké míry a jak rychle se tato kompenzační operace zdaří, závisí na celkové kondici pacienta, a tedy na jeho globálním psychosomatickém profilu. Psychosomatickým profilem se rozumí stav zdraví, psychické a fyzické kondice jedince.

3.1.2Centrální porucha rovnováhy

Tato porucha vzniká při postižení kmenové spinální, podkorové a korové části rovnovážného ústrojí. Zde je symptomatologie poněkud nejednotná. Nystagmus může být přítomen, jeho prezence vsak není obligátním jevem, jako je tomu v případech periferní rovnovážné poruchy. Jeho pravidelnost, periodicita, tendence k zachování směru je velmi neurčitá.

Úchylky trupu jsou rozhárané, nebývají pocity rotace (fenomén onemocnění polokruhových kanálků), jako je tomu u poruch periferních. Pacient má tendenci k vrávorání, celkové nejistotě – jedná se o ataxii, abázii, dystázii. Rovněž není přítomna porucha sluchu, resp. jeho akutní zhoršení v souvislosti s manifestací akutního onemocnění rovnováhy periferního typu. Nejsou přítomné ani vegetativní příznaky.

Nerovnováha je konstantní, časový průběh zdlouhavý, periody relativní pohody jsou opět střídány zhoršováním se stability. Posturální funkce pacienta nejsou nikdy zcela ideální.

Příčina tkví v tom, že ve většině případů jde o postižení sdružená, která mají svůj substrát v postižení různých segmentů centrální části rovnovážného ústrojí s velmi limitovanou či zcela absenční možností vestibulárních kompenzačních mechanismů.

V porovnání četnosti periferních a centrálních poruch rovnováhy mají převahu onemocnění centrální, což vyplývá z objemu a množství struktur centrálních v komparaci s objemem periferních částí rovnovážného ústrojí (pouze labyrint + jedna část vestibulární dráhy vs. velké množství anatomických struktur participujících na činnosti rovnovážného ústrojí v kmenové spinální podkorové a korové oblasti).

3.1.3Smíšená porucha rovnováhy

Stojí v pořadí četnosti mezi periferním a centrálním typem porušení rovnováhy. Vzniká vždy při současném postižení centrálních a periferních anatomických rovnovážných struktur. Smíšená porucha rovnováhy se projevuje symptomy charakteristickými jak pro periferní, tak i pro centrální typ poruchy. Například pacient trpící od mládí Ménièrovou chorobou (typická periferní rovnovážná porucha se sdruženou vestibulokochleární symptomatologií) stárne a časem se může přidružit i centrální rovnovážná porucha: v období, kdy má postižený „klid“ od periferních potíží, nastupuje permanentní – třeba mírná – instabilita a až po časové periodě opět dojde k typickému ménièrskému záchvatu.

Nakonec je nutné zdůraznit, že naprosté odlišení tří výše zmíněných poruch neexistuje. Proto musíme při diagnostické a následně terapeutické úvaze postupovat velmi pečlivě, aby závěrečná terapeutická rozvaha byla adekvátní jednak k typu poruchy i k nozologické uvažované jednotce.

4Vyšetřovací metody sluchového orgánu a sluchové funkce

Ivan Šejna

4.1Vyšetřování funkce Eustachovy trubice

Ve všech případech převodní nedoslýchavosti, zejména před operacemi, je bezpodmínečně nutné vyšetřit tubární funkci.

Valsalvova zkouška

Princip: Po hlubokém vdechnutí nemocný při zavřených ústech a stisknutém nosu tlakem vžene vzduch do středouší. Otoskopicky zjistíme vyklenutí bubínku nebo při poslechu otofonem lupnutí. Nejasnost ve výsledku zkoušky neznamená ještě neprůchodnost trubice a je důvodem k provedení další zkoušky. Při infekcích nosohltanu vzniká nebezpečí vzniku středoušního zánětu.

Zkouška Toynbee

Princip: Při stisknutém nosu a polknutí vznikne ve středouší podtlak a dojde ke vtažení bubínku, což lze zjistit otofonem nebo otoskopicky. Jde o zjištění průchodnosti tuby jednoduchým a bezpečným způsobem. Jak Valsalvova, tak Toynbeeho zkouška mohou být provedeny při tympanometrickém vyšetření (viz dále).

Politzerova zkouška

Princip: Zvýšení tlaku vzduchu v nosohltanu a aktivní zvednutí patra vede k otevření ústí tuby fyziologickým způsobem. Olivu gumového balonku zavedeme do nosního vchodu, druhý přidržíme prstem. Pacient polkne doušek vody nebo vysloví: „kuku“ či „káva“ nebo „bába“ či „Praha“. Při slovním projevu (nebo současně s polknutím) se balonkem vhání vzduch do nosu a Eustachovy trubice. Pomocí otofonu vyšetřující poslechově zjistí zvuk proudícího vzduchu ve středouší a podle charakteru zvukových fenoménů určí průchodnost tuby.

Katetrizace tuby

Princip: Zahnutý katétr je zaveden nosním průchodem do faryngeálního ústí tuby.

S výhodou lze toto zavedení provést pod epifaryngoskopickou kontrolou. Pomocí balonku je vháněn vzduch katétrem tubou do středouší. Kontrola je opět možná otofonem zavedeným do zvukovodu vyšetřovaného a vyšetřujícího.

Při infekcích nosohltanu a nosu by tyto zkoušky neměly být prováděny, protože může dojít k propagaci infekce do středouší. Při atrofickém bubínku a jizvách může dojít k perforaci bubínku. Moderními kvantitativními metodami vyšetřování funkce sluchové trubice jsou např. sonomanometrie a součást impendanční audiometrie – tympanometrie.

4.2Vyšetřování sluchu subjektivními metodami

Cílem vyšetřování sluchové funkce je určit tíži postižení, čili stupeň sluchové vady a místo postižení sluchového analyzátoru. Diagnostikou a konzervativní léčbou těchto stavů se zabývá audiologie. Sluchovou funkci vyšetřujeme různými způsoby: řečí, ladičkami i pomocí audiometru. Základem vyšetření je klasická sluchová zkouška, která zahrnuje vyšetření šepotem, hlasitou řečí a ladičkami.

4.2.1Sluchová zkouška řečí

Podstatou zkoušky je určení vzdálenosti, z jaké je vyšetřovaný schopen opakovat slova vyslovená šeptem a hlasitou řečí. Je nutný klidný, tichý prostor, minimální délky 6 m. vyšetřujeme zpravidla monoaurálně, tzn. každé ucho zvlášť. Nemocný sedí bokem k vyšetřujícímu, nesmí odezírat a opačné nevyšetřované ucho je nutné ohlušit. Při šepotu ohlušujeme vatou, kterou pohybujeme v zevním zvukovodu, při sluchové zkoušce hlasitou řečí se používá tzv. Barányho ohlušovač. Sluchová zkouška nás spolu se slovní audiometrií informuje o funkci celého sluchového analyzátoru.

4.2.2Zkouška ladičkami

Weberova zkouška je zkouškou lateralizační a jejím principem je binaurální srovnání kostního vedení. Rozezvučená ladička se přiloží na temeno hlavy a vyšetřovaný určí, zda vnímá zvukový vjem a kde ho lokalizuje. Člověk se zdravým sluchem nebo se symetrickou nedoslýchavostí lokalizuje vjem v obou uších či uprostřed v místě přiložené patky ladičky.

Monoaurální převodní vada lateralizuje vjem do postiženého ucha, vada percepční lateralizuje vjem do ucha zdravého. Výsledky Weberovy zkoušky je nutné hodnotit pouze orientačně.

Rinneho zkouška. Jejím principem je monoaurální porovnání vzdušného a kostního vedení zvuku. Rozezvučenou ladičku přiložíme na processus mastoideus (vedení kostní) a zjistíme, jak dlouho ji nemocný slyší. Potom vyšetříme dobu, po kterou slyší ladičku umístěnou před boltcem (vedení vzdušné). Rinné pozitivní znamená, že vedení vzdušné je lepší než kostní. Tento stav je při normálním sluchu nebo při percepční nedoslýchavosti. Rinné negativní znamená, že kostní vedení je lepší než vzdušné. Tento stav bývá při převodní nedoslýchavosti.

Schwabachova zkouška spočívá v porovnání sluchu vyšetřovaného s vyšetřujícím. Je zkouškou hrubě orientační, dnes již zastaralou.

Gelleho zkouška slouží k ověření pohyblivosti řetězu kůstek. Provádí se tak, že rozezvučenou ladičku přiložíme na processus mastoideus vyšetřované strany a střídavě pomocí balonku měníme tlak v zevním zvukovodu. Mění-li se hlasitost tónu, je řetěz kůstek pohyblivý.

4.2.3Prahová tónová audiometrie

Princip vyšetření spočívá ve stanovení sluchového prahu pro jednotlivé tóny vzdušným a kostním vedením monoaurálně. Běžně se vyšetřuje sluchový práh na kmitočtech 125, 250, 500, 1000, 2000, 4000 a 8000 Hz. V poslední době nachází uplatnění i vysokofrekvenční audiometrie do 20 000 Hz. Zvuková stimulace se provádí vzdušnou cestou sluchátky a kostní pomocí kostního vibrátoru. Standardní vyšetření se provádí v tiché komoře pomocí audiometru. Audiometry jsou v podstatě generátory, které produkují čisté tóny a šum v rozsahu již uvedených frekvencí o intenzitě 0–100 dB. Práh sluchu pro jednotlivé frekvence je relativní, tzn., že není vztažen k absolutní hodnotě v dB, ale v normalizované hodnotě prahu sluchu zdravé populace pro určitou frekvenci. Tato skutečnost je patrná i v grafickém vyjádření audiometrických křivek, kdy nulová hodnota je zakreslena jako přímka pro všechny frekvence. I prahová křivka pro kostní vedení je tvořena přímkou nulové hodnoty. Práh pro kostní vedení je však o 40 dB vyšší než práh pro vedení vzdušné. Výsledkem audiometrického vyšetření prahu sluchu je tónový prahový audiogram. Je to formulář, kde jsou zaznamenány dohodnutými symboly vodorovně frekvence jednotlivých tónů v Hz a svisle intenzity v dB (obr. 4.1). Červeně značíme ucho pravé, modře levé; vzdušné vedení značíme vpravo kroužkem, vlevo křížkem. Kostní vedení se značí závorkou. Prahy vzdušného vedení se spojují čarou plnou, kostní vedení čarou přerušovanou. Běžně používaný audiogram je relativní, vyjadřuje ztráty sluchu v dB v porovnání s normálním prahem sluchu (HL z angl. hearing level). Nevyšetřované ucho zpravidla ohlušujeme pomocí šumu.

Obr. 4.1 Audiogram – normální sluch

Prahovou tónovou audiometrií rozlišujeme převodní vadu (obr. 4.2) od vady percepční po senzorineurální (obr. 4.3, 4.4). Rozdíl mezi vzdušným a kostním vedením se nazývá kochleární rezerva.

Obr. 4.2 Audiogram – převodní vada vlevo

Obr. 4.3 Audiogram – symetrická senzorineurální vada sluchu bazokochleárního typu

Kombinovaná (smíšená) sluchová vada znamená poruchu v převodní i percepční části sluchového analyzátoru. Percepční vadu můžeme dělit na bazokochleární – pokles ve vysokých frekvencích, mediokochleární – pokles ve středních frekvencích, apikokochleární – pokles v nízkých frekvencích. Pokud jsou postiženy všechny frekvence, audiometrická křivka má horizontální průběh, jde o pankochleární vadu.

O tom, zda jde o postižení kochleární, se přesvědčíme dalšími vyšetřovacími metodami.

Obr. 4.4 Audiogram – senzorineurální vada oboustranně, vpravo pankochleární, vlevo apikokochleární

4.2.4Slovní audiometrie

Slovní (řečová) audiometrie nás stejně jako sluchová zkouška, ovšem daleko přesněji a s menšími chybami informuje o činnosti celého sluchového analyzátoru. Je integrující součástí audiometrických vyšetřovacích metod. Pro mezilidskou komunikaci je daleko důležitější rozumění řeči než vnímání čistých tónů. Podstata slovní audiometrie spočívá v reprodukci vybraného jazykového materiálu, většinou z CD přehrávače, který reprodukujeme vyšetřovanému prostřednictvím audiometru do sluchátka nebo kostního vibrátoru, popř. reproduktorem ve volném poli. Určujeme tak procento rozuměných slov, které je vyšetřovaný schopen správně opakovat. Testy se většinou skládají ze speciálně vybraných, ale všeobecně známých slov. V Čechách se používá testů vypracovaných Sedláčkem, na Slovensku Bargárem. Rozdílné sestavy jsou pro dospělé a pro děti.

Správně opakovaná slova zaznamenáváme do formuláře, který obsahuje 100 slov rozdělených do skupin po deseti (obr. 4.5). Tyto desítky reprodukujeme se zvyšující se intenzitou do té doby, dokud vyšetřovaný nezopakuje správně celou desítku slov. Výsledek vyšetření je zaznamenáván do slovního audiogramu. Na vodorovné ose je intenzita řeči v dB, na svislé je znázorněna srozumitelnost v procentech. Normální křivka srozumitelnosti má esovitý tvar a rozpětí asi 40 dB. Práh srozumitelnosti je nejnižší hladina intenzity, na které vyšetřovaný rozumí 50 % slov.

SLOVNÍ TEST PRO ŠKOLNÍ DĚTI A DOSPĚLÉ

Pro vyšetřovanou hladinu se použije deset slov, jedno slovo = 10 % srozumitelnosti. Přestávky mezi slovy jsou 5 s.

Vpravo velmi lehká nedoslýchavost – 100% srozumitelnost při 35 dB, vlevo nedoslýchavost – 100% srozumitelnost při 55 dB

Obr. 4.5 Slovní audiogram

Ztráta srozumitelnosti (diskriminace) řeči je rozdíl mezi maximálně dosaženou srozumitelností a 100% srozumitelností. Normálně slyšící osoba dosahuje 100% diskriminace, pod 50 % se jedná o velmi těžkou poruchu, kdy nemocný není schopen sledovat plynulou řeč. Užívá se též stanovení indexu vnitřní informace řeči podle Sedláčka, kdy se porovnává rozumění skupiny víceslabičných a jednoslabičných slov.

Jde o měření množství informace, které je obsaženo v řeči samé a nezáleží na stavu sluchu. U normálních osob je hodnota indexu ± 3. Čím je hodnota nižší, tím je schopnost využít a doplnit získanou slovní informaci menší.

V zásadě slovní audiometrie umožňuje u nedoslýchavých standardně posoudit poruchu rozumění řeči, přispívá k diferenciální diagnostice poruchy sluchu, má význam při aplikaci sluchadel. Dovoluje lépe předpovědět efekt tympanoplastického výkonu. Slovní audiometrie je využívána i při vyšetření tzv. binaurální integrace při diagnostice centrálních sluchových vad. Do jednoho ucha se přivádí jedna část informace, do druhého druhá část. Sama o sobě žádná část nedává smysl. Spojením obou částí se informace stává srozumitelnou. Při zkoušce dle Matzkera je záznam řeči filtry rozdělen tak, že se do jednoho ucha zavádí hluboké tóny a do druhého vysoké tóny řečové informace. Spojením ve vyšších etážích sluchové dráhy se řeč stává srozumitelnou. Při Boccově zkoušce je řeč rozdělena na časové úseky za sebou, do každého ucha se dostává střídavě každý druhý úsek. K rozumění je nutná syntéza informací z obou uší.

Při chorobách CNS bývá někdy slovní audiogram výrazně horší než prahový tónový audiogram. Diskrepance mezi slovním a prahovým audiogramem však přispívá někdy k odhalení simulace a agravace. Je-li léze ve sluchové dráze či mozkové kůře, vznikají poruchy centrální analýzy. Nemocný nechápe signální a někdy ani obecný význam zvuků. Rozumění je horší, než odpovídá perifernímu sluchu. U čistě kochleárních vad je zhoršení srozumitelnosti při pozitivním recruitmentu způsobené nepoměrem mezi subjektivní hlasitostí jednotlivých komponent zvuku řeči. Stejným způsobem ovlivní rozumění řeči i nerovnost sluchového prahu při výpadku vysokých či nízkých frekvencí. Při Ménièrově nemoci je též značně snížena srozumitelnost řeči. Ve slovním audiogramu se tento stav projeví vyšším sklonem křivky, který je způsoben poruchou slyšení, zejména vysokých tónů.

U převodních vad je obvyklý souhlas mezi křivkou prahového tónového audiogramu a slovního audiogramu. Křivka srozumitelnosti je strmá.

U kombinovaných poruch je rozumění řeči horší a posun sluchového prahu pro řeč je větší než pro čisté tóny. Sluchový analyzátor tvoří jeden celek, slovní audiometrie hodnotí jeho činnost komplexně.

4.3Vyšetřování sluchu objektivními vyšetřovacími metodami

4.3.1Impedanční audiometrie

Subjektivní audiometrické vyšetřovací metody předpokládají údaj pacienta o zvukovém vjemu vyvolaném stimulací. Impedanční audiometrie slouží k funkční diagnostice převodního ústrojí a nepřímo i k hodnocení činnosti vyšších etáží sluchového analyzátoru. V zásadě se tento druh vyšetření dělí na stanovení statické compliance, dynamické compliance (vlastní tympanometrie) a na vyšetřování prahu výbavnosti stapediálního reflexu či jeho únavnosti. Základem tympanometrie je stanovení relativní změny impedance bubínku a středouší v souvislosti se změnou tlaku v zevním zvukovodu. Vyšetřování středoušních reflexů spočívá ve stanovení změn impedance v souvislosti s činností středoušních svalů musculus stapedius a musculus tensor tympani.

■Tympanometrie

Tympanometrie je vyšetření, kterým zjišťujeme změny v poddajnosti (complianci) či odporu (impedanci) bubínku a středouší v závislosti na změně tlaku ve zvukovodu. Metoda je založena na principu měření množství akustické energie, která se odrazí od bubínku, je-li do zvukovodu přiveden zvuk. Vyžaduje speciální přístroje, měřiče impedance. Zvukovod je vzduchotěsně uzavřen zátkou se třemi kanálky. Jedním se přivádí měrný tón, většinou frekvence 200–300 Hz, druhým kanálkem se měří množství akustické energie odražené od bubínku a třetím je možné měnit tlak ve zvukovodu. Normálně je rozdíl tlaku ve zvukovodu a středouší minimální. Z tohoto stavu je také minimální impedance. Registrování změn impedance v závislosti na změnách tlaku ve vnějším zvukovodu je podstatou tympanometrického vyšetření. Registraci změn impedance při změnách tlaku od +200 mm H_2 do –600 mm H_2O dostaneme tympanometrickou křivku. V podstatě rozeznáváme tři typy křivek:

•A typ – normální stav, křivka s vrcholem, který je lokalizován při nulovém rozdílu tlaku ve zvukovodu a ve středouší (obr. 4.6)

•B typ – zvýšený odpor, křivka nemá vrchol, je plochá či obloukovitá (tekutina ve středouší)

•C typ – křivka má normální tvar, ale její vrchol je posunut do negativních hodnot, více než 100 mm H_2O (podtlak ve středouší)

Obr. 4.6 Tympanometrie – A typ oboustranně, výbavný stapediální reflex oboustranně

Normální A typ a vysoká compliance může znamenat přerušení řetězu kůstek. Normální A typ, ale nízká compliance bývá u otosklerózy či tympanosklerózy. I při drobných perforacích bubínku nelze většinou zaznamenat tympanometrickou křivku. Tympanometrie se stala základní objektivní vyšetřovací metodou pro hodnocení stavu a funkce převodního aparátu. S její pomocí lze diagnostikovat fixaci či přerušení řetězu kůstek či přítomnost sekretu ve středouší i kvalitu funkce a stav bubínku. Nepřímo lze velmi dobře testovat tubární funkci.

■Vyšetřování středoušních reflexů

Principem vyšetření je skutečnost, že stah středoušních svalů je vyvolán reflexně, a to buď intenzivním zvukem intenzity nad 80 dB, či taktilním podrážděním. Dojde ke změně impedance, kterou graficky zaznamenáváme.

Velikost této reflexní odpovědi a záznam změny impedance umožňuje činit následující diagnostické závěry:

Stapediální reflex nelze vybavit při fixaci třmínku v oválném okénku u otosklerózy, při fixaci řetězu kůstek tympanoskleózou, při perforaci bubínku či při přerušení řetězu kůstek. Při simulaci hluchoty bývá výbavnost reflexu normální, a proto se vyšetřování jeho výbavnosti využívá jako jedné z vyšetřovacích metod u simulantů. Stapediální reflex má aferentní rameno oblouku vytvořeno sluchovým nervem až po sluchová jádra v mozkovém kmeni, zatímco eferentní rameno oblouku tvoří motorická vlákna, která jsou součástí lícního nervu.

Tensoriální reflex je zprostředkován vedením nervus trigeminus (práh 100 dB). Poruchy výbavnosti stapediálního reflexu mají význam pro diagnostiku otoneurologickou i pro topiku lézí lícního nervu. Pro otoneurologii má význam stanovení kontra a ipsilaterální výbavnosti stapediálního reflexu. Vyšetření má však význam i pro topiku lézí sluchové dráhy. Retrokochleární postižení je charakterizováno vyšší únavností po sluchovém vjemu. Tato únavnost se projeví i při stapediálním reflexu. Pokud není, trvá amplituda reflexního stavu beze změny po dobu dráždě-ní 10 s.

Pokud však dojde během 10 s ke zmenšení výchylky o více než 50 %, je přítomna únavnost – reflex decay.

Při kochleárním postižení, je-li přítomen recruitment fenomen, se zmenší odstup sluchového prahu od prahu reflexu. Platí, že je-li stapediální reflex výbavný méně než 60 dB nad prahem sluchu (zjištěného prahovým tónovým audiogramem v absolutních hodnotách SPL), je přítomen recruitment. Třmínkový reflex tedy chybí a nelze jej většinou vybavit při otoskleróze či patologických procesech středoušních (sekret, cholesteatom atd.), při poškození motorické části oblouku – nervus facialis nad odstupem ramus stapedius, při lézích mozkového kmene či patologických procesech v koutu mozkomozečkovém – neurinom statoakustiku.

Vyšetřování středoušních reflexů není však přímým testováním komplexní sluchové funkce. Na její detailní poruchy usuzujeme víceméně empiricky. Impedanční audiometrie je však jedna z metod, které do značné míry nahradily nadprahové subjektivní metody testování.

4.3.2Elektrofyziologické (objektivní) vyšetřovací metody

Název pochází z angl. electrical response audiometry (ERA) čili audiometrie na základě elektrické odpovědi. Podstatou metody je registrace potenciálů, které vznikají postupem vzruchu z vláskových buněk po sluchové dráze do kůry mozkové. Smyslově evokované potenciály jsou relativně malé vzhledem k elektrické aktivitě mozku a svalů. Jejich registraci nám umožňuje proces zprůměrňování a kumulace velkého poctu odpovědí počítačem, vhodné zesílení a eliminace artefaktů a filtrace vstupních signálů. Akusticky evokované potenciály dělíme dle umístění elektrod na potenciály blízkého pole, kam řadíme elektrokochleografii, a na potenciály vzdáleného pole, které snímáme z temene hlavy a které nazýváme potenciály vzdáleného pole. Výstižnější je rozdělení podle latence, která uplyne od počátku signálu do dosažení určitého úseku sluchové dráhy. Toto dělení má význam i pro klinickou praxi. Prvé odezvy mají latenci do 5 ms; patří sem potenciály kochley a nervu sluchového a jsou registrovány při elektrokochleografii. Registrace rychlých odpovědí do 10 ms zahrnuje potenciály z nervu sluchového a kmene mozkového. Střední odpovědí do 70 ms, zvané též neurogenní, jsou z center podkorových, jsou často překryté svalovou aktivitou. Pomalé odpovědi do 1000 ms pocházejí z kůry mozkové.

■Elektrokochleografie (EcochG)

EcochG je záznam blízkého pole s latencí do 5 ms. Elektroda se zavádí transtympanálně na promontorium středouší nebo do kůže zvukovodu, ovšem za cenu menší přesnosti výsledků. Záznam je monoaurální, není třeba ohlušovat druhé ucho. Výsledky informují detailně o nervovém potenciálu n. VIII a o potenciálech kochley. Zpravidla se odečítá několik desítek odpovědí, jejichž latence roste a amplituda klesá spolu s klesající intenzitou podnětu. Typický je záznam se dvěma negativními vlnami N1 a N2; impulzem bývá akustický impulz vyšší frekvence. Metoda se používá tehdy, je-li nutné posoudit funkci hlemýždě, tedy vláskových buněk a nervu slucho-vého.

■Akusticky evokované potenciály kmene mozkového – BERA (BAEP)

Jsou záznamem vzdáleného pole. Elektrody jsou umístěny na čele či na temeni hlavy (vertexu), aktivní a indiferentní elektroda na obou soscovitých výběžcích. Důležité je očištění kůže a fixace elektrody – závisí na tom kvalita záznamu. Záznam je monoaurální a binaurální, druhé ucho je nutné ohlušit. Typický je tvar záznamové křivky, na kterém lze rozeznat sedm vln, z nichž každé se přisuzuje určitý zdroj na sluchové dráze. Nejstabilnější je vlna V, jejímž zdrojem je colliculus inferior. Hodnotíme tvar a amplitudu jednotlivých vln a hlavně jejich latenci, jež se prodlužuje s klesající intenzitou podnětu. Obvykle se hodnotí 2000 impulzů (obr. 4.7). I zde je impulzem širokopásmový click, obvykle 1500–3000 Hz, který má repetici 20–40/s. Vyšetření kmenových potenciálů je z uvedených metod nejvýznamnější; pokud indikujeme elektrofyziologické vyšetření, provádí se jako první. Má význam v otoneurologické diagnostice, při diferenciální diagnostice percepční nedoslýchavosti, při vyšetření malých dětí a nekooperujících dospělých, je základní audiologickou diagnostikou při verifikaci podezření na vestibulární schwannom a spolu s vyšetřením nukleární magnetickou rezonancí (MR) hraje nejdůležitější úlohu při časné diagnostice tohoto onemocnění. Záznam není ovlivněn pozorností vyšetřovaného ani sedativy či narkózou. Metoda nachází stále širší uplatnění i v ostatních medicínských oborech, např. neurologii. Je však nutné, aby nemocný byl nejprve vyšetřen otolaryngologem otoskopicky a klasickými subjektivními vyšetřovacími metodami sluchu s výjimkou malých dětí a nespolupracujících nemocných.

Obr. 4.7 BERA – záznam akusticky evokovaných potenciálů mozkového kmene, 2000 impulzů, 80 dB, latence jednotlivých vln a jejich intervalu v ms

■Akusticky evokované potenciály kůry mozkové – CERA (cortical auditory evoked response)

Jsou také záznamem vzdáleného pole. Maximální odpověď je zaznamenána na vertexu (temeno lebky). Akustickým podnětem není click, ale čisté tóny dané intenzity a frekvence. Tímto způsobem lze získat i úplný tónový audiogram. Protože jde o záznam z mozkové kůry, informuje nás jako jediné z elektrofyziologických metod o pravděpodobném slyšení. Nevýhodou je závislost záznamu na spánku či bdění. V klinice jsou nejvíce používané tzv. pomalé korové vlny, označované dle latence a pozitivity či negativity P50-N90, P180-N250. I v případě korových potenciálů se snižuje amplituda vln a prodlužuje latence s klesající intenzitou podnětu. Je vhodnou, ale časově náročnou metodou k posouzení skutečného stavu sluchu i stanovení prahu dle frekvence.

■Ustálené potenciály – SSEP (steady state evoked potentials)

Jejich vyšetření přineslo další zdokonalení objektivní audiometrie. Při vyšetření kmenových potenciálů (BAEP) se na prahu sluchu nedají odlišit jednotlivé vlny od aktivity pozadí. Při vyšetření SSEP je odpověď přesně definována ve frekvenční doméně ve vztahu ke stimulu pomocí Fourierovy analýzy. Vyšetření na čtyřech hlavních frekvencích je rychlejší a frekvenčně specifické. Vyšetření dovoluje u pacientů, zejména velmi malých dětí, odhalit i zbytky sluchu v nízkých frekvencích. Je využíváno zejména při indikaci kochleární implantace.

Objektivní elektrofyziologické vyšetřovací metody v žádném případě nenahrazují klasické subjektivní vyšetřovací metody, pouze je vhodně doplňují.

■Otoakustické emise – OAE (otoacoustic emissions)

Vnitřní ucho je schopné při své činnosti emitovat akustickou energii zpět do zvukovodu. Tento jev zkoumal Kemp na nepoměru mezi absorbovanou a odraženou energií při činnosti kochley. Emise dělíme na spontánní, evokované a transientní. Jsou přičítány činnosti zevních vláskových buněk. Provázejí činnost každého zdravého ucha. Podmínkou jsou normální poměry ve středouší. K jejich registraci je nutný speciální přístroj, jehož podstatnou část tvoří počítač. Vyšetření je považováno za velmi dobrou screeningovou metodu při vyšetření novorozenců, která upozorní na možnou poruchu sluchu. Své místo mají i v diferenciální diagnostice patologie kochley.

5.Klasifikace a hodnocení sluchové léze

Ivan Šejna

Nedoslýchavost chápeme jako termín vyjadřující určitý příznak; není to onemocnění samo o sobě. Pokud je spojena s onemocněním zevního zvukovodu a boltce, bubínku, středního ucha a Eustachovy tuby, jde o typ převodní. Onemocnění vnitřního ucha, nervu, sluchové dráhy je typem nedoslýchavosti percepční – senzorineurální.

Pod pojmem centrální afekce se rozumí postižení ve sluchových jádrech, dráze nebo kůře mozkové. Porucha sluchu je stav přechodný a po úspěšné konzervativní nebo chirurgické léčbě může mít nemocný i normální sluch. Sluchová vada je trvalá, může být různého stupně a nezlepšuje se. Dělíme je na vrozené a získané. Získané mohou vzniknout prenatálně, perinatálně nebo i postnatálně.

Dle stupně se dělí na vady lehké, středně těžké a těžké. WHO (World Health Organisation) hodnotí tíži sluchové vady výpočtem ze ztrát na frekvencích 500, 1000 a 2000 Hz HL následujícím způsobem:

HL (500 + 1000 + 2000) : 3 = ztráta v dB

Výsledek je hodnocen takto:

0–25 dB – normální sluch

26–40 dB – lehká nedoslýchavost

41–55 dB – střední nedoslýchavost

56–70 dB – středně těžká nedoslýchavost

71–90 dB – těžká nedoslýchavost

91 dB a více – velmi těžká sluchová vada

Americká akademie pro oftalmologii a otolaryngologii (AAOO) v roce 1965 přijala jako standard hodnocení uvedené v tabulce 5.1.

Tab. 5.1 Hodnocení tíže sluchové vady

Sluchový práh podle (ANSI)

Třída

Stupeň postižení HTL dB ISO

Průměrná HTL na 500, 1000 a 2000 Hz podle lepšího ucha

Schopnost rozumět řeči

více než

ne více než

A

není významný

25 dB (ANSI) ISO

není výrazná potíž s rozuměním tiché řeči

25

B

lehký handicap

25 dB

40 dB

potíže pouze s tichou řečí

40

C

mírný handicap

40 dB

55 dB

časté potíže s konverzační řečí

55

D

výrazný handicap

55 dB

70 dB

časté potíže s hlasitou řečí

70

E

těžký handicap

70 dB

90 dB

rozumí pouze zesílenou řeč

80

F

velmi těžký handicap

90 dB

obvykle neslyší ani zesílenou řeč

HTL – hearing threshold level (sluchový práh), ISO – International Standard Organisation, ANSI – Mezinárodní akustické normy

Vždy, když je průměr na horším uchu 25 dB a více než na lepším uchu v tomto frekvenčním rozsahu, přičítá se k průměru lepšího ucha 5 dB. Takto přizpůsobený průměr určuje stupeň a tíži postižení.

Pro účely pracovního a soudního lékařství (forenzní hodnocení) používáme výpočet procent ztráty sluchu z audiogramu čistými tóny pro vzdušné vedení podle Fowlera a podle vzorce:

ztráta v procentech = ztráta v % na frekvenci 500 + 1000 + 2000 + 4000 Hz horší ucho – lepší ucho

ztráta binaurálně = .................... – .................... + ztráta lepšího ucha v %

Hodnoty v tabulce 5.2 jsou odvozené z audiogramu.

Tab. 5.2 Ztráty sluchu podle Fowlera

HTL v dB

Frekvence

500 Hz

1000 Hz

2000 Hz

4000 Hz

10

0,2

0,3

0,4

0,1

15

0,5

0,9

1,3

0,3

20

1,1

2,1

2,9

0,9

25

1,8

3,6

4,9

1,7

30

2,6

5,4

7,2

2,7

35

3,7

7,7

9,8

3,8

40

4,9

10,2

12,9

5,0

45

6,3

13,0

17,3

6,4

50

7,9

15,7

22,4

8,0

55

9,6

19,0

25,7

9,7

60

11,3

21,5

28,0

11,7

65

12,8

23,5

30,2

12,5

70

13,8

25,5

32,2

13,5

75

14,6

27,2

34,0

14,2

80

14,8

28,8

35,8

14,6

85

14,9

29,8

37,5

14,8

90

15,0

29,9

39,2

14,9

95

15,0

30,0

40,0

15,0

Hluchota neumožňuje orgán sluchu využít pro komunikaci sluchem ani při použití sluchadla.

6Základy rehabilitace sluchu

Ivan Šejna

6.1Rehabilitace sluchově postižených dětí

Lehká nedoslýchavost je většinou převodního charakteru. Jde většinou o sluchové poruchy na podkladě tubární obstrukce, nebo sekretorické otitidy. Postupy léčby jsou většinou konzervativní, nutné bývá odstranění nosohltanové mandle – adenotomie, eventuálně drenáž středouší; tyto poruchy jsou velmi časté u dětí s rozštěpovými vadami. V krajních případech je nutné i sluchadlo.

Středně těžká nedoslýchavost vyžaduje u dětí zvláštní pozornost. Pozdní diagnostika zapříčiní špatný prospěch, chování, někdy je dítě chybně hodnoceno jako mentálně opožděné. Namístě je binaurální korekce sluchadly, rehabilitace opožděně se vyvíjející řeči logopedem, komplexní péče foniatra.

Neslyšící jedince je třeba rehabilitovat přirozenou posunkovou řečí, znakovou řečí a orální metodou. Jde o totální komunikaci s cílem komunikovat se slyšícími i neslyšícími.

Pro úspěšnou rehabilitaci je rozhodující doba zjištění sluchové vady. Dnes je moderní medicína schopna stanovit diagnózu již v prvních dnech po porodu. Všichni rizikoví novorozenci by měli být vyšetření metodou OAE a podezření na sluchové postižení by mělo být potvrzeno ERA vyšetřením. Korekce potvrzené sluchové vady se provádí kapesním sluchadlem pseudobinaurálně. U kojenců do 1 roku života mají rodiče používat u dítěte sluchadlo v situaci, kdy s ním mluví. Dítě má sledovat pohyby mluvidel rodičů. V předškolním věku je indikována binaurální korekce dvěma závěsnými sluchadly. Vhodné je psychologické vyšetření. Školní zařazení je u nás zajištěno speciálními mateřskými, základními i středními školami. Dle stupně postižení existují školy pro nedoslýchavé a neslyšící.

6.1.1Kochleární implantát

Implantát byl původně určen pro dospělé jedince. Dnes jsou implantáty používány hlavně u dětí ohluchlých, ale i vrozeně hluchých. Za ideální je považován věk mezi 1. a 2. rokem života. Za hranicí mezi post- a prelinguální hluchotou je foniatry považován věk 6 let. Kochleární implantace u dětí je indikována pro všechny ohluchlé, kde je zachována funkce sluchového nervu. Doba delší než 10 let od ohluchnutí má menší naději na příznivý funkční výsledek. Etiologie hluchoty není podstatná. Rozhodující je dobrý předpoklad pro rehabilitaci, rodinné zázemí, výsledky psychologických testů, výsledky BERA a promontoriální stimulace a mnoho dalších faktorů. Vlastní implantace patří mezi kofochirurgické výkony, kdy se do kochley zavádí 22kanálová elektroda. Po zhojení se nastavuje řečový procesor, jehož nastavení se postupně mění. Rehabilitace trvá několik let. Děti jsou schopné docházet do běžné školy.

6.2Rehabilitace dospělých

K rozhodnutí o optimálním způsobu kompenzace a rehabilitace poruchy sluchu je nutné ORL vyšetření, vyšetření sluchovou zkouškou, prahovou tónovou audiometrií, stanovením prahu nepříjemného poslechu a vyšetření slovní audiometrií. Převodní poruchy sluchu lze v mnoha případech zlepšit či napravit některým typem kofochirurgické operace. Někdy je lepším řešením rehabilitace pomocí sluchadel – u percepčních vad sluchu jsou sluchadla hlavními rehabilitačními pomůckami. Sluchadlo zpravidla není indikováno, slyší-li nemocný hlasitou řeč na 6 m alespoň na jedno ucho, když se při slovní audiometrii dosáhne 100 % srozumitelnosti do 60 dB či není-li práh sluchu na frekvenci 2 kHz horší než 40 dB, při bazokochleárním typu vady s rekruitmentem. Sluchadlem se dá velmi dobře korigovat převodní sluchová vada (lineární zesílení), efekt při percepční vadě, zejména je-li přítomno vyrovnání hlasitosti (tzv. recruitment), nebývá vždy zcela dostačující (nelineární zesílení).

Sluchadla jsou elektroakustické přístroje pro nemocné se sluchovými vadami – zesilují zvuky zvýšením akustického tlaku. Zvuk se reprodukuje buď miniaturním reproduktorem, nebo kostním vibrátorem. Další součástí je zesilovač, mikrofon a zdroj napětí. Principem sluchadla je příjem zvuků z okolí mikrofonem, který je změní na elektrické potenciály, v zesilovači se zesílí a reproduktorem změní na zvuk.

Sluchadla rozdělujeme podle způsobu nošení na závěsná, kapesní, brýlová a zvukovodová; dle akustického výstupního výkonu a zesílení na slabá (akustický tlak do 120 dB, zisk 30–50 dB), střední (tlak 120–125 dB, zisk 40–50 dB), silná (akustický tlak 126–130 db, zisk 50–60 dB), zvláště silná – PP (Push-Pull – tlak vyšší než 130 dB, zisk 70 dB).

Základní akustické vlastnosti sluchadla

•kmitočtová charakteristika, která závisí na velikosti zesílení při vstupním akustickém tlaku 60 dB

•maximální akustický tlak; udává se jako střední hodnota zisku na kmitočtech 0,5, 1,0 a 2,0 kHz

•hladina nasycení akustického tlaku je maximální hladina akustického tlaku měřeného umělým uchem, které je sluchadlo schopné vytvořit při regulátoru hlasitosti na maximum. U nedoslýchavých je nutné, aby maximálně dosažená hladina akustického tlaku byla regulovatelná a aby byla v mezích příjemného poslechu. Toho lze dosáhnout „ořezáním“ špiček (peak clipping) a sluchadla takto konstruovaná se označují PC. Další možností je automatické řízení zesílení (automatic gain control), sluchadla jsou pak označena AGC či ALC (automatic loudness control), LDC (loudness discomfort control), AVC (automatic volume control) atd. C (compression) znamená, že sluchadlo zmenší amplitudu vln zvuku, ale základní tvar vln je beze změny. Automatika sluchadla tedy působí buď omezením vstupního signálu, nebo omezením výstupního signálu s kompresí či pouze kompresí zvukových vln. Poslední dobou se používají sluchadla digitální, která jsou nejmodernější technologií ve vývoji sluchadel. Umožňují kompletně digitální zpracování přijatého zvuku a jeho úpravu pro každou individuální sluchovou ztrátu. Velmi rychle reagují a díky dynamickému srovnání ztrát zaručují optimální čistotu zvuku v každé poslechové situaci. Sluchadla jsou schopna rozlišovat mezi užitečným zvukem a rušivým signálem. Dokonalé přizpůsobení sluchadla se provádí pomocí počítačových programů. Významná je u digitálních sluchadel kombinace digitální technologie a směrových mikrofonů. Velmi účinně je elektronicky potlačeno pískání – zpětná vazba. Digitální sluchadla preferujeme před sluchadly analogovými. Efekt sluchadla se zlepší postupným návykem a zacvičením v používání. Důležité je přidělit sluchadlo na příslušném audiologickém či foniatrickém pracovišti včas.

6.3Psychosociální důsledky sluchových vad

Pacient se sluchovou vadou vnímá svůj stav velmi těžce. Často je lhostejné, zda se jedná o sluchovou vadu vrozenou nebo získanou. Nejkomplikovanější je situace u náhle vzniklých hluchot. Řada pacientů očekává, že léčbou dojde k výraznému zlepšení jejich stavu, ne-li k celkové úpravě. Úprava je situace spíše výjimečná; můžeme ji pozorovat někdy při akutním akustickém traumatu. U sluchových vad jiné etiologie – meningitida, úrazy, toxické poškození – zlepšení očekávat nelze. U dětí dochází při hluchotě způsobené meningitidou někdy během půl roku k mírnému zlepšení, ale nejedná se o stav pravidelný. Proto je v těchto situacích vhodné čekat půl roku, než indikujeme kochleární implantaci.

Vrozená sluchová vada ovlivňuje psychiku některých jedinců. Cítí se osudem podvedeni, nemohou se svým handicapem smířit a někdy jejich neurotické chování přechází až v agresivitu vůči okolí. Stejně tak u nedoslýchavosti, která vzniká postupně, se mění psychika pacienta. Často jsou podezřívaví ke svému okolí, trpí sociální deprivací. Tento stav se změní po dobré korekci vady sluchadlem. Je popisován až psychický syndrom specifický pro sluchově postižené. Nedomníváme se, že tomu tak je; u těchto jedinců by asi vznikl jiný syndrom, kdyby neměli sluchovou vadu.

Závažným problémem sluchových vad je jejich sociální dopad. Pokud chodí děti do škol pro sluchově postižené (školy pro neslyšící), je jejich znalost omezena danou osnovou školní výuky. Tato skutečnost je výrazně limituje při volbě povolání. Jen malému množství nadaných jedinců se podaří absolvovat střední nebo dokonce vysokou školu. Sluchová vada vzniklá v dospělosti podstatně omezuje jedince v jeho zaměstnání. Někdy musí i zaměstnání opustit. Závažným sociálním problémem je přeřazování pracovníků z hlučných provozů, pokud se u nich objeví těžší nedoslýchavost. Přechodem na jiné pracoviště mohou být velmi často finančně poškozeni. Přitom je třeba si uvědomit, že rizikových pracovišť neubývá. Zlepšily se však výrazně možnosti ochrany proti působení hluku.

Literatura

BILLINGS CJ, PENMAN TM, ELLIS EM, BALTZELL LS, McMILLAN GP. Phoneme and word scoring in speech-in-noise audiometry. American Journal of Audiology 2016; 25: 75–83.

BRITISH SOCIETY OF AUDIOLOGY. Recommended Procedure. Tympanometry. British Society of Audiology 2013; 1–20. Available at: http://www.thebsa.org.uk/wp-content/uploads/2014/04/BSA_RP_Tymp_Final_21Aug13_Final.pdf

DAVIES RA. In Handbook of Clinical Neurology. Elsevier B.V. 2016; 137: 157–176.

DWORSACK-DODGE MM, et al. Audiologic Guidelines for the Assessment of Hearing in Infants and Young Children. American Academy of Audiology 2012; 1–52.

ENGDAHL B, TAMBS K, HOFFMAN HJ. Otoacoustic emissions, pure-tone audiometry, and self-reported hearing. International Journal of Audiology 2013; 52: 74–82.

KATZ J, CHASIN M, ENGLISH K, HOOD L, TILLERY K. Handbook of Clinical Audiology 2015; 49–59. doi: 10.1111/j.1365-313X.2005.02390.x

SKOE E, KRAUS N. Auditory brainstem reponse to complex sounds: a tutorial. Ear Hear 2010; 31: 302–324.

7Vyšetření rovnovážného ústrojí

Aleš Hahn

Rovnovážné ústrojí je složeno ze tří subsystémů se složitým segmentálním akomplementárním uspořádáním. Pro potřebu diagnostiky je třeba provést pečlivé vyšetření funkčního vztahu avzájemné relace těchto subsystémů ajejich segmentů.

7.1Oční vyšetření avyšetření očních pohybů, okulovestibulárního reflexu (nystagmu)

Kromě nezbytného základního vyšetření zraku, ostrosti aočního pozadí provádíme iperimetrické vyšetření. Poruchy zrakového analyzátoru totiž pak mohou negativním způsobem ovlivnit činnost rovnovážného ústrojí. Zrakový vstup – vjem input – je sice dále dobře zpracován, není ovšem správný, resp. dostatečný, právě vlivem zrakové poruchy.

Velmi významné je ivyšetření tzv. volních očních pohybů. Je třeba sledovat jak pohyby sinusového, tak isakadického charakteru. Toto vyšetření je prováděno pomocí vizuální stimulace pohybujícími se světelnými zdroji prostřednictvím ktomuto účelu speciálně zhotovené LED (light emitting display) lišty. Je tak možné pomocí speciální registrační metody (elektronystagmografie – viz níže) provádět přesné definované dráždění asledovat oční motoriku.

Kvyšetření vestibulárního reflexu nystagmu užíváme jednak Frenzelovy brýle adále speciální elektrofyziologickou metodu, tzv. elektronystagmografii (ENG). Frenzelovy brýle jsou spojky svnitřním osvětlením aumožňují lékaři sledovat, zda má pacient nystagmus. Silné spojky jednak umožňují velmi přesné pozorování nystagmických inenystagmických očních pohybů, jednak odstraňují tzv. fixační efekt, kdy při otevřených očích může být přítomen ispontánní nystagmus právě prostřednictvím fixace tlumen, či může zcela vymizet.

Vyšetřující lékař pak má možnost pod Frenzelovými brýlemi určit:

•přítomnost spontánního nystagmu

•směr spontánního nystagmu

•frekvenci

•amplitudu, resp. její stupeň

•pravidelnost nystagmických kmitů

Toto pozorování může učinit velmi dobře terénní lékař, ať již je jeho odbornost jakákoliv. Skutečností je, že jde ovelmi citlivou zkoušku, protože již pouhá přítomnost spontánního nystagmu signalizuje přítomnost rovnovážné poruchy. Zachycení tohoto symptomu včas může mít pro další osud nemocného velký význam!

Elektronystagmografie (ENG) je elektrofyziologická metoda využívající skutečnosti, že oko je elektrický dipól apři jeho pohybech dochází periorbitálně kpotenciálové změně, kterou je možné registrovat mechanicky či on line způsobem. Výhodou je, že tento přesný záznam lze archivovat adále zpracovávat (obr. 7.1).

Obr. 7.1 Elektronystagmický záznam vznikající při čtyřkanálovém svodu

Vsoučasné době se alternativně používají přístroje pracující na principech infračerveného snímání (VOG videookulografie – infrakamera) pohybů oka – výhodou je bezelektrodový systém registrace, mezi nevýhody patří mj. nemožnost snímání pohybů očí při zavřených víčkách av neposlední řadě pak iznačné pořizovací náklady tohoto přístroje.

7.1.1Spontánní nystagmus

Registrujeme při vzpřímené poloze při sedu. Provádíme jeho registraci během 30–40 s. Je třeba připomenout, že nystagmus může být přítomen fyziologicky – za normální považujeme výskyt pět až sedm kmitů během 30–40 s. Četnost přes deset kmitů je pak třeba považovat za projev možné patologie.

7.1.2Nystagmus polohový apolohovací

Tento typ nystagmu je rovněž velmi významným epifenoménem při analýze nystagmů. Upolohového nystagmu diferencuje dva typy, tzv. „direction fixed“, atedy neměnící směr perzistující při supinační poloze, její změně na levý či pravý bok. Tento nystagmus může znamenat přítomnost organické léze rovnovážného ústrojí nebo organických změn vblízkosti jeho struktur. Vyskytuje se například utumorů statoakustického nervu, intraktraniálních expanzích, běžných aterosklerotických změnách vcentrálním nervovém systému (CNS) atd.

Variabilní nystagmus (direction changed) posuzujeme při funkčních poruchách rovnovážného ústrojí, jakými jsou například aseptická virová porucha labyrintu, staticko-dynamické poruchy krční páteře apod.

Polohovací nystagmus pak vzniká při změně postoje celého těla ze sedu do lehu, při hyperextenzi krční páteře vsupinační poloze atd.

Přítomnost polohovacího nystagmu může znamenat například přítomnost vertebrobazilární insuficience, přítomnost organických změn vCNS atd. Velmi často se kombinuje přítomnost nystagmu polohového spolohovacím.

Dosud jsme se zabývali výskytem tzv. spontánních asemispontánních nystagmů. Jsou velice důležité amnoho napovídají opřítomnosti porušené rovnováhy ať již typu centrálního, či periferního.

Informují nás ostavu vestibulární aktivity aodpovídají na otázku, zda je tonus rovnovážného ústrojí, či přesněji jeho labyrintového subsystému, symetrický či zda je přítomna odchylka vtomto tonu.

Jak již bylo výše řečeno – přítomnost spontánního nystagmu je velice citlivým ukazatelem porušení rovnováhy anemusí ještě znamenat přítomnost manifestní poruchy rovnováhy, atedy nestability, rotační závratě, ataxie, abázie. Proto má vyšetření spontánního isemispontánního nystagmu velký význam prediktivní.

7.2Instrumentální vyšetření indukovaných nystagmů

Kromě stavu tonu celého vestibulárního ústrojí musíme nezbytně zjistit istav vestibulární reaktivity, atedy přiměřenost asprávnost odpovědi na podráždění. Reakce může být trojího typu:

•normální

•oslabená

•zvýšená

Jestliže dráždíme oblast rovnovážného senzoria, atedy vestibulární labyrint, je dále třeba pozorovat, zda je reakce pravý/levý labyrint symetrická či asymetrická.

7.2.1Rotační zkouška

7.2.2Kalorická zkouška

•přítomnosti spontánního nystagmu

•typu odpovědi per-, postrotační

•typu odpovědi postkalorické

7.3Vyšetření posturálních reflexů

7.3.1Počítačová posturografíe

7.3.2Vyšetřování rovnováhy pomocí tetrax interactive balance system (IBS)

Obr. 7.5 Normální stabilogram

ano

7.4Další vyšetření potřebná vdiagnostice závratí

Literatura

Table of Contents

Kolektiv autorů

Seznam zkratek

Předmluva k 1. vydání

Předmluva ke 2. vydání

1 Anatomie ucha

1.1 Anatomie zevního ucha

1.2 Anatomie středního ucha

1.3 Anatomie percepční (senzorineurální) části orgánu sluchu a rovnovážného ústrojí

1.3.1 Labyrint

1.3.2 Cortiho orgán

1.3.3 Stria vascularis a Reissnerova membrána

1.3.4 Polokruhové kanálky, utriculus, sacculus

1.3.5 Jádra a dráha rovnovážného ústrojí

1.3.6 Sluchový nerv

1.3.7 Sluchová jádra a sluchová dráha

2 Fyziologická akustika

2.1 Vlastnosti sluchu

2.2 Základní pojmy a jednotky fyziologické akustiky

3 Fyziologie a patofyziologie rovnováhy

3.1 Syndromologie rovnovážných poruch

3.1.1 Periferní porucha rovnováhy

3.1.2 Centrální porucha rovnováhy

3.1.3 Smíšená porucha rovnováhy

4 Vyšetřovací metody sluchového orgánu a sluchové funkce

4.1 Vyšetřování funkce Eustachovy trubice

4.2 Vyšetřování sluchu subjektivními metodami

4.2.1 Sluchová zkouška řečí

4.2.2 Zkouška ladičkami

4.2.3 Prahová tónová audiometrie

4.2.4 Slovní audiometrie

4.3 Vyšetřování sluchu objektivními vyšetřovacími metodami

4.3.1 Impedanční audiometrie

4.3.2 Elektrofyziologické (objektivní) vyšetřovací metody

5. Klasifikace a hodnocení sluchové léze

6 Základy rehabilitace sluchu

6.1 Rehabilitace sluchově postižených dětí

6.1.1 Kochleární implantát

6.2 Rehabilitace dospělých

6.3 Psychosociální důsledky sluchových vad

Literatura

7 Vyšetření rovnovážného ústrojí

7.1 Oční vyšetření a vyšetření očních pohybů, okulovestibulárního reflexu (nystagmu)

7.1.1 Spontánní nystagmus

7.1.2 Nystagmus polohový a polohovací

7.2 Instrumentální vyšetření indukovaných nystagmů

7.2.1 Rotační zkouška

7.2.2 Kalorická zkouška

7.3 Vyšetření posturálních reflexů

7.3.1 Počítačová posturografíe

7.3.2 Vyšetřování rovnováhy pomocí tetrax interactive balance system (IBS)

7.4 Další vyšetření potřebná v diagnostice závratí

Literatura