Ukážka z elektronickej knihy

Dr. Josef Raabe Slovensko, s. r. o.

Odborné nakladateľstvo

Člen skupiny Klett

Heydukova 12 – 14, 811 08 Bratislava

telefón: 02/32 66 18 40

e-mailová adresa: raabe@raabe.sk

www.raabe.sk

Konateľka spoločnosti: Mgr. Miroslava Bianchi Schrimpelová

Copyright:

© Dr. Josef Raabe Slovensko, s. r. o.

© Autori

Všetky práva vyhradené.

Všetky práva, najmä právo na titul (názov), licenčné právo a priemyslové ochranné práva,

sú výhradným vlastníctvom nakladateľstva Dr. Josef Raabe Slovensko, s. r. o., a sú chránené

autorským zákonom.

Reprodukcia a rozširovanie diela alebo jeho častí akýmkoľvek spôsobom sú bez písomného

súhlasu nakladateľstva Dr. Josef Raabe Slovensko, s. r. o., zakázané.

Autor: Doc. MUDr. Gabriela Timárová, PhD, MPh.

Projektová manažérka:

Mgr. Monika Šerá

Grafika obálky:

Lucia Horineková

Grafika vnútorných strán:

Ing. Daniel Ďurďovič

Vydanie: druhé

ISBN: 978-80-8140-737-6

Vytvorenie elektronickej verzie Dibuk, s. r. o., 2023

Úvod

Pred 11 rokmi ma vydavateľstvo Raabe oslovilo s požiadavkou vytvoriť prehľadnú edukačnú brožúru neurológie vo svojej edícii pre praktických lekárov. Posun v odborných aj vedeckých poznatkoch v odbore neurológia si vynútil, aby sme sa k pôvodnej publikácii vrátili a priniesli inovácie v reedícii neurológie. Verím, že kolegom, praktickým lekárom a lekárom z iných medicínskych odborov, ktorí sa stretávajú s neurologickou problematikou u svojich pacientov, bude táto publikácia nápomocná v pochopení súčasných možností diagnostiky a liečby v neurológii.

1. Vyšetrenie neurologického pacienta

1.1. Anamnéza

Napriek tomu, že dnes máme k dispozícii množstvo moderných pomocných vyšetrovacích metód, bez dobrej anamnézy nemôžeme získať základný náhľad na ochorenie pacienta. Aby sme získali všetky potrebné údaje, nevyhneme sa kladeniu otázok, ale vyhnime sa sugestívnym otázkam.

Vo všeobecnosti sa neurologické poruchy prejavujú somatickými a vegetatívnymi motorickými, senzitívne-senzorickými a kognitívnymi poruchami. Príznaky môžu znamenať zvýšenie normálnej funkcie alebo jej zníženie. V rámci somatomotorických porúch so zníženou funkciou motoriky oproti normálu sa najčastejšie stretávame s parézou (periférnou alebo centrálnou), ďalej sem radíme bradykinézu/akinézu (Parkinsonova choroba), úľavové antalgické blokády (vertebrogénne ochorenia). Somatomotorické poruchy so zvýšenou motorickou aktivitou oproti normálu sú napríklad kŕče (epilepsia, tetánia), hyperkinézy (chorea, tremor, myoklónie, tiky, dystónie). Somatosenzitívne poruchy so zníženou funkciou sa prejavujú ako hypestéza a anestéza a príznaky zvýšenej aferentácie sú dysestézie, parestézie, hyperestézia a bolesť. Bolesť je veľmi častý príznak, s ktorým prichádzajú neurologicky chorí pacienti. Musíme zistiť charakter, lokalizáciu, vyžarovanie bolesti, provokujúce mechanizmy, sprievodné príznaky (vegetatívne) a trvanie bolesti. Medzi senzorické poruchy radíme poruchy zraku, čuchu, sluchu, rovnováhy a chuti. Z vegetatívnych príznakov sa najčastejšie vyskytuje zvracanie, poruchy močového mechúra (inkontinencia, retencia moču), defekačné poruchy a poruchy sexuálnych funkcií. Patria sem tiež poruchy zrenicové (akomodácia, fotoreakcia), poruchy potenia, produkcie sĺz a slín, trofické zmeny kože, poruchy kardiopresorické a vazomotoriky.

Z hľadiska priebehu sa neurologické ochorenia prejavujú prechodným, dlhodobým, trvalým (prípadne trvalo progredujúcim) postihnutím a záchvatovým priebehom (v interiktálnom období sa môže postihnutý javiť zdravý). Typické záchvatové ochorenia sú epilepsia, migréna, tetánia, periodické paralýzy, epizodické dyskinézy, niektoré poruchy spánku. Vzhľadom na to, že na paroxyzmálne stavy môžu mať pacienti amnéziu, nevyhneme sa niekedy objektívnej anamnéze od svedkov.

1.2. Objektívne neurologické vyšetrenie

V rámci neurologického vyšetrenia hodnotíme všeobecné kategórie: vedomie, kognitívne funkcie, muskuloskeletálny systém, polohu, výživu, a špeciálne neurologické funkcie: hlava, krk, končatiny, trup, postoj a chôdza.

1.2.1. Vedomie a vyšetrenie pacienta s poruchami
vedomia

Poruchy vedomia sprevádzajú závažné stavy mozgovej dysfunkcie alebo extracerebrálnych porúch (tab. 1). Delíme ich na kvalitatívne a kvantitatívne poruchy.

Tabuľka č. 1: Príčiny porúch vedomia

Intrakraniálne príčiny poruchy vedomia

Extrakraniálne príčiny poruchy vedomia

Úrazy

Subdurálny, epidurálny hematóm, kontúzia

Metabolické

Poruchy elektrolytov (Na, K), poruchy acidobázy, urémia, hepatálne zlyhanie, hypoglylémia, hyperglykémia

Cievne ochorenia

Expanzívne infarkty, kmeňové infarkty, parenchýmové a subarchnoidálne krvácanie

Kardiovaskulárne

Obehové zlyhanie pri kardiogénnom šoku, arytmiách, syndróm karotického sinu, pľúcna embólia, straty krvi

Epilepsia

Generalizovaný tonicko-klonický záchvat, generalizované absencie, fokálny záchvat s poruchou vedomia (FIAS)

Toxické

Sedatíva, hypnotiká, antipsychotiká proptizáchvatové lieky, kovy, drogy, CO2

Zápaly

Meningitída, encefalitída, absces

Psychiatrické

Katatónia, psychogénne neepileptické záchvaty (PNES)

Tumory

Expanzívne presuny – temporálne a okcipitálne konusy, hydrocefalus, krvácanie do nádoru

Hematologické

Anémia

Toxické

Wernického encefalopatia, centrálna pontínna myelinolýza

Endokrinné

Hypothyreotická, hyperthyreotická kríza, hypopituitarizmus

Kvalitatívne poruchy vedomia

Medzi kvalitatívne poruchy vedomia patria konfúzne stavy a delíria. Charakteristické sú schopnosťou pacienta komunikovať, ale komunikácia býva obsahovo narušená, sú narušené schopnosti pacienta vnímať a spracovať informácie (poruchy pamäti, pozornosti, myslenia). Často je prítomná patologická produkcia (halucinácie, bludy), ktorá môže byť zdrojom abnormných reakcií pacienta (celé spektrum od agresie, iritability až k apatii). Podľa vyvolávajúcej príčiny môže ísť o reverzibilné stavy, inokedy zostáva trvalý kognitívny deficit (organický psychosyndróm, demencia).

Kvantitatívne poruchy vedomia

Kvantitatívne poruchy vedomia sú charakterizované stupňom narušenia funkcie aktivačných systémov mozgu s následným poklesom stupňa vigility. Najjednoduchšie stupňovanie predstavuje delenie porúch vedomia na somnolenciu (pacienta možno verbálne alebo motorickým podnetom zobudiť, odpovedá primerane, má spomalené psychomotorické tempo, bez podnetov opäť rýchlo zaspáva), sopor (hlbší stupeň poruchy vedomia, kedy sa pacient iba nakrátko preberá po silnejšom podnete, odpovedá zvyčajne jednoslovne, nepresne, a opäť rýchlo stráca vedomie) a kómu (pacient sa nepreberá na vonkajšie podnety). Pre praktické použitie má najväčší význam tzv. Glasgowská škála porúch vedomia (Glasgow coma scale) (tab. 2), ktorá umožňuje kvantifikovať stupeň poruchy vedomia.

Tabuľka č. 2: Glasgow coma scale (GCS) – Glasgowská škála porúch vedomia (podľa Teasdale G., Jennett B. (1976))

Funkcia

Typ odpovede

Body

Funkcia

Typ odpovede

Body

Otváranie očí

Spontánne

Na oslovenie

Na algický podnet

Chýba

4

3

2

1

Motorická odpoveď

Na výzvu

Cielená reakcia na bolesť

Necielené únikové reakcie

Necielená flekčná odpoveď

Necielená extenčná odpoveď

Chýba

6

5

4

3

2

1

Verbálna odpoveď

Orientovaný

Zmätený

Jednoslovne

Neartikulované zvuky

Chýba

5

4

3

2

1

Hodnotenie (body)

Maximálny počet bodov

Minimálny počet bodov

Normálny stav

Hlboká kóma (mozgová smrť)

15

3

Najťažší stupeň poruchy vedomia predstavuje smrť. Pojmom apalický syndróm označujeme postihnutie s dominujúcou dysfunkciou kortiko-subkortikálnych oblastí (dekortikačná rigidita, chýbajú mentálne funkcie), býva príčinou perzistujúceho vegetatívneho stavu. Perzistujúci vegetatívny stav (pacienti prežívajú dlhé obdobia bez prejavov mentálnej aktivity, bez cielenej reakcie na podnety) je prognosticky nepriaznivý. Príčinami môžu byť difúzne kortikálne postihnutie (hypoxicko-anoxické, zápalové) alebo poúrazová encefalopatia (multifokálne postihnutie mozgu, difúzne axonálne poškodenie (DAI – diffuse axonal injury)). Po roku trvania stavu sa používa označenie permanentný vegetatívny stav. Akinetický mutizmus je stav, kedy pacient očami sleduje okolie, nie je schopný hovoriť, ani spontánnych pohybov, ani emócií (akinéza, mutizmus, dominuje subkortikálne postihnutie gyrus cinguli anterior). Locked-in syndróm (syndróm uzamknutia) je stav, kedy je pacient kvadruparetický, nehovorí pre ťažký bulbárny syndróm, je schopný komunikovať vertikálnymi pohybmi očí, je schopný mentálnej činnosti (vzniká pri poruchách v oblasti ventrálneho ponsu – najčastejšie trombóza a basilaris).

Mozgová smrť

Mozgová smrť predstavuje stav irreverzibilného vyhasnutia mozgových funkcií. Zavedenie koncepcie mozgovej smrti súviselo predovšetkým s rozvojom transplantačného programu a potrebou darcovstva orgánov.

Pre definovanie mozgovej smrti je nutná areflexná kóma s GCS 3, nevýbavnosť kmeňových reflexov, neprítomnosť spontánneho dýchania potvrdená apnoickým testom stanovená trojčlenným lekárskym konzíliom (ošetrujúci lekár, neurológ, anesteziológ). V prípade, že nie je možné adekvátne zhodnotiť kmeňové reflexy (poúrazové hematómy a deformity v tvári, krvácanie z uší pri fraktúrach bázy), sú indikované konfirmačné testy – dodnes najčastejšie používaným je angiografický dôkaz zástavy mozgovej cirkulácie, aj keď je možné použiť iné metódy definované zákonom (EEG, transkraniálny USG, SEP n. medianus alebo 99mTc-HMPAO SPECT mozgu) (Odborné usmernenie Ministerstva zdravotníctva Slovenskej republiky o darcovstve, odberoch ľudských orgánov z tiel živých a mŕtvych darcov, o testovaní darcov a o prenose ľudských orgánov na príjemcu č. 28610/2006 a Zákon o zdravotnej starostlivosti č. 576/2004 Z. z.).

Hodnotenie pacienta v bezvedomí

Pri hodnotení pacientov v bezvedomí je dôležité posúdiť charakter poruchy zreníc a okulomotoriky, dýchania a motorických reakcií končatín.

Poruchy zreníc súvisia s úrovňou kmeňovej mozgovej dysfunkcie. Hodnotíme tvar, šírku zreníc a ich reakciu na svetlo (fotoreakciu).

Pri metabolických poruchách a poruchách diencefalonu bývajú zrenice úzke, reagujú na svetlo. Pri tektálnych léziách sú zrenice široké, fixované (môže byť hippus). Kompresia mesencephala pri transtentoriálnej herniácii sa prejavuje kompresiou n.III (najčastejšie kontralaterálne), prítomná je anizokória – mydriáza zrenice na postihnutej strane, bez reakcie na svetlo (prítomná ptóza môže byť maskovaná komatóznym stavom so zatvorenými oboma očami). Pri pontínnych léziách sú typické miotické zrenice, v extrémnej mióze fotoreakcia nie je prítomná. Pri okcipitálnom konuse a progredujúcej bulbárnej dysfunkcii sú zrenice mydriatické, bulby sú fixované v strede, fotoreakcia nie je výbavná. Hornerov syndróm (mióza, s parciálnou ptózou, niekedy enophtalmus a poruchy potenia ipsilaterálne) sa vyskytuje pri diencefalických a bulbárnych léziách, ako aj pri léziách v oblasti miešnych segmentov C7-Th1 v dôsledku postihnutia centrálnych sympatikových vláken.

Poruchy okulomotoriky u komatóznych pacientov zahŕňajú abnormné postavenie očí a poruchu reflexných očných pohybov.

Bulby môžu byť v strednom postavení (niekedy je prítomná ľahká divergencia bulbov do 20 stupňov), v tejto polohe môžu byť fixované (známky ťažkej dysfunkcie kmeňa). Očné bulby môžu synchrónne meniť polohu v horizontálnej rovine (plávavé bulby – najčastejšie metabolické kómy s kortiko-subkortikálnou desintegráciou). Inokedy sú bulby symetricky deviované do jednej strany (supranukleárna hemisferálna lézia frontálneho pohľadového centra alebo pontínna lézia kmeňového pohľadového centra). Vertikálna deviácia bulbov býva najčastejšie pri léziách v oblasti horného kmeňa. Deviácia jedného bulbu nahor a druhého nadol (Hertwigov-Magendieho fenomén) sa vyskytuje pri laterálnych pontínnych léziách. Pri kmeňových léziách bývajú abnormné pohyby očí typu nystagmu, pri léziách mesencefala sa vyskytuje tzv. hojdačkový (see-saw) nystagmus, kedy jedno oko sa stáča nahor a druhé nadol a naopak, pri léziách v pontobulbárnom rozhraní sa objavuje tzv. okulárny bobbing (hopsanie očí vertikálne nadol). Z kmeňových reflexov vyšetrujeme okulocefalický reflex (fenomén bábiky – pohyb očí kontralaterálne pohybu hlavy – vertikálne aj horizontálne), okulovestibulárny reflex (tonická deviácia očí ipsilaterálne pri vyplachovaní ucha studenou vodou) a korneálny reflex. Pri prítomnosti týchto reflexov je zachovaná integrita funkcií mozgového kmeňa.

Poruchy dýchania v dôsledku mozgovej dysfunkcie sú centrálne poruchy dýchania.

Patrí sem periodické Cheyne-Stokesovo dýchanie (postihnutie funkcie hemisfér a diencefala pri otravách, mozgových ischémiách a krvácaniach, pri spánkovej hypoxii, encefalitíde – pauzy sa striedajú s dýchaním stúpajúcej a klesajúcej amplitúdy), ataktické Biotovo dýchanie (predĺžená miecha – striedanie ventilácie a apnoe), Kussmaulovo dýchanie (hyperventilácia – typické pre metabolickú acidózu diabetickej kómy), centrálne hyperpnoe (úrazy mozgu – rostrálny kmeň, retikulárna formácia), dýchanie s lapaním vzduchu (úrazy mozgu, predčasne narodené deti – retikulárna formácia kmeňa), centrálne apnoe (postihnutie predĺženej miechy – strata automatického dýchania v spánku) a apneustické dýchanie (dýchacia pauza v inspirácii – procesy v zadnej jame lebečnej v oblasti ponsu a tegmenta).

Poruchy motorických funkcií predstavujú mimovôľové motorické prejavy.

Radíme sem dekortikačnú rigiditu (flexia v kĺboch horných končatín a extenzia v kĺboch dolných končatín – bilaterálna hemisferálna dysfunkcia), decerebračnú rigiditu (extenzia axiálneho svalstva až opistotonus, extenzia v kĺboch horných aj dolných končatín – dysfunkcia kaudálneho kmeňa), decerebračné kŕče (spontánne aj provokované algickým podnetom – nekonštantný obraz decerebračnej rigidity pri dysfunkcii kaudálneho kmeňa) a generalizovanú atóniu (supresia centrálnych motorických mechanizmov bulbospinálnej integrácie – najhlbšie štádiá kómy, mozgová smrť).

1.2.2. Vyšetrenie kognitívnych funkcií

Neuropsychologické vyšetrenie

Neuropsychologické aspekty vyšetrenia umožňujú odhaliť poruchy kognitívnych funkcií a porúch správania ako odraz narušenej činnosti mozgovej kôry v integrite so subkortikálnymi štruktúrami. Ako prvé posudzujeme zmeny chápania vlastnej osoby (orientácia osobou, miestom a časom), sledujeme poruchy správania (menej výrazné zmeny sa môžeme dozvedieť len od blízkych osôb, ktoré pacienta poznajú), hľadáme poruchy myslenia a vnímania (bludy, halucinácie, ilúzie, perseverácie). Medzi špecifické poruchy činnosti mozgovej kôry patria poruchy symbolických funkcií. Pojmové myslenie človeka je založené na abstraktnom verbálnom spracovaní reality (symbolické funkcie). Poruchy rečových funkcií na kortikálnej úrovni nazývame fatické poruchy, poruchy realizácie komplexných pohybových činností nazývame apraxie a poruchy spracovania senzorických a senzitívnych podnetov na verbálnej úrovni nazývame gnostické poruchy.

Symbolické funkcie sú viazané na činnosť dominantnej (verbálnej) hemisféry (99 % pravákov a 50 % ľavákov má dominantnú ľavú hemisféru, u 40 % ľavákov je kodominancia hemisfér – tzv. ambidextri, len 10 % ľavákov má jednoznačnú dominanciu pravej hemisféry). Nedominantná hemisféra spracúva vizoupriestorové a sluchové neverbálne vnemy (identifikuje aj vlastné telo vo vzťahu k priestoru).

1.2.2.1. Poruchy symbolických funkcií

Reč

Normálna reč má svoju melódiu (prozódiu), ktorá môže byť narušená motorickou dysfunkciou (tachyfémia pri léziách bazálnych ganglií, dysfónia pri dystónii, skandovaná reč pri poruchách mozočka). Porucha výslovnosti pri parézach artikulačných svalov a ich supranukleárnej motorickej inervácie (n. facialis, n. hypoglossus, n. vagus, n. glossopharyngeus) sa nazýva dysartria. Porucha tvorby reči ako symbolickej funkcie sa nazýva afázia.

Pri ľahšej afázii je zachovaná artikulácia a prozódia, pacient nie je schopný generovať rýchlo vety a slová (menej ako 50 slov za minútu). Časté sú parafázie (premena hlások a slabík), neologizmy (slová nezrozumiteľné, ktoré sa normálne v reči nevyskytujú), sémantické parafázie (zámena slov podobnej významovej skupiny: lavica – posteľ). Pri ťažkej afázii sa produkcia obmedzí na jedno-dve slová, je dysartria a dysprozódia. Pri léziách v precentrálnej oblasti býva narušená plynulosť reči – motorická (expresívna, Brocova) afázia, pri léziách lokalizovaných postcentrálne plynulosť reči narušená nebýva – senzorická (perceptívna, Wernickeho) afázia (časté neologizmy, slovný šalát). Anomická afázia je typická tým, že viazne pomenovanie (ľavý temporálny lalok), pri globálnej afázii ide o poruchu expresívnej aj perceptívnej zložky reči. Transkortikálna afázia (predná a zadná) vzniká v dôsledku porušenia asociačných dráh medzi senzorickou a motorickou kôrou (fasciculus arcuatus). Na afázie je naviazaná porucha písania (agrafia), porucha čítania (alexia) a porucha počítania (akalkúlia) (dominantný gyrus angularis). Pri postihnutí dominantného parietálneho laloka sa vyskytuje tzv. Gerstmannov syndróm (agrafia, akalkúlia, agnózia prstov – tzv. finger agnózia a porucha pravoľavej orientácie). Pri vyšetrení pacienta s cieľom zistiť fatickú poruchu sa zameriavame na testovanie spontánnej reči, opakovanie, pomenovanie, pochopenie reči, čítanie a písanie.

Apraxie

Apraxie predstavujú poruchu vykonávania naučených činností pri intaktnej motorike a senzitivite.

Ideomotorická apraxia predstavuje narušenie časovej a priestorovej schémy vykonávania pohybu (nevie zašľapnúť ohorok, kopnúť do lopty) a ideatívna apraxia predstavuje zlyhanie plánu vykonania následných činností (otvoriť zubnú pastu, zobrať kefku, natlačiť na kefku kus pasty).

Agnózie

Agnózie sú poruchy poznávania v určitej zmyslovej oblasti.

Pri vizuálnej agnózii pacient nepozná predmet, hoci ho vidí, ale pomenuje ho, keď ho môže ohmatať. Pri agnózii farieb nepoznáva farby, pri prosopagnózii nepoznáva tváre (temporookcipitálna oblasť vľavo), v prípade taktilnej agnózie – tzv. asteroeognózie nepozná predmety hmatom, ale pozná ich, keď ich uvidí. Amúzia predstavuje neschopnosť vnímať hudobné prejavy – prejav sluchovej agnózie. Autotopagnózia predstavuje neschopnosť pomenovať časti vlastného tela (ľavá parietookcipitálna oblasť). Anosognózia je stav, kedy si postihnutý neuvedomuje vlastné telo (nedominantný parietálny lalok – porucha priestorového vnímania vlastného tela), v rámci anosognózie poznáme tzv. neglect syndróm, kedy si pacient neuvedomuje postihnutie vlastného tela (zvyčajne ľavostranná hemiparéza u pravákov).

1.2.2.2. Poruchy osobnosti a afektivity

Tzv. vyššie kognitívne funkcie sú viazané na integritu kortexu, subkortikálnych štruktúr a limbického systému. Ich porucha na rozdiel od symbolických funkcií nemôže byť priradená lokalizovanej oblasti mozgu, objavuje sa u ochorení, ktoré postihujú mozog difúznejšie. Poruchy osobnosti a afektivity sa najčastejšie vyskytujú pri poruchách funkcie frontálneho laloka a limbického systému (temporálny lalok, anteriórne, mediálne a frontobazálne časti frontálneho laloka).

Pri tzv. prefrontálnych léziách (predná časť frontálneho laloka mimo motorických oblastí) sa objavujú predovšetkým poruchy emočného a sociálneho správania (agresivita, iritabilita, apatia, neprimerané vtipkovanie – mória, nedodržiavanie naučených hygienických návykov, obsedantno-kompulzívne poruchy), poruchy abstraktého myslenia, koncentrácie, poruchy plánovania, poruchy exekutívy (spomalenie psychomotorického tempa, chudobné myslenie, nevýpravné, perseverácie, zabiehavé myslenie, bludy). S poruchami limbického systému súvisia poruchy afektivity a motivácie (pre temporálny lalok typické depresívne, manicko-depresívne poruchy, anxiózne poruchy, uľpievavosť, schizoidné poruchy), raritne tzv. Klüver-Bucyho syndróm (bilaterálne temporálne lézie – orálna identifikácia predmetov, emocionálna plochosť, strata agresivity, hypersexualita zameraná na osoby bez rozdielu pohlavia, aj iné objekty).

Koniec ukážky